Polimiosite Appartiene ad un più ampio gruppo di malattie noto come miosite
La polimiosite è una malattia muscolare sistemica, infiammatoria, caratterizzata principalmente da debolezza muscolare. Fa parte di una categoria di malattia denominata miosite, che significa infiammazione dei muscoli. La polimiosite colpisce tipicamente i muscoli più vicini al tronco del corpo, ma con il tempo altri muscoli possono essere coinvolti. Tipicamente, la polimiosite si sviluppa gradualmente, e mentre può svilupparsi in chiunque, compresi i bambini, di solito non colpisce le persone sotto i 18 anni di età.
Più comunemente, colpisce persone tra i 40 ei 60 anni. La polimiosite colpisce le donne più comunemente degli uomini, con un rapporto di due a uno.
La dermatomiosite è una condizione infiammatoria simile alla polimiosite, con la differenza che la dermatomiosite colpisce anche la pelle. Polimiosite può verificarsi in combinazione con alcuni tumori, tra cui linfoma , carcinoma mammario , carcinoma polmonare , carcinoma ovarico e tumore del colon . La polimiosite può verificarsi con altre malattie reumatiche, come la sclerosi sistemica (scleroderma), la malattia mista del tessuto connettivo , l'artrite reumatoide , il lupus eritematoso sistemico e la sarcoidosi .
Causa di polimiosite
Sebbene la causa della polimiosite sia sconosciuta, sembra che l'ereditarietà sia un fattore. I ricercatori ritengono che una reazione autoimmune al muscolo si verifica in persone che hanno una predisposizione genetica. Sottotipi HLA -DR3, -DR52 e -DR6 sembrano essere collegati alla predisposizione.
Potrebbe anche esserci un evento scatenante, probabilmente miosite virale o cancro preesistente.
Sintomi di Polimiosite
La debolezza muscolare, come menzionato sopra, è il sintomo più comune. La debolezza muscolare associata alla polimiosite può progredire nell'arco di settimane o mesi. Secondo Merck Manual, la distruzione del 50 percento delle fibre muscolari causa debolezza sintomatica, il che significa che a quel punto la miosite è abbastanza avanzata.
Le comuni difficoltà funzionali che si verificano con la polimiosite includono il sorgere da una sedia, salire le scale e sollevare le braccia. La debolezza dei muscoli delle cinghie pelviche e delle spalle può risultare legata al letto o legata alla sedia a rotelle. Se sono coinvolti i muscoli del collo, potrebbe essere difficile sollevare la testa da un cuscino. Il coinvolgimento dei muscoli faringei ed esofagei può influire sulla deglutizione. È interessante notare che i muscoli delle mani, dei piedi e del viso non sono coinvolti nella polimiosite.
Ci può essere un coinvolgimento articolare che appare come lieve poliartralgia o poliartrite . Questo tende a svilupparsi in un sottogruppo di pazienti con polimiosite che hanno anticorpi Jo-1 o altri antisintetasici.
Altri sintomi associati alla polimiosite possono includere:
- affaticamento generalizzato
- mancanza di respiro
- anomalie della voce dovute ai muscoli della gola interessati
- febbre
- perdita di appetito
Diagnosi di polimiosite
Come con qualsiasi malattia o condizione, il medico prenderà in considerazione la tua storia medica ed eseguirà un esame fisico completo come parte del processo diagnostico. Gli esami del sangue verrebbero probabilmente ordinati per cercare la presenza di specifici anticorpi autoimmuni e per rilevare l' infiammazione non specifica. Anche l'elettromiografia e i test di conduzione nervosa possono fornire al medico utili informazioni diagnostiche.
La risonanza magnetica dei muscoli interessati è generalmente ordinata. Inoltre, un test delle urine può controllare la mioglobina, una proteina presente nelle cellule muscolari che viene rilasciata nel flusso sanguigno e liberata dai reni quando il muscolo è danneggiato. Possono essere ordinati ed eseguiti esami del sangue per verificare il livello degli enzimi muscolari sierici, come la CK e l'aldolasi. Con il danno muscolare, i livelli degli enzimi muscolari sono generalmente elevati. Un altro esame del sangue, l' ANA (test degli anticorpi antinucleari) , è positivo fino all'80% delle persone con polimiosite.
In definitiva, può essere eseguita una biopsia muscolare per confermare la diagnosi di polimiosite.
Si raccomanda una biopsia prima di iniziare il trattamento in modo da escludere altre patologie muscolari.
Trattamento di polimiosite
I corticosteroidi ad alte dosi sono la prima linea di trattamento per la polimiosite per diminuire l'infiammazione nei muscoli. Se quello da solo è insufficiente, gli immunosoppressori possono essere aggiunti al regime di trattamento. Gli immunosoppressori che possono essere considerati includono metotrexato (Rheumatrex), azatioprina (Imuran), micofenolato (CellCept), ciclofosfamide (Cytoxan), rituximab (Rituxan), ciclosporina (Sandimmune) e immunoglobulina IV (IVIG).
La polimiosite associata al cancro è spesso meno reattiva ai corticosteroidi. La rimozione del tumore, se possibile, può essere più utile nei casi di miosite legata al cancro.
Una parola da
Con il trattamento precoce per la polimiosite, la remissione è possibile. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per gli adulti con polimiosite, secondo il Manuale di Merck, è del 75-80%. La morte può derivare da conseguenze della debolezza muscolare grave e progressiva. Le persone che hanno un coinvolgimento cardiaco o polmonare sembrano avere una prognosi peggiore. Questo si può anche dire dei pazienti con polimiosite con cancro.
Gli screening per il cancro sono raccomandati per pazienti con polimiosite di 60 anni e oltre. Essere consapevoli della necessità di screening del cancro di routine. Trovare il cancro inosservato può essere la chiave per cambiare la prognosi con la polimiosite.
> Fonti:
> Cleveland Clinic, Polimiosite, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Aggiornato a settembre 2015
> Hajj-ali, RA., MD. Polimiosite e Dermatomiosite. Manuale di Merck. Versione professionale. Revisionata / rivista nel giugno 2013.
> MedlinePlus, Polimiosite - Adulto. Aggiornato da Gordon A. Starkebaum, MD. 20 gennaio 2015.
> Nagaraju K, et al. "Malattie infiammatorie del muscolo e altre miopatie". Manuale di Kelley di Reumatologia. Il 2016.