La demenza frontotemporale (FTD) è un tipo di demenza che è stata spesso definita la malattia di Pick. Comprende un gruppo di disturbi che influenzano il comportamento, le emozioni, la comunicazione e la cognizione . Altri nomi utilizzati per FTD includono:
- degenerazione frontotemporale
- demenza temporale frontale
- Il complesso di Pick
- degenerazione lobare frontotemporale
Nell'FTD, i lobi frontali e temporali del cervello sono colpiti e atrofizzati (si restringono) di dimensioni.
L'FTD colpisce in genere relativamente giovani (dagli anni '50 agli anni '60), ma è stato identificato in persone di 21 anni e di età avanzata fino alla fine degli anni '80. Circa il 60% dei casi di FTD sono persone di età compresa tra 45 e 64 anni.
Arnold Pick identificò per la prima volta le anormali raccolte di proteine tau nel cervello (chiamate corpi di Pick) nel 1892. I corpi di Pick sono presenti in alcuni tipi di FTD e possono essere visti solo al microscopio durante l'autopsia.
Tipi di FTD
Quattro disordini che rientrano nella categoria FTD includono:
- Demenza frontotemporale variante comportamentale
Come il nome allude, la variante comportamentale FTD influisce significativamente sul comportamento, causando interazioni ed emozioni socialmente inappropriate . - Afasia progressiva primaria
Il componente principale di questo tipo di FTD è l' afasia , che si riferisce a una compromissione delle abilità linguistiche. Questo può influenzare sia la capacità di comunicare e capire. - Paralisi sopranucleare progressiva
La paralisi sopranucleare colpisce l'equilibrio e il movimento, così come le abilità cognitive. Un sintomo distinto è il movimento degli occhi alterato.
- Degenerazione corticobasale
I sintomi della degenerazione corticobasale appaiono spesso come debolezza muscolare e tremori, e di solito iniziano solo su un lato del corpo. I problemi con la memoria e il comportamento si sviluppano anche con il progredire di questa malattia.
Sintomi di FTD
Le persone con FTD spesso dimostrano comportamenti socialmente inappropriati, come commenti senza tatto, mancanza di intuizione o empatia, distraibilità, maggiore interesse per il sesso o cambiamenti significativi nelle preferenze alimentari.
Altri mostrano scarsa igiene, commenti o comportamenti ripetitivi, bassa energia e scarsa motivazione. Possono anche avere un affetto piatto o smussato , il che significa che i loro volti mostrano poca o nessuna espressione di emozione, tra cui tristezza, gioia o rabbia.
L'FTD spesso influisce sulla capacità di comunicare sia nel linguaggio espressivo (la capacità di usare le parole per esprimere se stessi) che nel linguaggio ricettivo (la capacità di comprendere il linguaggio). Gli individui possono avere difficoltà a trovare la parola giusta da dire, parlare molto con esitazione e lentamente, avere difficoltà a leggere e scrivere con precisione, e non essere in grado di formare frasi in un modo che abbia un senso.
Cambiamenti di movimento
L'FTD spesso influisce sulla capacità di controllare i movimenti e altre azioni motorie. Quelli con FTD possono cadere frequentemente o avere movimenti non desiderati di braccia e gambe o tremori.
È interessante notare che la memoria di una persona e la comprensione dello spazio intorno a loro rimangono spesso relativamente intatte, specialmente nelle fasi precedenti.
Come differiscono l' FTD e l' Alzheimer ?
Nell'Alzheimer, i tipici sintomi iniziali sono la compromissione della memoria a breve termine e la difficoltà di apprendere qualcosa di nuovo. Nell'FTD, la memoria di solito rimane inizialmente intatta; i primi sintomi includono difficoltà con le interazioni e le emozioni sociali appropriate, così come alcune sfide linguistiche.
Anche l'FTD e l'Alzheimer differiscono nel modo in cui il cervello viene colpito fisicamente. L'FTD colpisce principalmente i lobi frontali e temporali del cervello; mentre l'Alzheimer tende ad avere un impatto sulla maggior parte delle aree del cervello.
