Il cancro della tiroide è il terzo tumore maligno più comune nei bambini. Questo tumore pediatrico condivide diverse caratteristiche con i pazienti adulti di cancro alla tiroide, compresi i sottotipi comuni che includono papillare, follicolare e midollare; e un rapporto da femmina a maschio è di circa 6: 1, tra gli altri.
Mentre la sopravvivenza a lungo termine del carcinoma tiroideo pediatrico è presumibilmente eccellente, ci sono stati pochi ampi studi che hanno identificato i risultati clinici di questa neoplasia infantile.
La maggior parte degli studi è stata composta da revisioni di singoli istituti. Sono stati effettuati studi istituzionali multipli, ma gli sforzi per creare un database più ampio possono essere limitati da pregiudizi istituzionali o regionali. Le limitazioni della dimensione del campione in questi studi, insieme alla necessità di un follow-up a lungo termine di una malattia con una lenta percentuale di recidiva, hanno provocato difficoltà nel valutare gli esiti predittivi positivi e negativi per il trattamento.
Dovrebbero essere analizzati due otorinolaringoiatri e chirurghi del collo per identificare tali variabili di esito attraverso il follow-up di un numero elevato di pazienti per un lungo periodo di tempo, evitando così pregiudizi istituzionali e regionali. Hanno esaminato un ampio database nazionale per un periodo di 12 anni nel tentativo di comprendere meglio gli esiti clinici a lungo termine di questa malattia indolente, anche se a volte fatale, a livello nazionale nella popolazione pediatrica. La lunghezza di questo studio ha evitato pregiudizi intrinseci in questo tipo di ricerca.
Gli autori degli esiti basati sulla popolazione per il carcinoma tiroideo pediatrico, sono Nina L. Shapiro MD, Divisione di Head and Neck Surgery, UCLA School of Medicine, Los Angeles, CA; e Neil Bhattacharyya MD, presso la divisione di Otorinolaringoiatria, Brigham and Womens Hospital, e il Dipartimento di Otologia e Laringologia, Harvard Medical School, Cambridge, MA.
Le loro scoperte saranno presentate alla 19a riunione annuale dell'American Society of Pediatric Otolaryngology http://www.aspo.us che si terrà dal 2 al 3 maggio 2004 presso il JW Marriott Desert Ridge Resort & Spa a Phoenix, in Arizona.
Metodologia: Il database di sorveglianza, epidemiologia e risultati finali (SEER) (1988-2000) è stato rivisto, estrapolando tutti i pazienti pediatrici con carcinoma tiroideo secondo i seguenti criteri: (1) Età alla diagnosi compresa tra la nascita e i 18 anni; (2) Estensione primaria del tumore maligno della tiroide; (3) Carcinoma tiroideo ben differenziato (papillare o follicolare) e (4) Anno di diagnosi tra il 1988 e il 2000. Sono stati esclusi i pazienti con tipi di tumore alternativi come il carcinoma anaplastico o midollare. I dati clinici e tumorali specifici estratti dal database comprendevano l'età alla diagnosi, il sesso, l'istologia del tumore, le dimensioni del tumore, l'estensione della malattia del sito primario, l'estensione della malattia nodale, il trattamento con chirurgia e / o iodio radioattivo e le statistiche di sopravvivenza.
I dati sono stati tabulati e importati in SPSS versione 10.0. Dalle variabili di malattia, l'entità della malattia del sito primario è stata rappresentata come precedentemente riportato. La malattia nodale è stata registrata come presenza o assenza di nodi cervicali al momento della diagnosi iniziale.
L'estensione della terapia chirurgica del sito primario è stata classificata solo come biopsia, lobectomia, tiroidectomia subtotale o tiroidectomia totale.
Risultati: i ricercatori hanno identificato 566 carcinomi tiroidei pediatrici nel periodo di 12 anni. L'età media alla presentazione era 16,0 anni, con l'84% dei pazienti di sesso femminile. I tipi di tumore erano costituiti da 378 (66,8%) carcinomi papillari, 137 (24,2%) carcinomi papillari con variante follicolare e 51 (9,0%) carcinomi follicolari. Complessivamente, la dimensione media del tumore alla presentazione era di 2,6 centimetri. Per quanto riguarda il sito di malattia primaria, la maggior parte dei pazienti (74,2%) aveva solo una malattia intratiroidea.
Un piccolo gruppo aveva un'estensione locale minore (12,5%), e pochi avevano un'estensione maggiore o extraviscerale (5,4%). La malattia nodale positiva nel collo era presente nel 37,1% dei pazienti alla diagnosi iniziale. La stragrande maggioranza dei pazienti è stata trattata con tiroidectomia totale (72,8%) seguita da tiroidectomia subtotale (13,4%) seguita da lobectomia semplice (7,2%). Il trattamento con iodio radioattivo è stato somministrato al 51,4% dei pazienti.
La sopravvivenza globale per l'intero gruppo era di 153,8 mesi, limitata a 155 mesi di follow-up massimo. Carcinomi papillari (sopravvivenza media, 155,3 mesi) sono risultati migliori dei carcinomi follicolari L'età del paziente, la presenza di linfonodi cervicali positivi, l'estensione della chirurgia e l'uso della terapia con iodio radioattivo non hanno influenzato significativamente la sopravvivenza globale. Il genere maschile, l'istologia follicolare e l'invasione iniziale della malattia locale hanno avuto gli effetti più significativi sulla riduzione della sopravvivenza a lungo termine.
I risultati concordano con i risultati di altri studi che affermano che il cancro alla tiroide pediatrico si presenta più comunemente nell'adolescenza, e principalmente nelle femmine. Il tipo istologico più comune è papillare, come si vede nella popolazione adulta. Anche la distribuzione della malattia linfonodale (37,1 per cento) è stata simile a quella osservata negli studi precedenti. Questa ricerca ha rivelato che mentre il trattamento del tumore primario variava da lobectomia semplice a tiroidectomia totale, l'estensione dell'intervento chirurgico non influenzava i risultati di sopravvivenza. Questo risultato differisce da diversi rapporti precedenti che descrivono esiti superiori in pazienti sottoposti a resezione più radicale come tiroidectomia totale parziale o totale. Anche l'età alla diagnosi, lo stato linfonodale e l'aggiunta della terapia con iodio radioattivo non hanno avuto un'influenza significativa sulla sopravvivenza. Il genere maschile, l'estensione del sito della malattia primaria e il sottotipo follicolare hanno tutti un'influenza prognostica negativa sulla sopravvivenza rispetto ad altre variabili del sito di malattia. Conclusioni: il carcinoma tiroideo pediatrico mostra eccellenti risultati di sopravvivenza a lungo termine. I pazienti con varianti follicolari dimostrano risultati un po 'più poveri rispetto a quelli con varianti papillari. Sebbene questa malattia sia molto più frequente nelle femmine rispetto ai maschi, i maschi con carcinoma tiroideo hanno esiti peggiori rispetto alle femmine. L'estensione del sito di malattia primaria localmente avanzata comporta anche una prognosi peggiore rispetto alla sola malattia intratiroidea. Mentre il work-up diagnostico e la gestione devono essere focalizzati per ciascun paziente, tenendo in considerazione potenziali patologie a breve e lungo termine, questa nuova ricerca offre informazioni sulla sopravvivenza di riferimento corrente per i pazienti con carcinoma tiroideo pediatrico rispetto alla sopravvivenza e ai fattori clinici che influenzano il risultato.