Il linfoma è il nome generico di molti tipi di cancro correlati che derivano dai linfociti. Due principali categorie di linfoma sono il linfoma di Hodgkin (HL) e il linfoma non Hodgkin (NHL) .
Il linfoma a cellule del mantello (MCL) è uno dei numerosi sottotipi di NHL . Più specificamente, è un linfoma non Hodgkin che deriva dai linfociti B.
Statistiche MCL
- È relativamente raro - negli Stati Uniti, circa il 6% dei linfomi non-Hodgkin sono MCL.
- Tende a influenzare gli uomini più delle donne.
- Tende a colpire quelli di età superiore ai 50 anni, con l'età media alla diagnosi nella metà degli anni '60.
Sintomi
- I sintomi sono simili a quelli di molti altri tipi di NHL , in quanto il sintomo più comune è uno o più linfonodi ingrossati indolori .
- Sono inoltre possibili sintomi generali come sudorazioni notturne, febbri e perdita di peso involontaria.
- La MCL può diffondersi all'intestino e, se ciò accade, può causare sintomi come diarrea e dolore addominale.
Staging e valutazione
MCL sembra un linfoma di basso grado al microscopio, secondo CancerResearchUK, e i linfomi di basso grado hanno cellule che sembrano molto più simili alle cellule normali; tuttavia, la MCL può comportarsi più come un linfoma di alto grado, in rapida crescita. Le cellule del linfoma possono essere molto diffuse al momento della diagnosi - nei linfonodi , nel midollo osseo e nella milza.
Trattamento e risultati
La chemioterapia in combinazione con altri agenti viene utilizzata per il trattamento della MCL.
Viene utilizzato un numero di chemioterapici più combinazioni di rituximab (Rituxan) . Bortezomib (Velcade) può essere usato per trattare pazienti che hanno una malattia recidivante ed è stato approvato per i pazienti non trattati in una terapia di associazione. Ibrutinib (Imbruvica) è approvato per i pazienti con MCL recidivante .
La cura è rara a meno che non venga diagnosticata precocemente . Lo scopo del trattamento è mantenere la malattia sotto controllo il più a lungo possibile.
Tuttavia, MCL è oggetto di numerosi studi clinici in corso per studiare potenziali miglioramenti nel trattamento.
Perché è chiamato linfoma a cellule del mantello?
Quando senti la parola mantello, forse pensi a quella sporgenza sopra il camino, dove le foto di famiglia e le tchotchke tendono a essere tenute. Il "mantello" nel linfoma a cellule del mantello si basa su una definizione diversa: quella che si riferisce a un mantello o uno scialle; può anche essere un verbo, un mantello o una busta, come in "pesanti nebbie ammantate dai pendii boscosi".
Il "mantello" nel linfoma a cellule del mantello originariamente si riferiva alla posizione delle cellule una volta ritenute primariamente coinvolte nella neoplasia. I linfomi delle cellule del mantello erano associati alla zona del mantello dei follicoli dei linfonodi - cellule che circondano e avvolgono qualcosa chiamato centro germinale, e tutto ciò viene spiegato in modo più dettagliato nella sezione successiva.
Il termine linfoma a cellule mantellari è stato coniato negli anni '90 per riferirsi a un insieme specifico di linfomi con un riarrangiamento genetico, e oggi si ritiene che solo un sottoinsieme di linfomi a cellule del mantello abbia un ampio, esteso mantello canceroso. MCL può effettivamente avere una varietà di aspetti diversi sotto il microscopio, ma il coinvolgimento della zona del mantello dei follicoli spiega l'origine del nome.
Il follicolo e il manto
L'immagine mostrata nella parte superiore di questo articolo è una sezione trasversale, o una singola sezione attraverso un intero linfonodo, come visto usando un microscopio ottico con ingrandimento a bassa potenza. Questa fetta è stata macchiata e messa su una vetrata in modo da poter vedere diversi tipi di cellule e come sono organizzate all'interno del nodo.
I cerchi scuri o gli ovali che vedi studiare il linfonodo - specialmente verso la periferia del nodo - sono chiamati follicoli. I follicoli si formano nei linfonodi e possono anche formarsi nel tessuto linfoide in altre parti del corpo. Ciascuno dei molti follicoli nell'immagine sopra è imballato con cellule B, o linfociti B, che sono un tipo di globuli bianchi.
A seconda di dove queste cellule B si trovano all'interno del follicolo, possono avere lavori leggermente diversi.
Se osservi da vicino i follicoli, potresti essere in grado di vedere che alcuni di essi sono pallidi al centro e viola più scuro all'esterno . Il centro più leggero è noto come il centro germinale del follicolo, mentre all'esterno è conosciuto come il mantello.
Le cellule B possono maturare per produrre anticorpi che si legano a "tag" o antigeni su invasori come i batteri. Mentre il centro germinale pallido ha cellule B che stanno crescendo attivamente per produrre anticorpi che indirizzano gli antigeni sugli invasori, la zona del mantello più scura è composta da cellule B che riposano e quelle che hanno una "memoria" di antigeni incontrati sugli invasori passati .
La MCL risulta quando un linfocita B nel bordo esterno di un follicolo linfonodale - la zona del mantello - diventa trasformato o maligno. Il linfocita B trasformato cresce in modo incontrollato, causando l'accumulo di cellule di linfoma, che provoca l'ingrossamento dei linfonodi.
fonti:
Ricerca sul cancro nel Regno Unito. Linfoma a cellule del mantello.
Leucemia e linfoma Society. Fatti del linfoma delle cellule del mantello .
Linfomi non-Hodgkin, a cura di James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1 novembre 2009.