La malattia di Kawasaki (KD), chiamata anche sindrome del linfonodo mucocutaneo, è una malattia infiammatoria acuta di causa sconosciuta, che colpisce più spesso bambini e neonati. La malattia di Kawasaki è una malattia auto-limitata, della durata di circa 12 giorni. Purtroppo, tuttavia, i bambini con malattia di Kawasaki che non sono trattati in modo aggressivo possono soffrire di complicazioni cardiache permanenti, in particolare aneurismi delle arterie coronarie , che possono portare a infarto e morte cardiaca improvvisa .
Sintomi
I sintomi della malattia di Kawasaki includono: febbre alta, eruzione cutanea, arrossamento degli occhi, linfonodi ingrossati nella zona del collo, palme e suole rosse, gonfiore delle mani e dei piedi e tachicardia (battito cardiaco accelerato) che è fuori proporzione al grado di febbre. Questi bambini sono generalmente abbastanza malati ei loro genitori di solito riconoscono la necessità di portarli dal medico.
Questa è una buona cosa dal momento che fare la diagnosi corretta e trattare il bambino in anticipo con la gamma globulina endovenosa (IVIG) può essere molto utile per prevenire problemi cardiaci a lungo termine.
Complicazioni cardiache acute
Durante la malattia acuta, i vasi sanguigni di tutto il corpo si infiammano (una condizione chiamata vasculite ). Questa vasculite può causare diversi problemi cardiaci acuti, inclusa la tachicardia; infiammazione del muscolo cardiaco ( miocardite ), che in alcuni casi può portare a insufficienza cardiaca grave e pericolosa per la vita; e lieve rigurgito mitralico .
Una volta che la malattia acuta si attenua, questi problemi si risolvono quasi sempre.
Complicazioni cardiache tardive
Nella maggior parte dei casi, i bambini che hanno la malattia di Kawasaki, malati come sono, fanno bene una volta che la malattia acuta ha fatto il suo corso. Tuttavia, circa uno su cinque bambini con malattia di Kawasaki che non sono trattati con IVIG svilupperà aneurismi dell'arteria coronaria (CAA).
Questi aneurismi - una dilatazione di una parte dell'arteria - possono portare alla trombosi e al blocco dell'arteria, causando infarto miocardico (infarto). L'attacco cardiaco può verificarsi in qualsiasi momento, ma il rischio è più alto durante il mese o due dopo la malattia acuta di Kawasaki. Il rischio rimane relativamente alto per circa due anni, quindi diminuisce sostanzialmente.
Se si è formato un CAA, tuttavia, il rischio di un attacco cardiaco rimane per lo meno alquanto elevato per sempre. Inoltre, le persone con CAA sembrano essere particolarmente inclini allo sviluppo di aterosclerosi precoce in corrispondenza o in prossimità del sito di un aneurisma.
La CAA dovuta alla malattia di Kawasaki sembra essere più comune nelle persone di origine asiatica, delle isole del Pacifico, ispaniche o native americane.
Le persone che soffrono di infarto a causa di CAA sono inclini alle stesse complicazioni di coloro che hanno una malattia coronarica più tipica - tra cui insufficienza cardiaca e morte cardiaca improvvisa.
Prevenire le complicazioni cardiache
Il trattamento precoce con IVIG ha dimostrato di essere abbastanza efficace nel prevenire gli aneurismi dell'arteria coronaria. Ma anche quando IVIG viene utilizzato in modo efficace, è importante valutare i bambini che hanno avuto la malattia di Kawasaki per la possibilità di CAA.
L'ecocardiografia è molto utile in questo senso dal momento che CAA di solito può essere rilevato dal test eco.
Un test di eco deve essere eseguito non appena viene formulata la diagnosi di malattia di Kawasaki, e quindi ogni poche settimane per i prossimi due mesi. Se viene rilevato un CAA, l'eco può stimarne le dimensioni (gli aneurismi più grandi sono più pericolosi). È possibile che sia necessaria un'ulteriore valutazione, magari con uno stress test o una cateterizzazione cardiaca , per aiutare a valutare la gravità di un aneurisma.
Se è presente un CAA, il trattamento con aspirina a basso dosaggio (per prevenire la trombosi) è generalmente prescritto. In questo caso, il bambino dovrebbe avere vaccini antinfluenzali annuali per prevenire l'influenza ed evitare la sindrome di Reye .
Occasionalmente un CAA è abbastanza grave da dover considerare l' intervento chirurgico di bypass delle arterie coronarie .
I genitori di bambini con CAA devono essere attenti ai segni di angina o infarto. Nei bambini molto piccoli, questa può essere una sfida, ei genitori dovranno guardare per nausea o vomito inspiegabili, pallore o sudore inspiegabili o periodi di pianto inspiegabili e prolungati.
Sommario
Con la moderna terapia per la malattia di Kawasaki, nella maggior parte dei casi si possono evitare gravi complicanze cardiache a lungo termine. Se la malattia di Kawasaki porta alla CAA, tuttavia, la valutazione e il trattamento aggressivi possono solitamente prevenire le conseguenze più gravi.
La chiave per prevenire le complicazioni cardiache con la malattia di Kawasaki è che i genitori si assicurino che i loro bambini siano rapidamente valutati per qualsiasi malattia acuta che assomigli alla malattia di Kawasaki o, per quella materia, per qualsiasi malattia acuta che li consideri particolarmente gravi.
Fonte:
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosi, trattamento e gestione a lungo termine della malattia di Kawasaki: una dichiarazione per gli operatori sanitari del Comitato per la febbre reumatica, l'endocardite e la malattia di Kawasaki, Consiglio per le malattie cardiovascolari nella Young, American Heart Association. Circolazione 2004; 110: 2747.
Malattia di Kawasaki In: Red Book: Rapporto 2015 del Comitato sulle malattie infettive, 30 ed editore, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), American Academy of Pediatrics, Elk Grove Village, IL 2015. p.49