Che cos'è la pancitopenia, quali sono i sintomi, quali sono le cause e come vengono trattati? Diamo un'occhiata a quelle domande.
La pancitopenia è definita come livelli anormalmente bassi di tutti i tipi di cellule del sangue prodotte dal midollo osseo. Questo include globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.
Cellule del sangue colpite dalla pancitopenia
In particolare, la pancitopenia si riferisce a un deficit di:
- Globuli rossi (globuli rossi): i globuli rossi sono le cellule che si legano e trasportano l'ossigeno ai tessuti del corpo.
- Globuli bianchi (globuli bianchi): Esistono diversi tipi di globuli bianchi (globuli bianchi), ulteriormente suddivisi in granulociti (compresi neutrofili, eosinofili e basofili) e agranulociti (compresi linfociti e monociti). Queste cellule sono responsabili per combattere le infezioni tra le altre funzioni.
- Piastrine: le piastrine sono responsabili della coagulazione del sangue.
Descrivendo i bassi livelli di cellule del sangue
- Un basso livello di globuli rossi è indicato come anemia . È importante notare che esistono diverse forme di anemia. Una causa è un basso livello di globuli rossi, ma può anche verificarsi a causa della perdita di sangue, un basso livello di emoglobina, una carenza di vitamina B12 e altre cause.
- Un basso livello di globuli bianchi è indicato come leucopenia (si può parlare di neutropenia, che si riferisce a un basso livello del particolare tipo di globuli bianchi noti come neutrofili).
- Un basso livello di piastrine viene indicato come trombocitopenia, come trombocitopenia immune e trombocitopenia indotta dalla chemioterapia .
Formazione di cellule del sangue nel midollo osseo o emopoiesi
Le cellule del sangue provengono tutte da una singola cellula comune nel midollo osseo conosciuta come una cellula staminale ematopoietica (HSM) o cellule staminali pleuripotenziali (nel senso che ha il "potenziale" di diventare molti diversi tipi di cellule.
Queste cellule si dividono e diventano progressivamente più specializzate in un processo chiamato emopoiesi in tutte le cellule del sangue nel corpo.
Test di laboratorio
La pancitopenia viene solitamente diagnosticata osservando un esame emocromocitometrico completo (CBC). I risultati mostreranno livelli carenti di tutti i tipi di cellule del sangue, tra cui:
- Un globulo rosso conta meno di 4,2 milioni di cellule / cc nelle donne o meno di 4,7 milioni di cellule / cc negli uomini (Questo può anche essere descritto da un basso livello di emoglobina).
- Un emocromo bianco inferiore a 4.000 cellule / cc (il valore normale è compreso tra 4.000 e 10.000 cellule / cc).
- Una conta piastrinica inferiore a 150.000 cellule / cc (la norma è compresa tra 150.000 e 400.000 cellule / cc).
Le cause
La pancitopenia può essere causata da tutto ciò che interferisce con la formazione delle cellule del sangue nel midollo osseo o dalla loro disponibilità nel sangue (come se fossero trattenute nella milza).
Ciò può comportare la distruzione del midollo osseo da parte delle tossine, la soppressione del midollo osseo, come durante la chemioterapia, o la sostituzione del midollo osseo da parte di altre cellule con conseguente interruzione della produzione di cellule del sangue come può verificarsi con alcuni tumori. La distruzione o la soppressione possono verificarsi a causa di infiammazioni , infezioni o condizioni autoimmuni .
Molte di queste condizioni vengono acquisite più tardi nella vita, ma alcune sono ereditate e presenti sin dalla nascita.
Almeno il 50% delle volte non c'è una causa ovvia - qualcosa che i dottori definiscono "idiopatico ". Alcune delle possibili cause di pancitopenia possono includere:
- Soppressione del midollo osseo indotta dalla chemioterapia
- Droga: i farmaci diversi dai farmaci chemioterapici, dagli antibiotici ai farmaci usati per le malattie cardiache, sono stati citati come cause.
- Infezioni come la mononucleosi infettiva e l'HIV, così come le infezioni travolgenti (sepsi).
- Anemia aplastica
- Sequestro splenico (trattenimento delle cellule del sangue nella milza in modo che non possano raggiungere il resto del corpo).
- Tossine ed esposizione chimica come esposizione all'arsenico o al benzene.
- Tumori del sangue nel midollo osseo come la leucemia, il linfoma, il mieloma o il cancro metastatico al midollo osseo.
