Panoramica
Si dice che una persona abbia un coinvolgimento del midollo osseo discordante o "linfoma discordante" quando due diversi tipi di linfoma sono identificati nella stessa persona in due siti separati nel corpo.
Nel linfoma non Hodgkin o nel NHL , il coinvolgimento del midollo osseo discordante si verifica tipicamente quando un linfoma aggressivo si trova in una biopsia del linfonodo, ma nella biopsia del midollo osseo si trova un linfoma indolente oa crescita lenta.
L'impatto, se del caso, della concordanza e della discordanza del coinvolgimento del midollo osseo nel linfoma sembra dipendere dai tipi di linfoma trovati e da un contesto aggiuntivo sul decorso della malattia. Generalmente, trarre conclusioni definitive sulla prognosi basata su un coinvolgimento del midollo osseo concordante o discordante è difficile perché, in molti casi, i dati pubblicati su cui i medici fanno affidamento sono molto limitati.
Coinvolgimento del midollo osseo
La maggior parte dei linfomi a cellule B indolenti o a crescita lenta hanno il coinvolgimento del midollo osseo al momento della diagnosi. Per quanto riguarda il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL), che è un tipo aggressivo di linfoma non-Hodgkin , la maggior parte degli studi riporta che solo nel 10-15% dei casi il coinvolgimento del midollo osseo è diagnosticato. Tuttavia, è importante testare il midollo osseo.
Concordanza e Discordanza
Quando il coinvolgimento del midollo osseo si verifica nel linfoma non-Hodgkin, è solitamente il caso che le cellule tumorali nel midollo osseo siano simili alle cellule tumorali trovate in altri siti, come nei linfonodi - e questo è noto come concordanza .
La discordanza si riferisce a quei casi di linfoma in cui l' istologia , o le caratteristiche e l'aspetto delle cellule cancerose, differiscono in modo importante tra il midollo osseo e gli altri siti di coinvolgimento.
- Discordant è diverso dal composito , che si riferisce a due o più aree distinte di cellule di linfoma nello stesso campione di linfonodo.
- La discordanza è anche diversa dalla trasformazione , che si riferisce a un linfoma che inizia a crescere lentamente o indolente, ma poi subisce la trasformazione in linfoma aggressivo (di solito DLBCL) nel corso della malattia. La trasformazione di Richter è un esempio di trasformazione che coinvolge la leucemia linfatica cronica che si trasforma in linfoma DLBCL o Hodgkin.
Diagnosi, trattamento e risultati
Non c'è molto consenso su quanto frequentemente vengono diagnosticati linfomi discordanti, come si comportano clinicamente o come trattarli al meglio, sfortunatamente. I dati sono per lo più derivati da singoli casi che sono stati riportati nella letteratura scientifica e da piccoli studi che guardano indietro per cercare di capire i modelli e le associazioni.
Il coinvolgimento concordante del midollo osseo è stato storicamente associato a risultati di sopravvivenza peggiori nei pazienti con linfoma follicolare linfonodale. La scoperta causa un aggiornamento ad uno stadio di Ann Arbor di IV e quindi un punteggio più alto su un indice usato per valutare la prognosi, il punteggio FLIPI.
Il coinvolgimento discordante del midollo osseo sembra essere relativamente poco frequente tra i linfomi a crescita lenta; il coinvolgimento concorde è stato stimato nel 40-70% dei pazienti con linfoma follicolare.
Il coinvolgimento discordante del midollo osseo nel linfoma della zona marginale sembra essere altrettanto raro.
La linea di fondo
Secondo gli autori dell'articolo 2016 pubblicato su "Blood" - intitolato "Coinvolgimento del midollo osseo discordante nel linfoma non Hodgkin" - sono necessari ulteriori studi con numeri più grandi per poter meglio dire quale concordanza e discordanza significano per molti pazienti con linfoma.
- Il coinvolgimento del midollo osseo concordante con la DLBCL sembra indicare un esito peggiore e una sopravvivenza generale peggiore rispetto ai casi senza coinvolgimento del midollo osseo.
- Il coinvolgimento discontinuo del midollo osseo con un linfoma a cellule B indolente oa crescita lenta nella DLBCL di nuova diagnosi non sembra avere un impatto negativo sulla prognosi.
E, sebbene l' FDG-PET sia uno strumento utile nella diagnosi di coinvolgimento concordato del midollo osseo nel DLBCL, è probabilmente molto meno sensibile nel rilevare il coinvolgimento discordante del midollo osseo.
fonti
Brudno J, Tadmor T, Pittaluga S. Coinvolgimento discontinuo del midollo osseo nel linfoma non Hodgkin. Sangue. 2016; 127 (8): 965-70.
Merli M, Arcaini L, Boveri E, et al. Valutazione del coinvolgimento del midollo osseo nei linfomi non Hodgkin: confronto tra istologia e citometria a flusso. Eur J Haematol . 2010; 85 (5): 405-15.
Sehn LH, Scott DW, Chhanabhai M, et al. Impatto del coinvolgimento del midollo osseo concordante e discorde sui risultati in linfoma diffuso a grandi cellule B trattato con R-CHOP. J Clin Oncol . 2011; 29 (11): 1452-7.