Linfoma di Hodgkin

Una panoramica del linfoma di Hodgkin

Il linfoma è un tumore che si sviluppa in un gruppo di globuli bianchi chiamati linfociti. Il tuo corpo si basa su diversi tipi di linfociti per svolgere vari compiti nel sistema immunitario. Questi linfociti sono cellule che crescono in fasi, una specie di girini che diventano rane. E poiché un cancro può svilupparsi in diversi tipi di linfociti e in vari stadi del loro sviluppo, sono possibili molti diversi tipi di linfoma.

Linfoma di Hodgkin (HL) e linfoma non Hodgkin (NHL) sono le due principali categorie di linfoma . L'HL è anche chiamata malattia di Hodgkin, ei due nomi descrivono solo una malattia: non esiste una malattia di Hodgkin che non sia un linfoma. Un medico di nome Thomas Hodgkin scoprì per la prima volta HL nel 1800 e il linfoma porta il suo nome fino ad oggi.

Linfoma di Hodgkin: un tumore dei linfonodi

L'HL inizia tipicamente nei linfonodi , così come la maggior parte dei linfomi.

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Ognuno di noi ha centinaia di linfonodi, che sono piccoli organi a forma di fagiolo che aiutano a vigilare su un fluido corporeo chiamato linfa.

Cos'è la linfa? Bene, se immagini di mettere il sangue attraverso un colino microscopico, le cellule del sangue e le grandi proteine ​​rimarrebbero nel filtro mentre il liquido passerebbe attraverso. Quel liquido è simile alla linfa. Le cellule della linfa sono una storia diversa. I globuli bianchi del corpo affollano il sistema linfatico per fare lavori per il sistema immunitario. I globuli bianchi circolano nella linfa e molti di essi risiedono nei linfonodi.

I linfonodi si trovano strategicamente lungo una rete di canali riempiti di fluido linfatico, che fungono da avamposti immunitari o punti di controllo.

Ogni linfonodo filtra il fluido che riceve dai vasi linfatici che drenano un particolare territorio del corpo.

A volte le persone diventano consapevoli dei linfonodi come protuberanze sottocutanee o delle cosiddette ghiandole gonfie che possono derivare da un'infezione. Il più delle volte, i linfonodi sani o non rispondenti passano inosservati. Inoltre, alcuni linfonodi si trovano in profondità all'interno del corpo, vicino al cuore, tra i polmoni o in profondità nell'addome, drenando e filtrando il fluido linfatico dagli organi interni e dai tessuti. In questi luoghi, potrebbero non essere notati per qualche tempo, anche se gonfiati o si sviluppano in una massa.

Il linfoma di Hodgkin si manifesta con maggiore probabilità nella regione superiore del corpo, nei linfonodi del collo, nelle ascelle o all'interno del torace.

Quali sono le cause del linfoma di Hodgkin?

Gli scienziati non sanno cosa causi specificamente il linfoma di Hodgkin. Esistono alcuni fattori di rischio noti, ma la presenza di un fattore di rischio non garantisce in alcun modo che l'HL si sviluppi, né è necessariamente un fattore di rischio la causa quando si sviluppa l'HL.

Tali fattori di rischio includono il virus che causa mono, o mononucleosi, che è chiamato virus Epstein-Bar. Anche la storia familiare è un fattore di rischio, ma non si sa come o perché; cioè, potrebbero esserci geni condivisi che rendono i membri della famiglia più suscettibili all'HL, o forse persone nella stessa famiglia hanno avuto malattie infantili simili che li mettono a rischio di HL. Avere un sistema immunitario indebolito aumenta anche il rischio di HL. Tale immunità alterata può derivare da HIV / AIDS, varie altre malattie o da farmaci usati per sopprimere la risposta immunitaria.

