Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) è un linfoma della pelle. CTCL nasce da cellule T , un tipo di linfocita o globuli bianchi. La CTCL non è una singola malattia, ma un gruppo di linfomi diversi che colpiscono la pelle principalmente includendo:
- Micosi fungoide,
- Sindrome di Sezary,
- Sarcoma cellulare reticolo della pelle, e
- Un certo numero di altri linfomi rari.
Il linfoma coinvolge comunemente i linfonodi .
Tuttavia, linfociti o linfociti sono presenti in tutti gli organi del corpo. La pelle è un'importante linea di difesa per il sistema immunitario e alcune cellule T migrano naturalmente sulla pelle per proteggersi dalle infezioni. Anche le cellule tumorali del linfoma cutaneo a cellule T migrano verso la pelle. La maggior parte delle caratteristiche di CTCL sono correlate a lesioni o lesioni che producono sulla pelle.
Il linfoma cutaneo a cellule T rappresenta un gruppo di rari tipi di linfoma non-Hodgkin (NHL). CTCL rappresenta solo circa 1 su 40 pazienti NHL di nuova diagnosi.
Fattori di rischio
La CTCL colpisce gli uomini più comunemente delle donne. Gli individui con CTCL sono solitamente in cinquanta o sessanta. I bambini sono raramente colpiti. C'è stato un notevole aumento nel numero di individui affetti da linfoma cutaneo negli ultimi 3 decenni.
Non si sa molto sulla causa della CTCL. A differenza di altri tipi di linfomi, non vi è alcuna associazione con virus noti.
La ricerca è in corso per determinare quali sono le cause CTCL.
Sintomi
I primi sintomi del linfoma cutaneo comprendono pelle secca o squamosa, eruzioni cutanee rosse e prurito. Le eruzioni cutanee sono più comuni nelle aree che rimangono coperte con i vestiti. Alcuni individui possono prima notare macchie rosse o scure sulla pelle. Questi sintomi non sono specifici per il linfoma e la maggior parte delle persone viene spesso trattata per condizioni cutanee più comuni prima del sospetto di linfoma.
Con il progredire della malattia, i cerotti rossi possono diventare elevati. Queste zone elevate sono conosciute come placche. Le placche possono in seguito trasformarsi in tumori nodulari o sconnessi. Nella malattia avanzata, le ulcere possono svilupparsi sopra queste lesioni. CTCL può anche diffondersi ai linfonodi o altri organi. La maggior parte delle persone con CTCL ha solo sintomi della pelle. Circa il 10 percento dei casi in fase avanzata progredisce per sviluppare gravi complicanze.
Diagnosi
Per diagnosticare la CTCL è necessaria una biopsia cutanea. Il campione di biopsia sarà esaminato al microscopio per identificare le cellule di linfoma. Per scoprire il tipo di linfoma è necessario un certo numero di altri test, inclusi test per i marcatori dei linfomi (immunoistochimica) e dei linfomi. È possibile eseguire scansioni TC o altri test di imaging per individuare l'entità della malattia.
Trattamento
Il trattamento del linfoma cutaneo è molto diverso dal modo in cui vengono trattati altri linfomi. La tua strategia di trattamento dipenderà dal grado di coinvolgimento della pelle, dal tipo di lesione cutanea e dal coinvolgimento di nodi o altri organi corporei.
Sono usati molti tipi di trattamento:
- Agenti chemioterapici applicati sulla pelle
- Terapia totale del fascio di elettroni cutanei - un tipo di trattamento con radiazioni
- Psoraleni e raggi ultravioletti
- Raggi B ultravioletti
- Bexarotene - sia come gel che come compresse
- Denileukin Difitox
- Interferone alfa
- Chemioterapia con iniezioni o pillole
Più di recente, la Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha approvato il gel di mechloretamina (Valchlor) per il trattamento cutaneo della micosi fungoide, il tipo più comune di CTCL. Prima della sua approvazione, la mecloretamina è stata approvata solo per il trattamento endovenoso.
Una parola da
Un gruppo di esperti europei di esperti si è riunito e ha pubblicato le loro raccomandazioni sul trattamento per vari tipi e casi di CTCL, osservando che le terapie dirette alla pelle sono ancora l'opzione più appropriata per la micosi fungoide allo stadio iniziale e che la maggior parte dei pazienti con micosi fungoide può sembrare avanti ad una normale aspettativa di vita.
Sfortunatamente, la prognosi non è ancora buona per i pazienti con malattia avanzata, hanno notato, sebbene per un sottogruppo di pazienti altamente selezionato, la sopravvivenza prolungata può essere ottenuta con trapianto di cellule staminali allogeniche (alloSCT).
Tuttavia, nell'ultimo decennio sono stati compiuti enormi progressi in termini di comprensione di come si sviluppano fungicidi micosi e sindrome di Sezary, quindi c'è la speranza che ciò porti anche a progressi nel trattamento.
> Fonti:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Raccomandazioni di consenso dell'Organizzazione europea per la ricerca e il trattamento del cancro per il trattamento della micosi fungoide / Sindrome di Sézary - Aggiornamento 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.