- Diffusione di alcuni tumori solidi al midollo osseo, in particolare cancro al seno, cancro alla prostata, tumore del colon, cancro gastrico e melanoma. Con le metastasi del midollo osseo il sintomo più comune è l'anemia seguita dalla trombocitopenia.
- Sindrome mielodisplastica (una condizione "precancerosa" del midollo osseo)
- Disturbi autoimmuni come il lupus
- Malattia da radiazioni
- Sindromi ereditarie, come l'anemia di Fanconi, l'anemia di Diamond Blackfan .
Cause più comuni
Uno studio del 2014 si proponeva di determinare le cause più comuni di pancitopenia in persone a cui non era già stata diagnosticata una condizione. Ad esempio, nessuno di questi adulti aveva ricevuto la chemioterapia o aveva ovvi motivi per la pancitopenia. Di queste persone:
- Oltre il 60 per cento ha avuto un qualche tipo di cancro correlato al sangue. I più comuni erano leucemia mieloide acuta , mielodisplasia, linfoma non-Hodgkin, leucemia a cellule capellute e leucemia linfatica acuta.
- Tra coloro che non avevano un tumore legato al sangue come causa della loro pancitopenia, le diagnosi includevano anemia aplastica, anemia megaloblastica e HIV. anemia e HIV.
Sintomi
I sintomi di pancitopenia possono includere debolezza, convulsioni o un ingrossamento della milza oltre ai sintomi correlati alla deficienza di specifici globuli rossi. Alcuni di questi sintomi includono:
- Sintomi correlati all'anemia (basso numero di globuli rossi) inclusi pallore, affaticamento, battito cardiaco accelerato e mancanza di respiro.
- Sintomi correlati a una leucopenia o neutropenia (bassa conta bianca) inclusi febbre e segni di infezione come tosse o dolore con minzione
- Sintomi correlati alla trombocitopenia (basso numero di piastrine), inclusi lividi e sanguinamento.
Diagnosi e valutazione
Dopo aver ripetuto il tuo lavoro di laboratorio per confermare che hai veramente pancitopenia, il primo passo è spesso una biopsia del midollo osseo.
Una relazione biopsia del midollo osseo può fornire al tuo medico molte informazioni.
Trattamento
L'obiettivo nel trattamento della pancitopenia è di trovare e trattare la causa sottostante. Se la causa non è nota o se è prevista, come nel caso della chemioterapia, il trattamento mira a ridurre al minimo i sintomi correlati a una carenza di cellule del sangue. Alcuni trattamenti che possono essere utilizzati includono:
- Farmaci che stimolano il midollo osseo. Per la neutropenia indotta da chemioterapia e alcune altre cause, i fattori di crescita Leukine, Neupogen o Neulasta possono essere utilizzati per stimolare la formazione di globuli bianchi. Per l' anemia indotta da chemioterapia , ci sono anche alcuni farmaci che possono essere considerati.
- Trasfusioni di sangue
- Farmaci immunosoppressori se sono dovuti a una condizione autoimmune.
- Trapianto di midollo osseo o trapianto di cellule staminali .
Prognosi
La prognosi della pancitopenia dipende in gran parte dalla sua causa. Per fortuna ora abbiamo trattamenti come trasfusioni e fattori stimolanti per aiutare con la deficienza specifica delle cellule del sangue, mentre la condizione sottostante viene valutata e trattata.
Linea di fondo
Ci sono molte cause potenziali di pancitopenia, ma tutti portano rischi. Con pancitopenia si riducono tutti i tipi di cellule del sangue, anche se la riduzione di alcuni può essere più preoccupante di altri.
Esempio: Dan ha sviluppato pancitopenia - un basso livello di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine - dopo il suo ultimo trattamento chemioterapico.
> Fonti:
> Devitt, K., Lunde, J. e M. Lewis. New Psettopenia ad esordio negli adulti: una rassegna delle patologie sottostanti e dei loro risultati clinici e di laboratorio associati. Leucemia e linfoma . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M. e C. Dufour. La diagnosi e il trattamento dell'anemia aplastica: una revisione. Rivista internazionale di ematologia . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R. e G. Nalepa. Valutazione e gestione della panycltopenia cronica. Pediatria in revisione . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E. e D. Arber. Valutazione del midollo osseo nella pancitopenia di nuova insorgenza. Patologia umana . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E. e D. Arber. La diagnosi differenziale e la valutazione del midollo osseo della pancitopenia di nuova insorgenza. American Journal of Clinical Pathology . 2013. 139 (1): 9-29.