Chi ottiene linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin è meno comune del NHL in generale, rappresentando solo il 10% circa di tutti i casi di linfoma. Può verificarsi in bambini e adulti e ci sono due gruppi di età di punta:

• Adolescenti e giovani adulti dai 15 ai 40 anni
• Adulti di età superiore ai 55 anni

Quindi, anche se l'HL è relativamente raro, può sembrare che le persone tra i 20 anni vengano diagnosticate più spesso, e questo è probabilmente dovuto al primo gruppo di età di picco.

In che modo è diverso dal linfoma non Hodgkin?

È probabile che ogni persona con HL abbia la propria storia da raccontare. In generale, tuttavia, il linfoma di Hodgkin è un gruppo di linfomi molto più piccolo e meno differenziato rispetto al LNH. L'HL si manifesta nelle cellule B o nei linfociti B, come molti tipi di NHL. Tuttavia, a differenza di NHL, HL ha solo cinque sottotipi tradizionalmente riconosciuti (più su questo sotto); NHL ha decine di loro.

HL e NHL differiscono anche nel modo in cui emergono e si diffondono attraverso vari linfonodi. L'HL è molto più probabile che inizi e si diffonda in modo graduale e ordinato, dal linfonodo al linfonodo. Solo raramente e tardi nella malattia HL invade il flusso sanguigno e diventa più diffuso. In molti casi di NHL, si presume fin dall'inizio che possono essere coinvolti più nodi in diverse parti del corpo, fino a prova contraria.

I sintomi del linfoma di Hodgkin

Le persone con HL possono sviluppare sintomi diversi, ma lo scenario più comune alla diagnosi è l'ingrossamento dei linfonodi (n) e nient'altro.

I linfonodi possono essere ingranditi al collo, sotto le ascelle o all'inguine, causando un nodulo indolore o all'interno del torace.

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Meno comunemente, quelli con HL possono avere perdita di peso, febbre , prurito o sudorazione durante la notte, chiamati collettivamente B sintomi .

Un sintomo molto raro ma caratteristico di HL è il dolore associato al consumo di bevande alcoliche. Gli scienziati non sanno esattamente perché ciò si verifica, ma potrebbe essere dovuto all'espansione dei vasi nei linfonodi coinvolti in risposta all'alcol.

Diagnosi di linfoma di Hodgkin

Un linfonodo ingrandito che non va via non dovrebbe mai essere ignorato. Tuttavia, le cause dell'ingrossamento dei linfonodi sono numerose e molte di esse non sono cancerose. Se un linfonodo sospetto è relativamente nuovo, c'è spesso un periodo di attesa per assicurarsi che non sia gonfio per qualche altro motivo. I linfonodi hanno molte più probabilità di essere gonfiati da infezioni e altre cause rispetto al linfoma.

Biopsia del linfonodo

Quando si sospetta la presenza di HL, i linfonodi possono essere sottoposti a biopsia. Una biopsia è una procedura in cui un campione di tessuto viene prelevato da un linfonodo o da altre parti del corpo e inviato al laboratorio per il test e la valutazione. A seconda della posizione del linfonodo, la procedura può essere molto semplice o leggermente più coinvolta, ma in entrambi i casi è generalmente considerata un intervento minore. I casi possono essere eseguiti in un centro chirurgico ambulatoriale o in una sala operatoria ospedaliera.

In una biopsia escissionale, viene somministrata un'iniezione di anestetico locale in modo da non avvertire dolore durante la procedura. La pelle sopra il / i linfonodo sospetto viene aperta con una piccola incisione e un singolo linfonodo o alcuni di essi vengono rimossi. Il taglio viene quindi cucito chiuso. La biopsia dura dai 30 ai 45 minuti e puoi tornare a casa subito dopo la procedura.

In alternativa, quando i linfonodi o altri siti sospetti sono profondi all'interno del corpo, la procedura di biopsia può implicare scansioni del corpo e imaging per guidare un ago nell'area esatta del tessuto sospetto. Il medico può utilizzare l'ago per accedere a un campione, che viene prelevato e inviato al patologo per il test.

