Un tipo di BPCO con cause infantili
Se tu o una persona cara vi è stato detto che avete una bronchiectasia, probabilmente state cercando di capire questa condizione. Sebbene sia relativamente comune, le persone sono solitamente meno familiari con questo tipo di BPCO rispetto all'enfisema o alla bronchite cronica. Quali sono i sintomi, le cause, i fattori di rischio e i trattamenti per questa condizione?
Definizione: bronchiectasie
La bronchiectasia è una forma di malattia polmonare ostruttiva cronica (COPD) in cui le grandi vie aeree dei polmoni ( bronchi ) si danneggiano e si allargano.
Le mucose possono accumularsi in queste vie aeree dilatate, permettendo ai batteri di crescere e causare infezioni polmonari ricorrenti. La malattia può essere localizzata in una zona di un polmone o generalizzata in entrambi i polmoni.
Storia naturale delle bronchiectasie
La bronchiectasia spesso inizia con infezioni respiratorie ripetute durante l'infanzia. Queste infezioni provocano un ispessimento, allargamento e cicatrizzazione dei bronchi, i tubi che passano dalla trachea e scendono negli alveoli, l'area nei polmoni dove avviene lo scambio di ossigeno e anidride carbonica. Nel frattempo, l'accumulo di muco nelle aree allargate rende le condizioni ideali per l'inizio delle infezioni. Le infezioni portano a esacerbazioni della malattia e ulteriore allargamento e cicatrizzazione dei bronchi.
Cause e fattori di rischio
La bronchiectasia è spesso causata da ripetute infezioni polmonari durante l'infanzia. Le infezioni comuni che potrebbero portare a bronchiectasie come la pertosse sono meno comuni a causa delle vaccinazioni, ma l'incidenza delle bronchiectasie continua ad aumentare.
Circa il 50% dei casi è dovuto alla fibrosi cistica ereditaria. Può anche verificarsi a causa dell'ostruzione delle vie aeree da parte di un tumore come il cancro del polmone , o un corpo estraneo, a causa della soppressione immunitaria da entrambi i disordini congeniti o HIV, a causa di una reazione allergica a un fungo noto come aspergillosi broncopolmonare allergica, o dovuta a displasia ciliare primaria.
Sintomi di bronchiectasie
I segni e i sintomi delle bronchiectasie delle bronchiectasie si verificano più spesso a causa dell'ampliamento delle vie aeree e dell'accumulo di muco che pone le basi per l'infezione. I sintomi comuni includono:
- Una tosse persistente : la tosse associata a bronchiectois si verifica ogni giorno ed è spesso peggiore al mattino presto e poi di nuovo a tarda notte.
- Produzione di muco : la tosse giornaliera delle bronchiectasie è accompagnata da muco che può essere limpido, giallo, verde o persino tinto di sangue. Questa sovrapproduzione di muco, che a volte può essere maleodorante, è un segno distintivo della malattia.
- Sintomi dovuti a ripetute infezioni come febbre e sintomi respiratori.
- Respiro affannoso .
- Tossendo sangue .
- Dolore con respiro profondo ( dolore al petto pleurico ).
- Clubbing : il clubbing è una condizione in cui i polpastrelli assumono l'aspetto di un cucchiaio rovesciato.
- Mancanza di respiro : mancanza di respiro spesso si verifica quando
- Perdita di peso involontaria .
- Affaticamento: l'affaticamento associato alle bronchiectasie può essere profondo, ed è spesso associato sia allo sforzo che accompagna la tosse, sia al ridotto scambio di ossigeno nei polmoni.
Diagnosi di bronchiectasie
Una diagnosi di bronchiectasia inizia con un'accurata anamnesi e un esame fisico seguiti da studi di imaging e di funzionalità polmonare.
Alcuni test che aiutano nella diagnosi includono:
- Radiografia del torace: una radiografia del torace può mostrare alcuni segni della malattia, ma altri test (come una TC) sono solitamente necessari per confermare o confutare la diagnosi.
- Scansione TC del torace: la diagnosi viene solitamente effettuata in base all'aspetto di una scansione TC.
- Test di funzionalità polmonare può aiutare con la diagnosi e la gravità.
- Si può fare una broncoscopia per escludere un corpo estraneo o un cancro ai polmoni.
Altri test diagnostici possono essere fatti per escludere altre condizioni (come la tubercolosi, la fibrosi cistica e altro) che possono avere sintomi simili.
trattamenti
Il passo più importante del trattamento delle bronchiectasie è il trattamento della causa alla base della malattia.
Le infezioni sono comuni e devono essere trattate e monitorate. Si pensava che i trattamenti usati per la fibrosi cistica potessero aiutare le persone senza fibrosi cistica con le bronchiectasie, ma più recentemente sembra che alcuni di questi trattamenti possano persino essere dannosi. Le tecniche di clearance delle vie aeree possono aiutare con la diminuzione dell'espettorato e con la funzione polmonare. L'ossigenoterapia può essere necessaria se la malattia è grave e occasionalmente è necessario un intervento chirurgico per rimuovere una zona molto danneggiata di un bronco.
complicazioni
Oltre alle infezioni ripetute, alcune persone sviluppano atelettasia : può verificarsi un collasso di una parte o di tutto un polmone e insufficienza respiratoria. La malattia può anche portare allo scompenso cardiaco destro, noto come cuore polmonare .
Prognosi
La prognosi delle bronchiectasie dipende dalla causa sottostante. Per alcune persone questo può essere molto grave o fatale (come nel caso della fibrosi cistica) mentre per gli altri è possibile vivere una vita completa e per lo più normale.
I fattori associati a una maggiore aspettativa di vita includono un elevato indice di massa corporea (in altre parole, non essendo sottopeso), vaccinazioni regolari, specialmente contro l'influenza e il pneumonoccus, e visite cliniche regolari.
I fattori associati a una prognosi peggiore includono l' ipossia (un basso livello di ossigeno nel sangue), l'ipercapnia (un'elevata concentrazione di anidride carbonica nel sangue), un aumento della mancanza di respiro e una malattia più grave osservata negli studi di radiologia.
Esempio: Joshua sviluppò bronchiectasie quando il suo tumore polmonare ostruì una delle grandi vie aeree dei suoi polmoni.
Una parola da
La bronchiectasia, a differenza di altre forme di BPCO, è spesso correlata alle infezioni nella prima fase della vita (piuttosto che a misure di stile di vita come fumare in un secondo momento). Eppure, nonostante i progressi nelle vaccinazioni per le infezioni, la condizione è in aumento negli Stati Uniti. Man mano che apprendiamo di più sulla malattia, stiamo scoprendo che è molto eterogeneo, il che significa che le caratteristiche della malattia e i meccanismi sottostanti possono variare considerevolmente da persona a persona. Ciò che questo significa per le persone che vivono con la condizione è che non esiste un approccio one-size-fits-all per la gestione, ma ogni persona con bronchiectasie deve essere considerata come un individuo per determinare le migliori opzioni di trattamento.
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