Una malattia autoimmune sistemica
La sindrome di Sjogren, che prende il nome dal dottore svedese Henrik Sjögren, che lo scoprì all'inizio del 1900, è una malattia infiammatoria autoimmune che può presentarsi come condizione primaria senza altre malattie reumatiche o come condizione secondaria insieme a un'altra condizione reumatica. Circa il 50 percento della sindrome di Sjogren si presenta come l'unica condizione.
L'altro 50 percento della sindrome di Sjogren si presenta come una condizione secondaria, molto probabilmente con l'artrite reumatoide , il lupus eritematoso sistemico, lo scleroderma , la polimiosite o la dermatomiosite.
Secondo la Sjogren's Syndrome Foundation, la sindrome di Sjogren è una delle patologie autoimmuni più diffuse e colpisce ben 4 milioni di americani. Il 90% dei pazienti con sindrome di Sjogren sono donne. L'età media di insorgenza è di oltre 40 anni, ma uomini, donne e bambini possono sviluppare la sindrome di Sjogren a qualsiasi età.
Causa
La causa della sindrome di Sjogren è sconosciuta. Secondo l'American College of Rheumatology, i fattori genetici e le infezioni virali possono aumentare il rischio di sviluppare la sindrome. Gli ormoni possono anche essere un fattore.
Sintomi
Secondo la Sjogren's Syndrome Foundation, i sintomi possono includere:
- Occhi asciutti che possono anche sembrare grintosi o brucianti
- Bocca asciutta
- Difficoltà a masticare, deglutire e parlare
- Lingua incrinata o dolorante
- Gola secca e infiammata
- Differenza nel gusto o nell'olfatto
- Decadimento dentale
- Infezioni da lieviti orali
- Dolori articolari
- Difficoltà digestive
- Naso e pelle asciutti
- Gonfiore delle ghiandole attorno al viso
- Secchezza vaginale
- Fatica
- Linfonodi ingranditi
Le complicanze rare legate alla sindrome di Sjogren includono:
- Eruzioni cutanee su braccia e gambe correlate a vasculite
- Infiammazione nei polmoni, fegato e reni
- Complicazioni neurologiche con conseguente intorpidimento, formicolio e debolezza
- Linfoma in un piccolo numero di pazienti
Diagnosi
Insieme con i sintomi, i risultati di un esame fisico e alcuni test diagnostici aiutano a formulare la diagnosi della sindrome di Sjogren. Nessun singolo test può confermare la diagnosi da solo. I test che aiutano a formulare la diagnosi includono:
- Anticorpo antinucleare (test ANA) - Il 70% dei pazienti di Sjogren risulta positivo all'ANA, ma l'anticorpo può essere presente anche nelle persone sane.
- SSA (anti-Ro) e SSB (anti-La) - Gli anticorpi si trovano tipicamente nelle persone con sindrome di Sjogren primaria. Non tutti i pazienti di Sjogren risultano positivi a SSA e SSB.
- Fattore reumatoide : dal 60 al 70 per cento delle persone con diagnosi di sindrome di Sjogren sono positive per il fattore reumatoide.
- Immunoglobuline - Le proteine del sangue normali sono elevate nella sindrome di Sjogren.
- Speciali test oftalmologici o dentali possono essere richiesti per verificare la presenza di secchezza anomala o altre anomalie. I test possono includere: il test di Schirmer per gli occhi asciutti (il dottore mette le strisce di carta sotto le palpebre inferiori e misura l'umidità sulla carta dopo 5 minuti); esame con lampada a fessura (eseguito da un oftalmologo che utilizza apparecchiature per ingrandire ed esaminare l'occhio, controllando la secchezza e l'infiammazione); colorazione con tinture vitali (verificare la presenza di danni alla superficie dell'occhio); esame della bocca (il medico verifica eventuali anomalie e può ottenere un campione di saliva per il controllo di qualità); biopsia delle labbra (il medico rimuove le minuscole ghiandole salivari dal labbro inferiore per l'esame microscopico).
Trattamento
Il trattamento della sindrome di Sjogren è diverso per ogni persona, a seconda di quali parti del corpo sono interessate. Sebbene non vi sia una cura per la sindrome di Sjogren, i collutori, i sostituti della saliva, gli spray, i gel e la gomma possono alleviare i sintomi orali. I farmaci e le opzioni di trattamento farmacologico per la secchezza della bocca associata alla sindrome di Sjogren possono includere farmaci stimolanti della saliva e del muco, quali:
- Salagen (pilocarpina cloridrato)
- Evoxac (Cevimeline HCI)
Lacrime artificiali e unguenti per gli occhi possono aiutare ad alleviare gli occhi asciutti cronici. I farmaci e le opzioni di trattamento farmacologico per l'occhio secco associate alla sindrome di Sjogren possono includere:
- Restasis (emulsione oftalmica di ciclosporina)
- Idrossipropilcellulosa (collirio e pellet)
Problemi extraglandolari, come il dolore articolare o il coinvolgimento del dolore muscolare, sono spesso trattati con FANS (farmaci anti-infiammatori non steroidei). Polmone, reni, vasi sanguigni o problemi del sistema nervoso possono essere trattati con:
- I corticosteroidi
- DMARD (farmaci antireumatici modificanti la malattia) o immunosoppressivi
Una parola da
Si dice che il tempo medio dall'insorgenza dei sintomi alla diagnosi della sindrome di Sjogren sia superiore a 6 anni. Dopo tutto, ci sono molte cause per gli occhi asciutti e la bocca asciutta che devono essere esclusi. Secchezza delle fauci e secchezza oculare sono i sintomi più comuni associati alla sindrome di Sjogren, ma i sintomi non sono esclusivi. Alcuni farmaci, presi per altre condizioni, possono causare secchezza. Anche la menopausa è associata a sintomi di secchezza. È importante non saltare alle conclusioni perché si verificano secchezza oculare o secchezza delle fauci. Se hai questi sintomi, consulta un medico per una valutazione e una diagnosi approfondite. I reumatologi gestiscono i pazienti con sindrome di Sjogren, mentre i dentisti e gli oculisti possono trattare sintomi specifici. La sindrome di Sjogren è una condizione curabile. Con un trattamento efficace, molte persone possono vivere bene.
Saremmo negligenti per non menzionare i rimedi semplici per gli occhi asciutti. Strizza gli occhi per inumidirli. Lampeggia 5 o 6 volte al minuto. Proteggi i tuoi occhi da vento e correnti d'aria. Assicurati di utilizzare un umidificatore a casa tua. Evitare il fumo ed evitare il trucco degli occhi che può essere irritante. Allo stesso modo, ci sono consigli di buon senso per la gestione della bocca secca. Masticare gomme senza zucchero o succhiare caramelle dure senza zucchero. Sorseggia acqua per tutto il giorno. Usa il balsamo per le labbra per lenire le labbra secche.
> Fonti:
> Sulla sindrome di Sjogren. Sjogren's Syndrome Foundation.
> Domande e risposte sulla sindrome di Sjogren, NIAMS, aggiornata a settembre 2016.
> Udell, James, MD. Sindrome di Sjogren . American College of Rheumatology. Aggiornato a marzo 2017.