L'aspirazione dell'ago fine è una procedura che a volte viene eseguita, soprattutto come primo passo quando c'è la preoccupazione che un nodo nel collo possa essere coinvolto con il tumore della testa e del collo. L'aspirazione con ago sottile, tuttavia, non fornisce un campione come una biopsia escissionale per la diagnosi iniziale di HL.

A volte altri siti come il midollo osseo sono sottoposti a biopsia, ma questo di solito non fa parte della valutazione di routine dei primi HL.

Analisi del sangue

Gli esami del sangue come il conteggio emocromocitometrico completo o la CBC comportano un conteggio automatico delle cellule del sangue di diversi tipi per determinare se i tuoi numeri rientrano in un intervallo normale o anormale. I risultati non sono specifici per HL. A volte altri marcatori dal sangue possono essere utilizzati per aggiungere informazioni da correlare con una prognosi. E lo screening per alcune infezioni virali è anche una parte della valutazione iniziale del laboratorio.

PET Scans e imaging

La scansione PET negli ultimi anni è diventata vitale per la stadiazione iniziale del linfoma di Hodgkin. Le scansioni PET possono anche aiutare a capire la differenza tra tumori attivi e aree fibrose che rimangono nel corpo dopo che una persona con HL è stata curata. Le linee guida della National Comprehensive Cancer Network raccomandano la PET / TC per la stadiazione iniziale e la valutazione della risposta finale nei pazienti con HL .

Le scansioni PET e le scansioni TC sono due diversi tipi di imaging che vengono spesso eseguiti insieme in modo che una buona immagine dell'anatomia sia resa tramite la TC mentre la potenza della PET viene sfruttata per rilevare le aree di malattia che si illuminano. Una massa nell'area del torace, o mediastino, è una scoperta molto comune nel classico HL su PET / CT.

Il ruolo della PET continua ad evolversi e vi è molto interesse nella scansione PET temporanea, in base alla quale è possibile vedere la risposta che si sta raggiungendo a una data terapia prima che tale regime sia completato. In molti casi, la giuria è ancora fuori sul momento migliore per la scansione PET e le implicazioni per i cambiamenti nella terapia.

Tipi di linfoma di Hodgkin

Esistono cinque principali tipi di HL con cui è possibile diagnosticare. Linfoma di Hodgkin classico è un termine più vecchio usato per descrivere un gruppo di quattro tipi comuni che insieme comprendono oltre il 95 percento di tutti i casi di HL nei paesi sviluppati. Dei cinque tipi principali, solo i primi quattro sono classici HL:

Linfoma di Hodgkin sclerosante nodulare (NSHL)

• Il tipo più comune di HL; rappresenta dal 60 al 70 percento di tutti i casi di HL
• Più comune nelle donne e colpisce soprattutto i più giovani
• Principalmente colpisce i nodi nel collo o sotto le ascelle o all'interno del torace

Linfoma di Hodgkin a Cellularità Mista (MCHL)

• Un altro tipo comune di HL, che rappresenta dal 15 al 30 percento delle diagnosi
• Più comune nei paesi in via di sviluppo
• Colpisce persone di ogni età
• Più probabile che coinvolga l'addome rispetto alla più comune varietà sclerosante nodulare e meno probabile che coinvolga i nodi all'interno del torace
• Aggressivo, ma altamente curabile

Linfoma di Hodgkin impoverito dai linfociti (LDHL)

• Forma molto rara di HL che costituisce solo circa l'1% dei casi
• Visto nelle persone anziane e viene spesso diagnosticato in uno stadio avanzato; anche più comune in coloro che sono infetti da HIV

Linfoma di Hodgkin classico ricco di linfociti (LRCHL)

• Sottotipo non comune; rappresenta circa il 5% -6% delle diagnosi
• Colpisce le persone più comunemente negli anni '30 o '40
• La maggior parte viene diagnosticata nelle prime fasi; la risposta al trattamento è eccellente
• Raramente trovato in più di alcuni linfonodi; si verifica nella metà superiore del corpo.

