La micosi fungoide (MF) è il più comune dei linfomi cutanei a cellule T , un gruppo di tumori rari che si sviluppano nella pelle. La sindrome di Sezary, una forma più rara, si verifica in circa il 5% di tutti i casi di micosi fungoide. Negli Stati Uniti, circa 1000 nuovi casi di micosi fungoide si verificano ogni anno.
MF colpisce gli uomini il doppio delle donne, ed è più comune nelle persone di colore che nei bianchi.
La micosi fungoide può iniziare a qualsiasi età, ma l'età più comune è di 50 anni. La causa della malattia è sconosciuta.
I sintomi di micosi fungoide
La micosi fungoide progredisce in fasi, che sono definite dai sintomi della pelle, tra cui:
- Fase patch: la pelle sviluppa chiazze piatte e rosse; in individui dalla pelle scura questi possono apparire come chiazze molto chiare o molto scure. Queste zone cutanee sono molto pruriginose. Alcune aree possono essere sollevate e difficili, e sono conosciute come placche. I cerotti e le placche appaiono spesso sui glutei, sull'inguine, sui fianchi, sotto le braccia e sul petto / petto.
- Fase dei tumori della pelle - compaiono noduli (noduli) sollevati dal rosso violetto che possono essere a forma di cupola (come un fungo) o essere ulcerati.
- Fase di arrossamento della pelle (eritroderma) - Oltre ai cerotti e ai tumori, la pelle dell'individuo può sviluppare ampie aree rosse pruriginose e squamose. Le pieghe della pelle del viso possono ispessirsi e la pelle dei palmi delle mani e delle piante dei piedi può ispessirsi e screpolarsi.
- Stadio linfonodale - In questa fase, la micosi fungoide inizia a spostarsi verso altre parti del corpo. Le prime aree colpite sono i linfonodi, che possono infiammarsi e spesso diventare cancerogeni. Il cancro MF può anche diffondersi nel fegato, nei polmoni o nel midollo osseo.
Diagnosi della condizione
Questa condizione è nota anche come sindrome di Alibert-Bazin o granuloma fungoide.
Tipicamente, c'è una durata di 6 anni dal momento in cui i sintomi iniziano fino alla diagnosi di micosi fungoide. Con questa malattia, la confusione con altre condizioni è comune in quanto le prime fasi della malattia spesso assomigliano all'eczema o alla psoriasi.
Per diagnosticare correttamente la micosi fungoide, può essere prelevato un campione della pelle ( biopsia cutanea ) ed esaminato per la malattia. Test di laboratorio possono essere fatti per determinare la progressione del cancro.
Per comprendere le diverse fasi della malattia, vengono fatti vari test per valutare i linfonodi, il sangue e gli organi interni. La maggior parte dei pazienti mostra sintomi limitati alla pelle, come cerotti (macchie piatte) e placche (punti leggermente rialzati o "rugosi").
Trattamento per MF
Se la micosi fungoide si trova nella fase iniziale, possono essere utilizzati trattamenti come creme steroidee, terapia della luce, chemioterapia applicata alla pelle o radiazione a fascio di elettroni. L'obiettivo è di mettere il cancro MF in remissione, che può spesso durare a lungo.
Se la malattia di un individuo non risponde ai trattamenti della pelle, o se la malattia è progredita allo stadio del tumore, possono essere utilizzati trattamenti sistemici come l'interferone o la chemioterapia ricombinante alfa. Sfortunatamente, non esiste una cura per la micosi fungoide, quindi la quantità di tempo che una persona sopravvive con la malattia dipende da quanto si è diffusa nel momento in cui viene diagnosticata e inizia il trattamento.
Fonte:
Pinter-Brown, LC (2002). Micosi fungoide eMedicine.