La sindrome di Sweet è una condizione rara che comporta un'eruzione dolorosa, in genere associata a febbre. L'eruzione erutta principalmente sulla pelle di braccia, collo, testa e tronco. La causa della sindrome di Sweet non è completamente nota, ma ci sono diversi scenari tipici in cui è noto che si verificano.
In alcune persone, sembra essere scatenato da un'infezione, o è probabilmente associato a malattia infiammatoria intestinale e gravidanza; in altri, può essere associato a cancro, la leucemia mieloide più comunemente acuta; altri ancora hanno una forma di sindrome di Sweet indotta da farmaci.
La sindrome di Sweet può andare via da sola, ma è comunemente trattata con pillole di corticosteroidi, come il prednisone. La sindrome di Sweet è anche conosciuta come dermatosi neutrofila febbrile acuta o malattia di Gomm-Button.
Sintomi
La sindrome di Sweet è caratterizzata dai seguenti sintomi:
- Febbre
- Piccole protuberanze rosse sulle braccia, sul collo, sulla testa o sul tronco che crescono rapidamente, diffondendosi in grappoli dolorosi fino a un pollice o circa di diametro
- L'eruzione cutanea può manifestarsi bruscamente dopo una febbre o un'infezione delle vie respiratorie superiori .
Tipi di sindrome di Sweet
La condizione è identificata da tre diversi tipi:
Classico
- Di solito nelle donne di età compresa tra 30 e 50 anni
- Spesso preceduta da un'infezione del tratto respiratorio superiore
- Può essere associato a malattie infiammatorie intestinali e gravidanza
- Circa 1/3 dei pazienti ha una ricorrenza della sindrome di Sweet
Malignità-Associated
- Potrebbe essere in qualcuno già noto per avere il cancro
- Potrebbe essere in qualcuno il cui tumore del sangue o tumore solido era precedentemente sconosciuto
- Più comunemente correlati alla leucemia mieloide acuta , ma altri tumori possibili, come la mammella o il colon
Farmaco-indotta
- Più comunemente si verifica in pazienti che sono stati trattati con fattore stimolante la colonia di granulociti somministrato per aumentare i globuli bianchi
- Tuttavia, possono essere associati anche altri farmaci; le droghe legate alla sindrome di Sweet includono l'azatioprina, alcuni antibiotici e alcuni farmaci antiinfiammatori non steroidei
Coinvolgimento al di fuori della pelle
A causa della rarità della sindrome di Sweet, dati limitati e molteplici possibili condizioni di base, non tutte le scoperte legate a questo disturbo derivano necessariamente dalla sindrome stessa.
Detto questo, si pensa che la sindrome di Sweet coinvolga potenzialmente altri tessuti e organi, oltre alla pelle. Il coinvolgimento delle ossa e delle articolazioni è stato documentato, così come il coinvolgimento del sistema nervoso centrale: è stata descritta una "malattia neuro-dolce". Anche gli occhi, le orecchie e la bocca possono essere influenzati. Gusci rossi teneri possono estendersi dall'orecchio esterno, nel canale e nel timpano. Gli occhi possono essere coinvolti, con gonfiore, arrossamento e infiammazione. Si possono sviluppare piaghe sulla lingua, all'interno delle guance e sulle gengive. Sono stati riportati anche infiammazione e / o ingrandimento degli organi interni dell'addome e del torace.
Fattori di rischio
La sindrome di Sweet è molto rara, quindi i suoi fattori di rischio non sono così sviluppati come potrebbero essere per altre malattie. In generale, le donne hanno più probabilità di soffrire della sindrome di Sweet rispetto agli uomini e, sebbene gli anziani e persino i bambini possano sviluppare la sindrome di Sweet, le persone di età compresa tra i 30 ei 60 anni sono la fascia d'età maggiormente colpita.
