Encefalopatia responsivo agli steroidi associata a tiroidite autoimmune
La malattia nota come " Encefalopatia di Hashimoto " fu descritta per la prima volta solo nel 1966. Dopo quel periodo, i medici iniziarono a compilare i casi clinici e "Encefalopatia di Hashimoto" divenne il nome accettato per la condizione di encefalopatia associata alla tiroidite di Hashimoto.
Poiché la maggior parte dei pazienti con Encefalopatia di Hashimoto migliora con steroidi o trattamento immunosoppressore, alcuni esperti ora si riferiscono alla condizione di "encefalopatia responsiva agli steroidi associata a tiroidite autoimmune" (SREAT).
In alcuni casi, la condizione può anche essere chiamata "meningoencefalite autoimmune non vascolare" (NAIM), che può includere non solo i problemi autoimmuni della tiroide ma anche altre malattie autoimmuni come la sindrome di Sjögren e la meningoencefalite associata al lupus eritematoso sistemico. La comunanza tra tutte queste condizioni è che rispondono al trattamento con steroidi.
Il termine "encefalopatia" si riferisce a una malattia del cervello che altera la funzione o la struttura del cervello. La caratteristica chiave di qualsiasi encefalopatia è lo stato mentale alterato. Mentre i sintomi dipendono dal tipo di encefalopatia e quanto è grave, alcuni sintomi comuni includono:
- perdita di memoria
- difficoltà di concentrazione
- perdita di abilità e funzioni cognitive
- cambiamenti di personalità
- letargia e stanchezza
- perdita di conoscenza
- mioclono (uno spasmo involontario dei muscoli)
- nistagmo (movimento oculare rapido e involontario)
- tremori
- indebolimento dei muscoli
- demenza
- convulsioni, convulsioni
- difficoltà a deglutire
- difficoltà a parlare
Alcuni altri sintomi che possono essere visti includono:
- confusione, disorientamento
- psicosi
- mal di testa
- emiparesi destra - paralisi parziale destra
- problemi di movimento motorio - problemi con il coordinamento di braccia, mani, dita
Poiché l'encefalopatia / SREAT di Hashimoto è così fraintesa, in uno studio pubblicato su Archives of Neurology del febbraio 2006, gli esperti hanno cercato di caratterizzare i vari risultati clinici, di laboratorio e radiologici della condizione.
Il loro obiettivo è aiutare a migliorare la capacità dei medici di riconoscere e diagnosticare questa condizione.
Lo studio ha esaminato 20 pazienti (14 donne, 6 uomini) che sono stati diagnosticati tra il 1995 e il 2003. La loro età media all'esordio della malattia era di 56 anni, con un intervallo di 27-84 anni (intervallo, 27-84 anni).
Le caratteristiche / sintomi clinici osservabili più frequenti sono stati:
- Tremore - 80%
- Afasia transitoria - 80% (l'afasia è una difficoltà con il linguaggio, che influenza la capacità di parlare, leggere o scrivere)
- Mioclono - 65% (improvviso, scatto involontario di un muscolo o di un gruppo di muscoli)
- Atassia dell'andatura - 65% (camminata non coordinata o goffa, difficoltà a camminare)
- Convulsioni - 60%
- Anomalie del sonno - 55%
La diagnosi errata è standard
Ciò che è particolarmente preoccupante è che gli esperti hanno scoperto che TUTTI I PAZIENTI erano stati originariamente diagnosticati erroneamente. Per esempio:
- Encefalite virale - 25%,
- Demenza degenerativa - 20%
- Malattia di Creutzfeldt-Jakob - 15% (la malattia di Creutzfeldt-Jakob è una malattia del cervello rara, degenerativa, invariabilmente fatale, talvolta chiamata erroneamente "malattia della mucca pazza" nell'uomo)
Anomalie di laboratorio e test nell'encefalopatia di Hashimoto / SREAT
Sono state osservate diverse anomalie del test, tra cui:
- Aumento dei livelli degli enzimi epatici - 55%
- Aumento dei livelli dell'ormone stimolante la tiroide (TSH) - 55%
- Aumento del tasso di sedimentazione degli eritrociti ("tasso sed") - 25%
- Anomalie del liquido cerebrospinale che suggeriscono un'infiammazione - 25%
- Anomalie di imaging a risonanza magnetica coerenti con encefalopatia - 26%
conclusioni
I ricercatori hanno concluso che ci sono una varietà di risultati che possono essere associati all'encefalopatia / SREAT di Hashimoto e che una diagnosi errata è comune.
I ricercatori raccomandano che l'encefalopatia / SREAT di Hashimoto debba essere considerata anche se il TSH e la "sed velocità" sono normali, il liquido cerebrospinale non mostra evidenza di infiammazione e la risonanza magnetica è normale.
Per maggiori informazioni
Pagina di informazioni sull'encefalopatia di Hashimoto
> Fonti
> Castillo, Pablo MD; et. al. "Encefalopatia responsivo per steroidi associata a tiroidite autoimmune". Arch Neurol . 2006; 63: 197-202. (Vol. 63 No. 2, febbraio 2006)
> Istituto nazionale dei disturbi neurologici e ictus