Comprensione del midollo spinale e delle malattie come la SLA
Il midollo spinale è costituito da materia grigia e sostanza bianca. Se dovessi tagliarlo trasversalmente, vedresti la materia grigia sotto forma di una farfalla circondata dalla sostanza bianca. La materia grigia è costituita prevalentemente da neuroni (cellule nervose specializzate che trasferiscono messaggi ad altre cellule nervose) e cellule gliali (che circondano e isolano le cellule neuronali).
La materia grigia costituisce il nucleo del midollo spinale e consiste di quattro proiezioni chiamate "corna". Il corno è ulteriormente suddiviso in segmenti (o colonne) con il corno dorsale situato nella parte posteriore, le corna laterali poste ai lati e il corno anteriore situato in alto.
Il corno anteriore del midollo spinale (noto anche come cornu anteriore) contiene i corpi cellulari dei motoneuroni che colpiscono i muscoli scheletrici.
Comprendere i neuroni motori
Quando ti muovi, il cervello invierà un messaggio alle cellule del midollo spinale. Queste cellule trasmettono quindi il messaggio al sistema nervoso periferico , la parte del sistema nervoso situata all'esterno del cervello e del midollo spinale.
Il movimento dei muscoli scheletrici è solo una delle funzioni regolate dal sistema nervoso periferico. Le cellule nervose responsabili di trasmettere questi messaggi sono chiamate motoneuroni.
I nervi che inviano messaggi tra il cervello e la colonna vertebrale sono chiamati neuroni motori superiori e quelli che trasmettono messaggi dalla colonna vertebrale ai muscoli sono chiamati neuroni motori inferiori.
Comprendere le malattie del motoneurone
Le malattie che attaccano selettivamente questi neuroni sono chiamate malattie del motoneurone . Come suggerisce il nome, le malattie del motoneurone riducono la capacità di movimento di una persona. L'esempio più noto di questo è la sclerosi laterale amiotrofica (SLA) . Altri includono la poliomielite e la malattia di Kennedy .
I neurologi useranno un esame fisico per determinare dove si trova la malattia nel sistema nervoso. Le caratteristiche delle malattie possono variare in modo significativo. Per esempio:
- Le malattie che colpiscono esclusivamente i motoneuroni superiori presentano tipicamente rigidità o spasticità (contrazione muscolare continua che colpisce i movimenti normali).
- Le malattie che colpiscono i motoneuroni inferiori sono caratterizzate più da atrofia muscolare (atrofia) e fascicolazioni (contrazioni muscolari brevi e spontanee).
- In alcune forme di malattia del motoneurone, come la SLA, sono interessate entrambe le funzioni del motoneurone superiore e inferiore.
Tipi di malattia dei neuroni motori
Le malattie del motoneurone sono rare condizioni che progressivamente danneggiano parti del sistema nervoso che regolano il movimento. La malattia dei motoneuroni può apparire a qualsiasi età è più frequente nelle persone sopra i 40 anni. Colpisce gli uomini più delle donne.
Esistono diversi tipi di malattia dei motoneuroni:
- La SLA (nota anche come malattia di Lou Gehrig ) è la forma più comune della malattia. Colpisce i muscoli delle braccia, delle gambe, della bocca e dell'apparato respiratorio. Sebbene la causa non sia nota nella maggior parte dei casi, circa il 10% è direttamente collegato alla genetica familiare.
- La paralisi bulbare progressiva (PBP) coinvolge il tronco cerebrale e causa frequenti periodi di soffocamento, difficoltà a parlare, mangiare e deglutire. La causa della PBP è sconosciuta, ma si ritiene legata alla genetica.
- L'atrofia muscolare progressiva (PMA) è una variazione della SLA che lentamente ma progressivamente causa un deperimento muscolare (atrofia).
- La sclerosi laterale primaria (PLS ) è una forma rara della malattia che è lentamente progressiva. Mentre il PLS non è fatale, il PLS può interferire con l'attività normale e la qualità della vita di una persona.
- L'atrofia muscolare spinale (SMA) è una forma ereditaria di malattia dei motoneuroni che colpisce i bambini. È associato a progressivo spreco muscolare, scarso sviluppo e perdita di forza dei muscoli respiratori.
> Fonte:
> Tiryaki, E. e Holli, H. "ALS e altre malattie dei motoneuroni". Continuum: Lifelong Learning in Neurology. 2014 ; 20 (5): 1185-1207.