Inoltre, le condizioni che definiscono i tipi sopra elencati possono essere considerati fattori di rischio, quindi la sindrome di Sweet è a volte associata al cancro, può essere associata a sensibilità a determinati farmaci, può seguire un'infezione delle alte vie respiratorie (e molte persone riferiscono di avere come i sintomi prima che compaia l'eruzione cutanea) e può anche essere associato a malattia infiammatoria intestinale, che comprende la malattia di Crohn e la colite ulcerosa.
Alcune donne hanno sviluppato la sindrome di Sweet anche durante la gravidanza.
Diagnosi
La sindrome di Sweet potrebbe essere sospettata o riconosciuta esaminando l'eruzione cutanea, tuttavia è spesso necessaria una varietà di test per fare diagnosi e / o escludere altre cause.
Un campione di sangue può essere inviato ad un laboratorio per cercare un numero insolitamente elevato di globuli bianchi e / o la presenza di disturbi del sangue.
Può essere eseguita la biopsia cutanea o la rimozione di un piccolo frammento della pelle interessata per l'esame al microscopio. La sindrome di Sweet ha anomalie caratteristiche: le cellule infiammatorie, globuli bianchi per lo più maturi del tipo di neutrofili, si infiltrano e si trovano tipicamente in uno strato superiore della parte vivente della pelle.
Degno di nota, gli agenti infettivi possono produrre risultati simili nella pelle, quindi è stato suggerito che potrebbe essere saggio anche sottoporre il campione a test per batteri, funghi e virus.
I risultati di laboratorio più consistenti in pazienti con sindrome di Sweet sono elevati globuli bianchi e neutrofili nel sangue e un elevato tasso di sedimentazione degli eritrociti, o ESR. Detto questo, un numero elevato di globuli bianchi non è sempre visto in tutti i pazienti con sindrome di Sweet confermata dalla biopsia.
Trattamento
La sindrome di Sweet può andare via da sola, senza alcun trattamento, tuttavia i trattamenti sono efficaci e generalmente funzionano rapidamente. Non trattato, l'eruzione può durare per settimane o mesi. I farmaci più comuni usati per la sindrome di Sweet sono i corticosteroidi . I corticosteroidi orali, come il prednisone , possono essere usati, specialmente se si hanno più di alcune aree della pelle colpite. Questi farmaci sono sistemici, nel senso che vanno in tutto il corpo e non solo sulla pelle.
Altre forme di steroidi come creme o unguenti sono a volte utilizzati per eruzioni più piccole, meno diffuse. Quando una persona con la sindrome di Sweet non tollera corticosteroidi sistemici o ha effetti collaterali con corticosteroidi a lungo termine, ci sono altri farmaci che potrebbero essere utilizzati, come dapsone, ioduro di potassio o colchicina.
I pazienti con la sindrome di Sweet possono sviluppare complicazioni dovute al coinvolgimento della pelle, alle condizioni associate alla sindrome di Sweet oa entrambi. La terapia antimicrobica può essere usata se le piaghe della pelle dall'eruzione sono a rischio di essere secondariamente infette.
L'attenzione a qualsiasi condizione associata alla sindrome di Sweet può anche essere una parte importante del trattamento della sindrome di Sweet stessa. Ad esempio, i sintomi associati alla sindrome a volte rimandano con il trattamento o la cura della neoplasia sottostante.
Una parola da
Farmaci come i corticosteroidi possono fornire sollievo dalla sindrome, ma anche l'attenzione alle condizioni associate sottostanti può essere importante. Se si ha il tipo di sindrome di Sweet indotta da farmaci, una volta che il farmaco causale è stato sospeso, la malattia tipicamente, ma non sempre, migliora e rimonta spontaneamente.
Chiaramente, non tutti quelli con la sindrome di Sweet hanno il cancro; e, in uno studio con 448 persone affette dalla sindrome di Sweet, solo il 21% (o 96 di 448 individui) presentava una neoplasia ematologica o un tumore solido. Da notare, tuttavia, che la sindrome di Sweet può a volte portare alla scoperta di un cancro sconosciuto e anche che la recidiva della sindrome di Sweet associata a malignità può segnalare una ricaduta del cancro.
> Fonti:
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