Quali sono i sottotipi di leucemia mieloide acuta (AML)?

Determinare il tipo di leucemia mieloide acuta (LMA) che qualcuno ha è come mettere in scena altri tumori, come il cancro al polmone o al seno. Nei tumori solidi del tumore come questi, la stadiazione è importante per determinare l'estensione della malattia e per aiutare a pianificare il trattamento. Nel caso della leucemia , tuttavia, i medici esamineranno i campioni di tessuto prelevati dall'aspirazione e dalla biopsia del midollo osseo per determinare il sottotipo di leucemia acuta mielogenica (o mieloblastica) e quindi determineranno i passaggi successivi.

Cosa determina un tipo di AML?

Tutti i globuli rossi, compresi i globuli rossi, le piastrine e i globuli bianchi, iniziano come una singola cellula staminale nel midollo osseo . Le stesse cellule staminali non hanno la capacità di formare coaguli, trasportare ossigeno o combattere le infezioni, ma si sviluppano o maturano in cellule del sangue completamente funzionanti.

Le cellule staminali si trasformano in globuli immaturi, che appaiono e agiscono un po 'più come la cellula "adulta" che alla fine diverranno in ogni stadio di sviluppo che attraversano. Una volta che la cellula sanguigna è matura abbastanza per svolgere il suo ruolo nel corpo, viene rilasciata dal midollo osseo e nel flusso sanguigno, dove rimarrà per il resto della sua vita.

Nel caso della leucemia acuta , c'è una sovrapproduzione e il rilascio di cellule del sangue molto immature. Le cellule della leucemia diventano "bloccate" in uno stadio di sviluppo e rimangono incapaci di svolgere la funzione che sono stati progettati per fare.

I tipi sono determinati da quale fase di sviluppo si fermano le cellule.

Esistono due sistemi di classificazione per identificare i sottotipi AML: il sistema franco-americano-britannico (FAB) e il sistema di classificazione dell'Organizzazione mondiale della sanità (OMS).

Il FAB è quello più comunemente usato. Per classificare AML utilizzando questo sistema, i medici esamineranno le cellule leucemiche che ottengono durante la biopsia del midollo osseo .

Oltre a determinare in che fase di sviluppo si trovano le cellule, determineranno anche quale tipo di cellula avrebbero dovuto diventare quando erano mature.

Il grafico seguente spiega questo sistema in maggior dettaglio.

Perché il mio sottotipo AML è importante?

Il sottotipo AML aiuta i medici a prevedere il trattamento, i risultati, la prognosi e il comportamento della malattia.

Ad esempio, i ricercatori hanno appreso che i sottotipi M0, M4 e M5 sono associati a un tasso di remissione più basso e sono meno reattivi alla terapia. Le cellule di leucemia sottotipo M4 e M5 hanno anche maggiori probabilità di formare masse chiamate sarcomi granulocitici (lesioni che si formano nei tessuti molli o nelle ossa) e di diffondersi nel liquido cerebrospinale (CSF).

Il trattamento è lo stesso per la maggior parte dei sottotipi di leucemia acuta ad eccezione dell'APL (M3). Diversi farmaci vengono usati per il trattamento dell'APL e la prognosi tende ad essere migliore rispetto ad altri tipi di leucemia acuta.

Il sistema di classificazione FAB

sottotipo Nome sottotipo Frequenza Caratteristiche della cellula
M0 mieloblastica 9-12% Le cellule della leucemia sono estremamente immature e non hanno caratteristiche della cellula che avrebbero dovuto diventare.
M1 AML con minima maturazione 16- 26% Le cellule mieloidi immature (o mieloblasti / "blasti") sono il tipo principale di cellule nel campione di midollo.
M2 AML con maturazione 20-29% I campioni contengono molti mieloblasti, ma mostrano una maggiore maturità rispetto al sottotipo M1. Myeloblast è l'ultimo stadio di sviluppo prima che la cellula immatura si impegna a diventare un globulo bianco o rosso, o piastrinica
M3 Promielocitico (APL) 1-6% Le cellule della leucemia sono ancora immature, tra lo stadio di mieloblasti e mielociti. Molto sottosviluppato, ma che inizia a sembrare e agire più come una cellula bianca.
M4 Leucemia mielomonocitica acuta 16- 33% Le cellule leucemiche sono un mix di tipi di cellule granulocitiche e monocitiche Le cellule leucemiche hanno un aspetto più simile ai globuli bianchi rispetto alla fase precedente, ma sono ancora molto immature.
M5 Leucemia monocitica acuta 9- 26% Più dell'80% delle cellule sono monociti. Può essere in diverse fasi di maturità.
M6 Leucemia eritroide acuta 1-4% Le cellule leucemiche sono cellule immature con caratteristiche dei globuli rossi.
M7 Leucemia acuta megacariocitica 0-2% Le cellule leucemiche sono immature con caratteristiche piastriniche.

La linea di fondo

Poiché le cellule della leucemia viaggiano rapidamente in tutto il corpo, i metodi tradizionali per la stadiazione del cancro non si applicano. Invece, i medici esaminano le caratteristiche fisiche e genetiche delle cellule del midollo osseo per assegnarle a un sottotipo. Questi sottotipi aiutano i medici a determinare quale tipo di trattamento funzionerà meglio per voi e aiutano anche a prevedere i risultati del trattamento.

fonti

Aquino, V. "Leucemia mieloide acuta" Problemi attuali in pediatria Febbraio 2002 32: 50-58.

Hillman, R. e Ault, K. (2002) Le leucemie mieloidi acute. Ematologia in pratica clinica 3a ed. New York McGraw-Hill.

Vardiman, J., Harris, N. e Brunning, R. "Classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) delle neoplasie mieloidi." Blood October 2002 100: 2292- 2302.