Ciò lascia solo una forma di HL non classica :

Linfoma di Hodgkin predominante linfocitario nodulare (NLPHL)

• Ora considerato un tipo speciale di HL che è distinto dagli altri tipi sopra
• Conti dal 4 al 5 percento delle diagnosi
• Le cellule microscopiche sono simili a quelle di NHL
• Malattia clinica simile al tipo ricco di linfociti di HL classica, con linfonodi coinvolti tipicamente nel collo e sotto le ascelle

Qual è la prognosi?

In generale, l'HL è considerata una delle forme più curabili e curabili del cancro del sangue quando viene catturata nelle sue fasi iniziali, ed è potenzialmente curabile anche nelle fasi successive. Tuttavia, ci sono anche casi che ritornano dopo il trattamento e / o che sono più difficili da trattare.

Le statistiche sui tassi di guarigione e sui tassi di sopravvivenza dell'HL non sono sempre facili da comprendere o applicare a un singolo individuo; quindi lavorare con un medico per capire le opzioni di trattamento e le prognosi è importante.

Trattamento del linfoma di Hodgkin

Se ti è stato diagnosticato un HL e ti stai chiedendo quali sono le tue opzioni di trattamento, parla con il tuo medico del tuo stadio specifico e cosa significa. La chemioterapia o le radiazioni possono essere raccomandate, ma ciò che è giusto per te dipenderà dal tipo di HL specifico, dal caso, dalla tua età, dalla tua salute generale e altro ancora.

Ulteriori informazioni sul trattamento del linfoma di Hodgkin .

Se si sta effettuando un trattamento, assicurarsi di consultare il medico se si nota qualcosa di nuovo correlato alla sua condizione o si stanno verificando effetti collaterali, alcuni dei quali possono essere gestiti a livello medico. Se hai una domanda sulla tua condizione o su come viene gestita, non esitare a parlare ulteriormente con il medico o a cercare una seconda opinione.

Una parola da

Dovresti prendere in considerazione un appuntamento con il tuo medico se hai qualche segno o sintomo preoccupante. A volte un linfonodo gonfio è solo un linfonodo gonfio, che è importante tenere a mente. Ma ignorare un linfonodo persistentemente gonfio può anche significare mancate opportunità di diagnosi precoce e trattamento tempestivo.

Se a te oa una persona cara è stato diagnosticato un linfoma di Hodgkin, è normale sentirsi confuso e un po 'stordito. Dare un senso a tutti i tipi di linfomi e trattamenti può essere un compito scoraggiante. Durante la lettura, assicurati che le tue fonti si riferiscano specificamente al linfoma di Hodgkin e non solo al linfoma in generale.

A, miriamo a spiegare le cose sulla base della migliore scienza, ma sempre in un inglese semplice. Controlla spesso e in ogni fase del tuo viaggio per il cancro e utilizza altre risorse per pazienti come l'American Cancer Society e la Leukemia & Lymphoma Society.

A volte può essere utile parlare con qualcuno che ha attraversato il linfoma di Hodgkin e tutto ciò che comporta la diagnosi e il trattamento. I seminari di sopravvivenza, le conferenze e anche i social media sono ottimi modi per entrare in contatto con altri che potrebbero condividere le tue battaglie o avere esperienze e intuizioni simili.

> Fonti:

> American Cancer Society. Quali sono i fattori di rischio per la malattia di Hodgkin?

> Hutchings M. In che modo la PET / TC aiuta a selezionare la terapia per i pazienti con linfoma di Hodgkin? Ematologia Am Soc Hematol Educ Program . 2012; 2012: 322-7.

> Townsend W, linchoma di Linch D. Hodgkin negli adulti. Lancetta . 2012; 380 (9844): 836-47.