Migliora la qualità della vita
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia terribilmente debilitante. Man mano che le persone con SLA si indeboliscono, si verificano molti gravi cambiamenti potenzialmente letali che devono essere affrontati da un team di professionisti medici. Inoltre, ci sono cambiamenti che non sono pericolosi per la vita, ma tuttavia hanno un impatto sulla vita quotidiana di quelli con SLA. Affrontare queste componenti della SLA può aiutare a migliorare la qualità della vita di coloro che soffrono di questa devastante malattia neurologica.
Dolore e crampi
Facendo degenerare i neuroni del corno anteriore del midollo spinale , l'ALS disconnette i segnali inviati dal cervello ai muscoli. Oltre alla debolezza, i muscoli possono avvertire una sensazione di crampo. Inoltre, le persone affette da SLA potrebbero essere troppo deboli per fare gli innumerevoli piccoli spostamenti in una posizione che la maggior parte delle persone fa abitualmente per stare bene, il che può causare disagio e dolore significativi.
Non è chiaro come alleviare al meglio il disagio che può essere associato alla SLA. Gli studi hanno dimostrato che l'esercizio ha qualche beneficio. Semplici stiramenti e terapia fisica possono aiutare ad alleviare la spasticità associata alla malattia. Alcuni farmaci che hanno dimostrato di aiutare comprendono baclofen, dantrolene e tizanidina per gli spasmi muscolari . Il dolore associato alla SLA può essere trattato con gli stessi farmaci normalmente usati per trattare il disagio, come l'ibuprofene o il paracetamolo, come guidato da un medico.
Man mano che la malattia progredisce, possono essere necessari farmaci a base di oppiacei più forti, ma devono essere usati con cautela a causa del loro rischio di depressione respiratoria, specialmente in soggetti già indeboliti dalla loro malattia.
Cognizione
La sclerosi laterale amiotrofica a volte arriva di pari passo con la demenza . Si stima che il 15-41% dei pazienti affetti da SLA abbia cambiamenti cognitivi, a seconda di come vengono testati questi cambiamenti.
Il tipo più comune di demenza associata alla SLA è la demenza frontotemporale , con cambiamenti di personalità e meno controllo degli impulsi. C'è poco consenso su come queste demenze possano essere meglio gestite, ma non esiste certamente una cura facile. A volte, la demenza apparente può effettivamente essere il risultato di un sonno o di una depressione inadeguati, quindi è importante assicurarsi che questi fattori vengano trattati. Altrimenti, la gestione di queste demenze si basa sul lavoro con una squadra che può includere un assistente sociale, un neurologo e uno psichiatra per gestire il comportamento del paziente. Come sempre, pianificare in anticipo è la chiave.
Umore
Con tutti i cambiamenti negativi che accompagnano una diagnosi di SLA, ci si deve aspettare qualche depressione e ansia. Sorprendentemente, questi sentimenti tendono ad essere meno comuni tra quelli con SLA rispetto ad altre malattie, come l' epilessia . Se questi sentimenti sono presenti, sono meglio gestiti con una combinazione di consulenza, terapia e farmaci, come gli antidepressivi.
La SLA può causare altri cambiamenti che imitano la depressione e l'ansia. Ad esempio, ciò che può sembrare depressione può essere in realtà affaticamento a causa dello sforzo muscolare e del sonno povero. Inoltre, a causa dei cambiamenti neurologici della SLA, i pazienti possono soffrire di un affetto pseudobulbare, noto anche come disturbo di espressione emotiva involontaria o IEED.
Ciò significa che le loro emozioni sono instabili e potrebbero ritrovarsi a ridere o piangere in situazioni inappropriate. Una combinazione di destrometorfano e chinidina si è dimostrata efficace nell'aiutare questo sintomo.
Dormire
L'insonnia nella SLA può peggiorare la fatica, l'umore e la concentrazione. Nella SLA, una diminuita capacità di cadere o rimanere addormentati probabilmente deriva da debolezza respiratoria, ansia, depressione o dolore precoce. L'approccio migliore è cercare di trattare il problema sottostante. Ad esempio, un'adeguata terapia respiratoria ha dimostrato di essere spesso benefica per i pazienti affetti da SLA che soffrono di problemi di sonno.