L'FTD si rivolge anche alle persone più giovani. L'età media di insorgenza dell'FTD è di circa 60 anni. Mentre alcune persone hanno l'esordio precoce dell'Alzheimer, la maggior parte dei pazienti ha più di 65 anni e molti di loro sono ben oltre i 70 o 80 anni.
Che cosa causa l'FTD?
La causa dell'FTD non è nota. Mentre la maggior parte dei casi di FTD sembra svilupparsi per caso, la genetica gioca un ruolo in alcuni casi. Circa il 10% dei casi può essere ricondotto a un cambiamento in un singolo gene.
Questa mutazione del gene viene ereditata direttamente, il che significa che se tua madre o tuo padre hanno quel gene specifico per l'FTD, hai una probabilità del 50% di sviluppare l'FTD.
Un ulteriore 20% -40% delle persone con diagnosi di FTD ha una connessione familiare in cui più di un parente su due o più generazioni è stato diagnosticato con FTD.
Diagnosi
Simile a diagnosticare la malattia di Alzheimer , non esiste un singolo test in grado di diagnosticare l'FTD. I pazienti in genere subiscono alcuni test di imaging come una risonanza magnetica o una scansione PET ; test cognitivi per misurare la memoria e le abilità linguistiche; test del movimento fisico; possibilmente un rubinetto spinale ; e alcune analisi del sangue. La diagnosi viene effettuata raccogliendo tutti i risultati di questi test, escludendo altre cause come la carenza di vitamina B12 o infezioni e confrontando i sintomi con altri casi di FTD. È importante che un neurologo familiare con FTD e altri tipi di demenza sia coinvolto in questa valutazione poiché alcuni aspetti della FTD imitano altri disturbi.
trattamenti
Non esiste un farmaco mirato a questo tipo di demenza, quindi l'obiettivo del trattamento è quello di controllare i sintomi il più possibile. I medici possono prescrivere farmaci che vengono spesso utilizzati per i problemi di movimento nella malattia di Parkinson , tra cui Carbidopa / levodopa (Sinemet) . A volte i comportamenti di FTD sono affrontati con farmaci antipsicotici se gli approcci non farmacologici sono inefficaci.
I farmaci antidepressivi, in particolare gli inibitori selettivi del reuptake della serotonina (SSRI), hanno mostrato alcuni benefici nel trattamento di alcuni dei comportamenti ossessivi o compulsivi dell'FTD. Alcuni medici prescrivono anche i farmaci di solito somministrati ai malati di Alzheimer, compresi gli inibitori della colinesterasi . La ricerca, tuttavia, non ha ancora mostrato chiaramente che questi farmaci sono efficaci per l'FTD.
La terapia occupazionale e fisica può anche essere di beneficio ai pazienti aiutando a mantenere o rallentare il deterioramento delle capacità motorie e motorie, mentre la logopedia può talvolta aiutare con deficit di comunicazione.
Prevalenza della demenza frontotemporale
Circa il 10% -20% di tutte le demenze sono FTD, che si traduce in circa 50.000 a 60.000 americani. L'FTD è uno dei tipi più comuni di demenza negli adulti di età inferiore ai 65 anni ed è più comune negli uomini rispetto alle donne.
Prognosi
La prognosi dell'FTD è scarsa. L'aspettativa di vita varia da due a 20 anni dopo la diagnosi, a seconda della velocità di progressione e della presenza di altre malattie. L'FTD non causa la morte, ma rende più difficile combattere altre malattie e infezioni.
> Fonti:
> Associazione per la degenerazione frontotemporale. Diagnosi
> Associazione per la degenerazione frontotemporale. Degenerazione frontotemporale.
> Associazione per la degenerazione frontotemporale. Genetica.
> Associazione per la degenerazione frontotemporale. Cos'è l'FTD?
> Centro nazionale per le informazioni sulle biotecnologie, Biblioteca nazionale statunitense di medicina. Pub Med Health. La malattia di Pick.
> Università della California, San Francisco. Forme di demenza frontotemporale.
> Università della California, San Francisco. FTD ereditario.
> US National Institutes of Health. Istituto Nazionale sull'invecchiamento. Tipi di disturbi frontotemporali.