La sindrome di Zollinger-Ellison (ZES) è una malattia rara che causa la formazione di uno o più tumori nel pancreas o nella parte superiore dell'intestino tenue chiamata duodeno. Può anche causare ulcere nello stomaco e nel duodeno.
I tumori sono chiamati gastrinomi e secernono una grande quantità di gastrina ormonale. Ciò provoca quindi una produzione eccessiva di acido gastrico, che può portare a ulcera peptica .
La sindrome di Zollinger-Ellison è rara e sebbene possa verificarsi a qualsiasi età, le persone di età compresa tra i 30 ei 60 anni hanno maggiori probabilità di svilupparlo. Inoltre, tra tutte le persone che soffrono di ulcera peptica, solo una piccola percentuale di quelle persone avrà Zollinger-Ellison.
I tumori sono cancerogeni nel 50 percento dei casi. Secernono un ormone chiamato gastrina che induce lo stomaco a produrre troppo acido, che a sua volta provoca ulcere gastriche e duodenali (ulcere peptiche). Le ulcere causate da ZES sono meno reattive al trattamento rispetto alle normali ulcere peptiche. Ciò che causa a persone con ZES lo sviluppo di tumori è sconosciuto, ma circa il 25% dei casi di ZES è associato a una malattia genetica chiamata neoplasia endocrina multipla.
Sintomi
- Mordere, dolore bruciante nell'addome
- Questo dolore si trova solitamente nell'area tra lo sterno e l'ombelico.
- La sensazione di pressione, gonfiore o pienezza
- Questo dolore si sviluppa in genere da 30 a 90 minuti dopo un pasto ed è spesso alleviato dagli antiacidi.
- Dolore o sensazione di bruciore nell'addome che viaggia verso la gola
- Ciò è causato da bruciore di stomaco o reflusso gastroesofageo e si verifica quando il contenuto dello stomaco torna nell'esofago.
- vomito
- Il vomito può contenere sangue o assomigliare a fondi di caffè.
- Diarrea
- Le feci possono essere maleodoranti.
- Sgabelli neri e catramosi
- Il sangue nelle feci le trasformerà in rosso scuro o nero, e le renderà catramose o appiccicose.
- Nausea
- Fatica
- Debolezza
- Perdita di peso
Le cause
La sindrome di Zollinger-Ellison è causata da un tumore (gastrinoma) o da tumori nel pancreas e nell'intestino tenue superiore (duodeno). Questi tumori producono l'ormone gastrina e sono chiamati gastrinomi. Alti livelli di gastrina causano una sovrapproduzione di acido dello stomaco. Questo aumento dell'acidità può portare allo sviluppo di ulcere peptiche nello stomaco e nel duodeno.
Diagnosi
Esame del sangue
Viene eseguito un esame del sangue per vedere se c'è un aumento del livello di gastrina nel sangue. Un livello elevato di gastrina può indicare tumori nel pancreas o nel duodeno.
Raggi X di bario
Il paziente beve un liquido contenente bario, che ricopre le pareti dell'esofago, dello stomaco e del duodeno. I raggi X vengono quindi presi. Il medico vedrà quindi i raggi X, alla ricerca di segni di ulcera.
Upper Endoscopy
Il medico esamina l'interno dell'esofago, dello stomaco e del duodeno con uno strumento chiamato endoscopio, un tubo flessibile flessibile illuminato con una lente. L'endoscopio viene inserito attraverso la bocca e nella gola, nello stomaco e nel duodeno. Il medico può cercare ulcere e può anche rimuovere un campione di tessuto, chiamato biopsia, per l'esame in laboratorio per identificare se esiste la presenza di tumori che producono gastrina.
Tecniche di imaging
Un medico può utilizzare una tomografia computerizzata (TC), una scansione di risonanza magnetica (MRI), e ultrasuoni, o una scansione nucleare nel tentativo di individuare dove possono essere localizzati i tumori.
- Una scansione TC è un test diagnostico che utilizza i raggi X con l'ausilio della tecnologia informatica. I raggi X sono presi da molti angoli diversi per creare immagini trasversali del corpo del paziente. Quindi un computer assembla queste immagini in un'immagine tridimensionale in grado di visualizzare organi, ossa e tessuti in modo molto dettagliato.
