Panoramica della causa, prevenzione e trattamento di questa malattia
Emolytic Disease of the Newborn (HDN) è una condizione di disassociazione di globuli rossi tra una madre e il suo bambino. Ciò si verifica quando il gruppo sanguigno della madre è Rh negativo e il bambino è Rh positivo. Durante la gravidanza la madre produce anticorpi che attaccano e distruggono i globuli rossi, con conseguente anemia nel feto. Una condizione simile si verifica con piastrine chiamate trombocitopenia alloimmune neonatale .
Perché si verifica la malattia emolitica?
I nostri globuli rossi sono rivestiti con antigeni, sostanze che inducono una risposta immunitaria. Alcuni di questi antigeni ci danno il nostro gruppo sanguigno (A, B, O, AB) e altri il nostro gruppo Rh (positivo, negativo). Il gruppo Rh è anche chiamato antigene D. Le donne che sono Rh negative non hanno l'antigene D sui loro globuli rossi. Se il loro bambino non ancora nato è Rh positivo (ereditato dal padre), ha un antigene D presente. Quando le cellule immunitarie materne sono esposte alle cellule del sangue del feto (possono verificarsi durante il parto, sanguinamento durante la gravidanza, precedente aborto spontaneo), il sistema immunitario materno riconosce l'antigene D come "estraneo" e sviluppa anticorpi contro di loro.
La prima gravidanza con un bambino Rh-positivo non è influenzata poiché gli anticorpi formati inizialmente non possono attraversare la placenta. Tuttavia, in future gravidanze, se le cellule immunitarie materne vengono a contatto con l'antigene D sulle cellule del sangue fetale, il sistema immunitario produce rapidamente anticorpi anti-D che possono attraversare la placenta.
Questi anticorpi si attaccano alle cellule del sangue fetale, contrassegnandoli per la distruzione, causando anemia. Una condizione simile può verificarsi quando vi è una mancata corrispondenza nel gruppo sanguigno chiamata incompatibilità ABO.
Come viene colpito il bambino
Come discusso sopra, la prima gravidanza con un bambino Rh-positivo, non ci sono problemi.
Se questa discrepanza non è nota nella prima gravidanza (a volte si verifica se la prima gravidanza provoca un aborto spontaneo) o se non vengono adottate misure preventive appropriate (che saranno discusse in seguito), le future gravidanze possono essere compromesse. Dopo la prima gravidanza colpita, la gravità della malattia emolitica del neonato peggiora con ogni gravidanza.
I sintomi sono determinati dalla gravità della scomposizione dei globuli rossi (chiamata emolisi). Se solo lievemente colpito, ci possono essere problemi minimi come l' anemia lieve e / o ittero che non richiedono un trattamento. Se la quantità di emolisi è grave, lui / lei avrà ittero significativo (bilirubina elevata) poco dopo la nascita.
Sfortunatamente, l'emolisi non si ferma quando il bambino nasce poiché gli anticorpi materni si attardano per diverse settimane. Questi livelli eccessivi di bilirubina possono causare danni al cervello. In alcuni casi, l'anemia è così grave in utero (prima della nascita) che il fegato e la milza si allargano per aumentare la produzione di globuli rossi che portano all'insufficienza epatica. La malattia emolitica può anche portare a idrope fetale con edema generalizzato (gonfiore), fluido intorno agli organi e persino morte.
Come è prevenuta la malattia emolitica
Sì. Oggi tutte le donne che ricevono assistenza prenatale hanno un prelievo di sangue per determinare il gruppo sanguigno e il gruppo.
Se lei è Rh negativo, viene inviato un lavoro di sangue per determinare se ha già anticorpi anti-D. Se non ha già anticorpi, riceverà un farmaco chiamato RhoGAM. RhoGAM o Ig anti-D è un'iniezione somministrata a 28 settimane, episodi di sanguinamento (inclusi aborti spontanei dopo 13 settimane di gestazione) e alla consegna. Il RhoGAM è simile all'anticorpo che la madre produrrebbe sull'antigene D. L'obiettivo è che il RhoGAM distrugga i globuli rossi fetali nella circolazione della mamma prima che possa sviluppare anticorpi.
Se vengono trovati anticorpi anti-D, RhoGAM non sarà utile, ma lo screening supplementare del feto verrà eseguito come descritto di seguito.
Come viene trattata la malattia emolitica?
Se la madre è determinata ad avere anticorpi anti-D e il padre è Rh-positivo, c'è la possibilità di una malattia emolitica del neonato. In questa situazione, il test viene eseguito sul liquido amniotico o sul sangue dal cordone ombelicale per determinare il gruppo sanguigno e il gruppo del bambino. Se si scopre che il bambino è Rh negativo, non è richiesto alcun ulteriore trattamento.
Tuttavia, se il bambino è Rh-positivo, la gravidanza sarà monitorata attentamente. Gli ultrasuoni saranno utilizzati per valutare l'anemia fetale e per determinare la necessità di trasfusioni intrauterine (trasfusione somministrata al feto mentre è ancora nell'utero). Il sangue della madre sarà testato in serie durante la gravidanza per determinare la quantità di anticorpi che sta producendo. Se si scopre che il bambino è anemico, è possibile somministrare trasfusioni di sangue durante la gravidanza per prevenire complicazioni (trasfusioni intrauterine). Se il bambino viene trovato anemico ed è prossimo a pieno termine, potrebbe essere raccomandata una consegna anticipata.
Dopo che il bambino è nato, viene inviato un lavoro di sangue per monitorare i livelli di anemia e di bilirubina. La scomposizione dei globuli rossi non si interrompe non appena il bambino è nato, quindi la bilirubina può salire a livelli pericolosi nei primi due giorni. I livelli elevati di bilirubina (ittero) sono trattati con fototerapia dove il bambino è posto sotto luci blu. Le luci abbattono la bilirubina permettendo al corpo di liberarsene. Le trasfusioni sono anche usate per trattare l'anemia. Se l'anemia e l'ittero sono gravi, il bambino viene trattato con una trasfusione di cambio. In questo tipo di trasfusione, piccole quantità di sangue vengono rimosse dal bambino e vengono sostituite da sangue trasfuso.
Una volta dimesso dall'ospedale, è importante seguire un attento follow-up con il pediatra o l'ematologo per monitorare l'anemia. Gli anticorpi materni dei globuli rossi possono causare la distruzione per 4-6 settimane dopo il parto e possono essere necessarie ulteriori trasfusioni.
fonti:
Nandyal RR. Malattia emolitica del neonato Journal of Hematology and Thromboembolic Disease. 2015.