Glioblastoma, noto anche come glioblastoma multiforme, GBM o astrocitoma di grado 4, è uno dei tipi più comuni e aggressivi di tumori cerebrali, causando circa il 50% di tutti i gliomi.
Quali sono i sintomi di GBM?
Mentre il GBM si verifica in genere dopo i 50 anni, può verificarsi anche nelle persone più giovani, causando mal di testa, convulsioni e problemi neurologici focali come difficoltà di linguaggio o cambiamenti cognitivi.
Altri sintomi del glioblastoma comprendono debolezza, intorpidimento, alterazioni visive e cambiamenti di personalità. Questi sintomi variano in base alla dimensione e alla posizione del tumore.
Quanto velocemente progredisce GBM?
Le cellule tumorali di GBM si diffondono rapidamente. Il tumore si diffonde insidiosamente attraverso il cervello senza un confine chiaro, rendendo difficile se non impossibile rimuovere completamente chirurgicamente. Il tempo medio tra i primi sintomi e la morte è di circa un anno, anche se varia leggermente tra gli individui. Circa il 25% delle persone può sopravvivere per due anni o più con il trattamento.
Quali sono le cause di GBM?
Glioblastoma multiforme, come tutti i tumori, deriva da una divisione cellulare inappropriata. In questo caso, le cellule gliali che normalmente circondano e proteggono le cellule nervose del cervello si moltiplicano senza ritegno. Ciò risulta dalle alterazioni nel modo in cui sono espressi i geni nelle cellule: per esempio, le cellule possono avere un'espressione genica amplificata in aree come il recettore del fattore di crescita epidermico (EGFR) o una perdita di un gene soppressore del tumore come la PTEN.
Altre mutazioni includono MDM2 e il gene RB.
In che modo i medici riconoscono GBM?
Se un paziente ha sintomi sospetti, i medici ordinano di solito un test di neuroimaging come una risonanza magnetica del cervello. Alla risonanza magnetica, un GBM ha un aspetto irregolare, spesso con un'area centrale di tessuto morto o emorragia, e una zona luminosa intorno al tumore che migliora con il contrasto al gadolinio.
Questa anormalità può esercitare pressioni su altre strutture cerebrali e distorcere la normale struttura del cervello.
Mentre altre cose possono avere questo aspetto sulla risonanza magnetica, un medico interessato probabilmente tenterà di organizzare un neurochirurgo per prendere un pezzo di questo tessuto insolito dal cervello. Il tessuto può essere valutato al microscopio, dove mostrerà un alto numero di cellule in divisione in un caratteristico pattern "pseudopalzando", nel senso che le cellule sembrano allineate. Questo è probabilmente correlato alla morte cellulare, in quanto la loro formazione è adiacente alle aree di tessuto morto viste in GBM al microscopio.
Come può essere trattato GBM?
GBM è aggressivo e resiste alla maggior parte dei trattamenti. Spesso l'obiettivo di questi trattamenti è più di ridurre i sintomi e prolungare la vita piuttosto che curare completamente la malattia.
Il trattamento per glioblastoma multiforme di solito include tre componenti:
- Chirurgia: i medici eliminano il più tumore possibile senza danneggiare le aree sane del cervello.
- Chemioterapia -Medicine sono date per cercare di colpire le cellule tumorali. La Temozolamide o una combinazione di procarbazina, lomustina e vincristina sono alcuni dei trattamenti più comuni.
- Radioterapia - La radioterapia erogata al cervello può uccidere alcune cellule tumorali. Questo di solito comporta la somministrazione della radiazione in un raggio a una sola parte del cervello, piuttosto che irradiare l'intero cervello come è più comune per alcuni tumori metastatici.
Dopo tutti questi trattamenti, le persone che hanno avuto GBM sono seguite per vedere se il tumore ritorna. Il più delle volte, purtroppo, il GBM ritorna. A quel tempo, un ulteriore trattamento può essere consigliato caso per caso. Poiché il GBM è così aggressivo e le terapie disponibili possono avere seri effetti collaterali, la gestione di questo tumore è molto personale e comporta il lavoro a stretto contatto con uno specialista neurologico e un neurochirurgo.
fonti:
A Omuro, LM DeAngelis: Glioblastoma e altri gliomi maligni: una revisione clinica. JAMA: il giornale dell'American Medical Association . (2013) 310: 1842-1850.
H Ropper, MA Samuels. Adams e Victor's Principles of Neurology, nono editore: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.