Con la scansione MRI , i segnali magnetici vengono utilizzati piuttosto che i raggi X per creare immagini del corpo umano. Queste immagini mostrano le differenze tra i tipi di tessuti.
Un ultrasuono emette onde sonore ad alta frequenza che entrano nell'area esaminata e rimbalzano quando colpiscono un organo. Questo viene elaborato da un computer, che produce una mappa dell'area che viene scansionata.
Con la scansione nucleare vengono introdotte sostanze radioattive nel corpo che consentono a una camera gamma di rilevare i tumori.
Complicazioni della sindrome di Zollinger-Ellison
Nel 50 percento dei casi di Zollinger-Ellison, i tumori sono cancerogeni (maligni). Se i tumori sono cancerogeni, c'è il rischio che il cancro si diffonda al fegato, i linfonodi vicino al pancreas e all'intestino tenue.
Altre complicanze della sindrome di Zollinger-Ellison
- Ulcere gravi che possono portare allo sviluppo di un buco nell'intestino
- Perdita di sangue
- Diarrea cronica
- Perdita di peso
Trattamento
Il trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison si concentra su due aree: trattamento dei tumori e trattamento delle ulcere.
Trattamento per i tumori nella sindrome di Zollinger-Ellison
La chirurgia viene spesso eseguita se c'è un solo tumore. Se i tumori sono nel fegato, un chirurgo rimuoverà il più possibile il tumore al fegato (debulking).
Quando la chirurgia sui tumori non è possibile, vengono utilizzati altri trattamenti:
- Tentativo di distruggere il tumore tagliando l'apporto di sangue (embolizzazione).
- Tentativo di distruggere le cellule cancerose utilizzando una corrente elettrica (ablazione a radiofrequenza).
- Iniezione di farmaci nel tumore per alleviare i sintomi del cancro.
- Usando la chemioterapia per cercare di rallentare la crescita del tumore.
Trattamento per le ulcere nella sindrome di Zollinger-Ellison
Inibitori della pompa protonica
Questi sono i farmaci più efficaci per la sindrome di Zollinger-Ellison. Gli inibitori della pompa protonica sono piuttosto potenti e sopprimono la produzione di acido e promuovono la guarigione. Esempi di inibitori della pompa protonica includono Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex e Protonix .
Bloccanti acidi
Questi sono anche chiamati antagonisti dell'istamina (H-2). Questi farmaci riducono la quantità di acido cloridrico rilasciato nel tratto digestivo. Questo aiuta ad alleviare il dolore dell'ulcera e incoraggiare la guarigione. I bloccanti acidi funzionano impedendo all'istamina di raggiungere i recettori dell'istamina. I recettori dell'istamina segnalano le cellule che secernono acido nello stomaco per rilasciare acido cloridrico. Esempi di acid blockers includono Tagamet , Pepcid , Zantac e Axid .
I bloccanti acidi non funzionano come fanno gli inibitori della pompa protonica e potrebbero non essere prescritti dal medico. Per quelle persone che usano i bloccanti acidi, hanno bisogno di dosi elevate e frequenti per essere efficaci.
Prognosi
Come affermato sopra, nel 50 percento dei casi di Zollinger-Ellison, i tumori sono cancerogeni. La diagnosi precoce e l'invenzione chirurgica possono raggiungere un tasso di guarigione solo dal 20% al 25%. Tuttavia, le informazioni mediche affermano che i gastrinomi sono a crescita lenta ei pazienti possono vivere per molti anni dopo la scoperta di un tumore. I farmaci che sopprimono gli acidi sono molto efficaci nel controllare i sintomi della sovrapproduzione acida.
Tutte le informazioni in questo articolo sono state fornite solo a scopo didattico. Per una diagnosi, è necessario consultare il proprio medico. In questo momento tutti gli aspetti di questa condizione, insieme alle opzioni di trattamento e alle cure in corso e al monitoraggio della condizione, dovrebbero essere discussi con il medico. Dopo la diagnosi, se dovessi sperimentare e sintomi nuovi o in peggioramento, questi dovrebbero essere segnalati al medico.