Panoramica sui tumori cutanei rari

Tipi non comuni di cancro della pelle non ottengono l'attenzione che meritano

La maggior parte degli esperti ora considera il cancro della pelle un'epidemia negli Stati Uniti, con oltre 1,3 milioni di nuovi casi diagnosticati ogni anno e in aumento. I tre tipi più comuni - cellula basale , cellula squamosa e melanoma - rappresentano la stragrande maggioranza delle diagnosi di cancro della pelle , ma ci sono diversi tipi di tumori rari della pelle che spesso non ottengono l'attenzione che meritano.

Qui ci sono cinque tumori rari che derivano dalla pelle o colpiscono indirettamente la pelle:

Linfoma cutaneo a cellule T

Linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) è un gruppo di tumori che derivano da un tipo di globuli bianchi chiamato linfociti a cellule T che diventa canceroso e colpisce la pelle. Negli Stati Uniti, ci sono circa 1.500 nuovi casi di CTCL all'anno. Gli uomini hanno il doppio delle probabilità di essere colpiti dalle donne e la maggior parte delle persone viene diagnosticata dopo i 50 anni.

Nella maggior parte dei tipi di CTCL (ad esempio, micosi fungoide , il tipo più comune), i sintomi iniziano con la comparsa di chiazze piatte e rosse sulla pelle; in individui dalla pelle scura, questi possono apparire come chiazze molto chiare o molto scure. I cerotti sono molto pruriginosi e possono essere secchi e squamosi. Alcune aree della pelle possono diventare sollevate e dure (chiamate placche). Più tardi, possono svilupparsi tumori. Alcune pieghe della pelle si ispessiscono e si spezzano, causando infezioni.

Esiste un'ampia varietà di farmaci chemioterapici, immunoterapia (ad esempio, interferone ) e farmaci mirati (ad esempio, denileukin diftitox o Ontak) ora disponibili per il trattamento di CTCL.

Carcinoma a cellule di Merkel

Il carcinoma a cellule di Merkel (MCC) è un tipo raro e aggressivo di cancro della pelle che si forma sopra o appena sotto la pelle.

Ogni anno vengono diagnosticati circa 1.500 nuovi casi di MCC negli Stati Uniti. La maggior parte dei pazienti con diagnosi di MCC sono caucasici e di età superiore ai 50 anni (l'età media è 69 anni).

Le lesioni MCC appaiono come noduli compatti e indolori all'interno della pelle. Sono di colore rosso, rosa o blu-violetto e di solito si trovano in aree esposte al sole, come la testa (soprattutto intorno all'occhio e sulla palpebra), il collo, le braccia e le gambe.

Le opzioni di trattamento comprendono chirurgia, radioterapia e chemioterapia.

Sarcoma di Kaposi

Il sarcoma di Kaposi (KS) è un tumore che si sviluppa dalle cellule che rivestono linfa o vasi sanguigni. KS è causato dal sarcoma herpesvirus di Kaposi (KSHV). Il più comune problema del sistema immunitario che contribuisce al KS è l'infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus che causa l'AIDS, ma i destinatari del trapianto sono un altro gruppo suscettibile.

Le cellule anormali di KS formano macchie o tumori viola, rossi o marroni sulla pelle. In alcuni casi, il KS causa gonfiore doloroso, specialmente nelle gambe, nella zona inguinale o nella pelle intorno agli occhi. Il KS può causare seri problemi o addirittura diventare pericoloso per la vita quando le lesioni sono nei polmoni, nel fegato o nel tratto digestivo.

Il trattamento è significativamente migliorato negli ultimi decenni e ora include terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART) per il trattamento di pazienti affetti da AIDS con KS, nonché creme topiche, rimozione chirurgica, crioterapia (congelamento con azoto liquido) e chemioterapia.

Carcinoma della ghiandola sebacea

Il carcinoma della ghiandola sebacea (SGC) è un cancro molto raro e aggressivo che origina dalle ghiandole sebacee della pelle. Circa il 75% dei casi viene diagnosticato intorno all'occhio, con il sito più comune che è la palpebra superiore, sebbene sia stato trovato anche altrove sulla testa o sul collo, sul tronco o nell'area genitale. I carcinomi delle cellule sebacee si trovano soprattutto nelle donne di età superiore ai 70 anni. L'SGC è spesso a crescita lenta e si diffonde solo in altre parti del corpo in 1 caso su 5.

I trattamenti disponibili includono la chirurgia e la radioterapia.

Dermatofibrosarcoma Protuberans

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) è un tipo non comune di tumore che inizia come un nodulo duro, cresce lentamente e raramente si diffonde in altre parti del corpo.

È causato da una mutazione genetica che provoca la sovrapproduzione di una molecola chiamata fattore di crescita derivato dalle piastrine. Questi tumori si trovano di solito nel derma (lo strato interno dei due strati principali di tessuto che compongono la pelle) degli arti o del tronco del corpo.

Le opzioni di trattamento comprendono chirurgia, radioterapia e un nuovo farmaco chiamato imatinib (Gleevec). Tuttavia, DFSP viene frequentemente diagnosticato erroneamente o trattato in modo incompleto, quindi assicurati di trovare un dermatologo o un altro specialista con esperienza nel trattamento di DFSP.

Prendendoli presto

Gli auto-esami della pelle regolari sono il modo migliore per rilevare questi rari tumori della pelle nelle fasi iniziali e più curabili. Se vedete lesioni cutanee nuove, mutevoli o altrimenti insolite, contattare immediatamente il medico.

fonti:

American Cancer Society. (Maggio 2016). Cos'è il carcinoma a cellule di Merkel?

"Linee guida di pratica clinica in oncologia: Dermatofibrosarcoma Protuberans". v.1.2009. Rete nazionale globale per il cancro. 1 maggio 2009.

"Mycosis Fungoides e il trattamento della Sindrome di Sézary." American Cancer Society. 1 maggio 2009.

"Cos'è il sarcoma di Kaposi?" American Cancer Society. 1 maggio 2009.