La Sindrome di Evans è una combinazione di due o più disordini ematologici immuni dove il tuo sistema immunitario attacca i globuli bianchi, i globuli rossi e / o le piastrine. Questi includono trombocitopenia immune (ITP) , anemia emolitica autoimmune (AIHA) e / o neutropenia autoimmune (AIN). Queste diagnosi possono verificarsi contemporaneamente ma possono anche verificarsi nello stesso paziente in due momenti diversi.
Ad esempio, se ti viene diagnosticata la PTI e dopo due anni la diagnosi di AIHA, avresti la Sindrome di Evans.
Sintomi
Nella maggior parte dei casi, è già stato diagnosticato uno dei disturbi individuali: ITP, AIHA o AIN. La sindrome di Evans si presenta come uno qualsiasi dei disturbi individuali. I sintomi dovrebbero includere:
La conta piastrinica bassa (trombocitopenia) è la più comune:
- Lividi aumentati
- Aumento dell'emorragia: vesciche ematiche in bocca, sangue dal naso, emorragia gengivale, sangue nelle urine o nelle feci
- Piccoli punti rossi sulla pelle chiamati petecchie
Anemia:
- Stanchezza o stanchezza
- Mancanza di respiro
- Frequenza cardiaca elevata (tachicardia)
- Ingiallimento della pelle (ittero) o degli occhi (ittero sclerale)
- Urina scura (tè o coca-cola colorati)
Basso numero di neutrofili (neutropenia):
- Febbre
- Infezioni della pelle o della bocca
- Spesso non ci sono sintomi
Perché la sindrome di Evans causa che il mio sangue conta di essere basso?
La sindrome di Evans è una malattia autoimmune.
Per qualche ragione sconosciuta, il tuo sistema immunitario identifica erroneamente i tuoi globuli rossi, piastrine e / o neutrofili come "estranei" e li distrugge. Non è del tutto chiaro il motivo per cui alcune persone hanno solo una cellula ematica colpita, come in ITP, AIHA o AIN, rispetto a più di una nella Sindrome di Evans.
Diagnosi
Poiché la maggior parte delle persone con Sindrome di Evans ha già una diagnosi, la presentazione di un'altra è uguale alla Sindrome di Evans. Ad esempio, se ti è stata diagnosticata una ITP e sviluppa anemia, il tuo medico dovrà determinare la causa dell'anemia. Se la tua anemia è dovuta ad AIHA, ti verrà diagnosticata la sindrome di Evans.
Poiché questi disturbi influenzano la conta ematica, un esame emocromocitometrico completo (CBC) è il primo passo nel lavoro. Il medico è in cerca di anemia (bassa emoglobina), trombocitopenia (basso numero di piastrine) o neutropenia (basso numero di neutrofili, un tipo di globuli bianchi). Il tuo sangue sarà esaminato al microscopio per cercare di identificare la causa. ITP e AIN sono diagnosi di esclusione che significa che non esiste un test diagnostico specifico. Il tuo medico deve escludere prima altre cause. L'AIHA è confermato da numerosi test, in particolare un test chiamato DAT (test diretto antiglobulinico). Il DAT cerca prove che il sistema immunitario stia attaccando i globuli rossi.
trattamenti
C'è una lunga lista di possibili trattamenti. I trattamenti sono rivolti alle cellule del sangue colpite e se si presentano sintomi (emorragia attiva, mancanza di respiro, elevata frequenza cardiaca, infezione):
- Steroidi: farmaci come il prednisone sono stati usati per anni in varie malattie autoimmuni. Sono il trattamento di prima linea per AIHA e sono utilizzati anche in ITP. Sfortunatamente, se hai la Sindrome di Evans, potresti aver bisogno di steroidi per lunghi periodi di tempo che possono causare altri problemi come la pressione alta (ipertensione) e alti livelli di zucchero nel sangue (diabete). Per questo motivo, il medico può cercare terapie alternative.
- Immunoglobulina endovenosa (IVIG): IVIG è il trattamento di prima linea per ITP. Essenzialmente, l'IVIG distrae temporaneamente il sistema immunitario in modo che le piastrine non vengano distrutte altrettanto rapidamente. IVIG non è così efficace in AIHA o AIN.
- Splenectomia: la milza è la sede principale della distruzione dei globuli rossi, delle piastrine e dei neutrofili nella sindrome di Evans. In alcuni pazienti, la rimozione chirurgica della milza potrebbe migliorare il conteggio ematico, ma questo può essere solo temporaneo.
- Rituximab: Rituximab in un farmaco chiamato anticorpo monoclonale. Riduce i linfociti B (un globulo bianco che produce anticorpi), che può migliorare il conteggio del sangue.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF è un farmaco usato per stimolare il midollo osseo a produrre più neutrofili. A volte è usato per aumentare la conta dei neutrofili in AIN, in particolare se si ha un'infezione.
- Farmaci immunosoppressivi: questi farmaci inibiscono il sistema immunitario. Questi includono farmaci come micofenolato motel (MMF), azatioprina (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Qual è la probabilità che io sia curato?
Sebbene i pazienti possano rispondere a trattamenti individuali con miglioramento della conta ematica, questa risposta se spesso temporanea richiede trattamenti aggiuntivi.
> Fonti:
> Schrier SL. Calma anemia emolitica autoimmune: trattamento in UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.