La psoriasi von Zumbusch è un raro tipo di psoriasi noto anche come psoriasi pustolosa generalizzata. Dal momento che la psoriasi è una malattia cronica del sistema immunitario, lo è anche la psoriasi von Zumbusch.
La psoriasi pustolosa colpisce tutte le razze e allo stesso modo uomini e donne (anche se nei bambini i bambini tendono ad essere leggermente più colpiti delle ragazze). L'età media dei malati è di 50 anni e può essere pericolosa per la vita, soprattutto negli anziani.
Von Zumbusch può presentarsi a qualsiasi età, anche se meno frequentemente nei bambini piccoli e può apparire inaspettatamente, anche senza precedenti condizioni di psoriasi, e può ripresentarsi in periodici riacutizzazioni.
Sintomi
La psoriasi pustolosa generalizzata è diversa dalle altre forme comuni di psoriasi in quanto invece delle placche, copre l'intero corpo con vesciche piene di pus. La psoriasi von Zumbusch è una forma grave di psoriasi e i sintomi tendono ad essere ciclici, con arrossamento della pelle seguito da pustole e desquamazione:
- Lo sviluppo brusco e diffuso di pelle arrossata tenera e dolorosa.
- Pustole bianche (vesciche piene di pus non infettivo) compaiono poche ore dopo la pelle arrossata.
- La posizione primaria delle pustole si trova nelle aree di flessione (la parte posteriore delle ginocchia, l'interno dei gomiti, le ascelle e l'inguine).
- Queste pustole continuano a diffondersi e presto si uniscono per formare laghi di pus. Le pustole si rompono facilmente e possono essere infettate.
- Entro 24-48 ore, i pustole si asciugano dando un aspetto liscio e satinato alla pelle. È necessario un immediato intervento medico in quanto questa condizione può essere fatale se il paziente viene disidratato o l'infezione si diffonde nel flusso sanguigno.
- I sintomi successivi associati a Von Zumbusch sono:
- Febbre e brividi
- Grave prurito
- Disidratazione
- Una frequenza cardiaca rapida
- Esaurimento
- Anemia
- Perdita di peso e debolezza muscolare
Il pus all'interno delle pustole è costituito da globuli bianchi. Chi non ha familiarità con i sintomi della psoriasi può erroneamente supporre che l'area interessata sia causata da un'infezione o che sia contagiosa: la psoriasi non è né un'infezione né contagiosa.
trigger
Non è noto quale sia la causa della psoriasi von Zumbusch, ma i ricercatori sanno che può essere innescata da una serie di fattori diversi, come ad esempio:
- Molti farmaci orali
- Irritanti creme per uso topico
- Essere sovraesposto alla luce UV
- Gravidanza
- Steroidi orali
- Varie infezioni
- Stress
- Fermare gli steroidi orali o topici
Gli steroidi orali nei pazienti con psoriasi sono in realtà pericolosi. Loro chiariscono la psoriasi mentre il paziente li sta prendendo, ma dopo che il paziente si è fermato, la psoriasi spesso torna ancora peggio. Qualsiasi persona con psoriasi a cui siano stati prescritti corticosteroidi per via orale per un'altra condizione dovrebbe discuterne l'uso con un dermatologo prima di prenderli.
Opzioni di trattamento
Le persone con psoriasi pustolosa von Zumbusch hanno spesso bisogno di essere ricoverate per la reidratazione. Il trattamento include un regime di farmaci topici e orali, che tipicamente include antibiotici.
I farmaci più comuni comprendono Acitretina, Ciclosporina o Metotrexato. Per i pazienti affetti da psoriasi pustolosa che sono molto malati o che non rispondono ad altri trattamenti, i medici possono scegliere di prescrivere steroidi orali (che come descritto sopra, l'improvvisa sospensione degli steroidi può scatenare von Zumbusch).
Altre forme di terapia possono includere PUVA (un trattamento di terapia con luce ultravioletta) una volta che il paziente ha superato lo stadio grave di sviluppo della pustola e il rossore è passato.
Fonte:
Fondazione nazionale per la psoriasi. Psoriasi pustolosa