Se possibile, i farmaci sedativi o ipnotici dovrebbero essere evitati se non come ultima risorsa, poiché spesso diminuiscono la capacità respiratoria.
Comunicazione
Uno degli aspetti più dolorosi della SLA è la perdita della capacità di comunicare normalmente. Man mano che i muscoli del viso e della laringe si indeboliscono, sarà necessario esplorare nuovi modi di comunicare. Fortunatamente, ci sono un gran numero di diversi dispositivi di comunicazione disponibili, tra cui tavole di alfabeto, sistemi computerizzati, codice Morse, utilizzo dello sfintere anale e movimenti degli occhi a infrarossi, a seconda del livello di bisogno della persona. Lavorare con un logopedista può garantire che la capacità di comunicare rimanga intatta il più a lungo possibile.
Utilizzo di cure palliative per la SLA
Gli esperti in cure palliative sono specializzati nel mantenere i pazienti a proprio agio. Questa non è la stessa cosa dell'hospice , che è una forma di cure palliative riservata ai pazienti negli ultimi sei mesi di vita. Mentre i sintomi della SLA progrediscono, molte persone traggono vantaggio dall'operare con specialisti in cure palliative e ospizi per garantire che il loro benessere e la loro dignità siano mantenuti nel miglior modo possibile.
L'importanza della pianificazione in anticipo
Parte di stare bene oggi è sapere che è in atto un piano per domani. La SLA è una malattia terminale , che di solito porta alla morte entro cinque anni. Mentre alcune persone con SLA vivono più a lungo, è fondamentale pianificare in anticipo. Inoltre, un'inevitabile perdita dei normali mezzi di comunicazione rende ancora più chiari i piani per l'assistenza sanitaria futura. Esattamente quali tipi di trattamenti sarebbero desiderabili in determinate condizioni, come la paralisi completa e la possibile demenza , devono essere considerati e discussi. Queste sono decisioni molto personali ed è importante che i tuoi desideri vengano rispettati. Organizzare un testamento o una procura può aiutare a garantire il rispetto dei tuoi desideri.
Risorse e supporto ALS
Se sei stato recentemente diagnosticato con SLA o un'altra malattia dei motoneuroni, non sei il solo. Altri hanno attraversato ciò che stai vivendo e ci sono molti libri e altre risorse a tua disposizione. Lavorare con una clinica di neurologia multidisciplinare è probabilmente la soluzione migliore per migliorare la qualità della vita e ottimizzare l'assistenza sanitaria. Avrai anche bisogno di aiuto da parte di amici, familiari e, eventualmente, operatori sanitari man mano che la condizione progredisce. Non esitare a contattare coloro che vogliono sostenerti.
fonti:
RG Miller, MD, FAAN, CE Jackson, MD, FAAN, EJ Kasarskis, MD, PhD, FAAN, JD Inghilterra, MD, FAAN, D. Forshew, RN, et al. Aggiornamento dei parametri di pratica: la cura del paziente con sclerosi laterale amiotrofica: terapie farmacologiche, nutrizionali e respiratorie (una revisione basata sull'evidenza). Rapporto della sottocommissione per gli standard di qualità dell'American Academy of Neurology, Neurology, 13 ottobre 2009 vol. 73 n. 15 1218-1226
RG Miller, MD, FAAN, CE Jackson, MD, FAAN, EJ Kasarskis, MD, PhD, FAAN, JD Inghilterra, MD, FAAN, D. Forshew, RN, et al. Aggiornamento dei parametri di pratica: La cura del paziente con sclerosi laterale amiotrofica: cura multidisciplinare, gestione dei sintomi e deterioramento cognitivo / comportamentale (una revisione basata sull'evidenza). Rapporto della sottocommissione per gli standard di qualità dell'American Academy of Neurology, Neurology 13 ottobre 2009 vol. 73 n. 15 1227-1233