I disordini piastrinici si riferiscono a uno dei tre tipi di piastrine del sangue, piastrine, che aiutano a riparare i vasi sanguigni danneggiati e smettono di sanguinare. Le piastrine sono prodotte nel midollo osseo insieme ai globuli bianchi, che aiutano a combattere le infezioni, e ai globuli rossi, che portano ossigeno ai tessuti.
I disordini piastrinici possono essere collocati in due grandi categorie: quelli relativi al numero di piastrine (il range normale per le piastrine è di 150.000 cellule a 450.000 cellule per microlitro) e quelli relativi alla funzione piastrinica.
La trombocitopenia , che risulta in un numero di piastrine inferiore al normale, può svilupparsi se il midollo osseo non è in grado di produrre il numero normale di piastrine o se le piastrine vengono distrutte dopo la loro produzione.
La trombocitosi , che si traduce in una conta piastrinica superiore al normale, può essere una reazione ad un altro problema medico o perché il midollo osseo produce troppe cellule. I disturbi della funzione piastrinica variano notevolmente nella gravità e possono avere una conta piastrinica normale o trombocitopenia a seconda del tipo.
I numeri piastrinici normali non sono influenzati dall'età o dal sesso come i globuli rossi o l'emoglobina.
Tipi comuni di disturbi piastrinici
- La trombocitemia essenziale è una malattia mieloproliferativa in cui il midollo osseo produce troppe piastrine, aumentando il rischio di sviluppare coaguli di sangue.
- La trombocitopenia immunitaria è una malattia in cui il corpo produce anticorpi contro le proprie piastrine. Il corpo attacca e distrugge in modo errato le piastrine, spesso con trombocitopenia grave con e senza sanguinamento. Nei bambini, questo è spesso un processo transitorio, ma di solito è una condizione cronica negli adulti.
- I disturbi correlati a MYH9 sono un gruppo di disturbi della funzione piastrinica . Questi disturbi sono ereditari (tramandati in famiglie) e possono essere associati a perdita dell'udito e / o disfunzione renale.
- La trombocitopenia alloimmune neonatale (NAIT) si verifica durante la gravidanza o poco dopo la nascita. In questa forma di trombocitopenia, c'è una discrepanza tra le piastrine di una madre e quelle del suo bambino in via di sviluppo. Gli anticorpi della madre distruggono le piastrine del bambino, che possono causare sanguinamento significativo.
- La trombocitosi (o conta piastrinica elevata) può verificarsi dopo splenectomia (rimozione chirurgica della milza), recente infezione o anemia sideropenica. Questo è chiamato trombocitosi reattiva o secondaria. Questo è generalmente transitorio e migliora con il trattamento della causa primaria.
- La trombocitopenia megacariocitica congenita (CAMT) è una malattia rara, congenita (ovvero congenita con lei) in cui il midollo osseo non è in grado di produrre normalmente piastrine.
Sintomi di disturbi piastrinici
I sintomi dei disordini piastrinici variano ampiamente come le diagnosi. Sono dipendenti dalla conta piastrinica e dalla funzione delle piastrine.
Disturbi con trombocitopenia o correlati alla funzione piastrinica di solito presentano sintomi di sanguinamento quali:
- nosebleeds
- Sanguinamento delle gengive
- Eccessivo sanguinamento mestruale ( menorragia )
- Sanguinamento prolungato dopo un infortunio o un intervento chirurgico
Disturbi con trombocitosi potrebbero non presentare alcun sintomo evidente. Livelli estremamente alti di piastrine possono provocare lo sviluppo di coaguli di sangue (trombi). I sintomi sono legati allo sviluppo di coaguli di sangue.
- Mal di testa
- La visione cambia
- Dolore al petto
Diagnosi dei disturbi piastrinici
Il test di screening più comune per i disturbi piastrinici è un esame emocromocitometrico completo ( CBC ) . Questo semplice esame del sangue include informazioni su tutte le cellule del sangue, compreso il numero delle piastrine.
Il medico può richiedere che le piastrine vengano esaminate al microscopio; questo si chiama striscio di sangue . Ciò consentirà al medico di determinare se le piastrine hanno le dimensioni normali o meno. Molte delle alterazioni della funzione piastrinica ereditata provocano piastrine più grandi del normale, che possono essere viste sullo striscio di sangue. Altri potrebbero mancare componenti chiave delle piastrine, chiamati granuli.
I disturbi della funzione piastrinica possono avere un numero normale di piastrine. Questi disturbi sono comunemente elaborati in modo simile ad altri disturbi emorragici come l' emofilia . I test di screening, comunemente chiamati studi di coagulazione, (come il tempo di protrombina o PT e il tempo parziale di tromboplastina o PTT) sono normali.
La diagnosi dei disordini della funzionalità piastrinica può richiedere test specifici quali il tempo di sanguinamento, il test della funzionalità piastrinica, il test di aggregazione piastrinica e / o la microscopia elettronica delle piastrine.
Se vi sono dubbi sul fatto che il midollo osseo non funzioni correttamente, potrebbe essere necessaria una biopsia del midollo osseo come parte del work-up.
Trattamento dei disturbi piastrinici
Anche il trattamento per i disturbi piastrinici è vario ed è determinato dalla diagnosi specifica. Alcuni disturbi piastrinici possono non richiedere alcun trattamento specifico, mentre altri possono richiedere solo il trattamento durante eventi acuti come il sanguinamento.
- Le trasfusioni di piastrine possono essere utilizzate in caso di sanguinamento grave. Le trasfusioni di piastrine possono essere utilizzate per i disturbi della funzione piastrinica (indipendentemente dalla conta piastrinica) e per la maggior parte dei disturbi piastrinici con trombocitopenia.
- Gli steroidi come il prednisone possono essere usati nei disordini piastrinici immuno-correlati, come la ITP.
- L'immunoglobulina endovenosa (IVIG) è comunemente usata nei disordini piastrinici immuno-correlati, come ITP e NAIT.
- L'aspirina riduce la funzione delle piastrine e può essere utilizzata per prevenire la formazione di coaguli di sangue nella trombocitemia essenziale.
- I farmaci anti-fibrinolitici sono farmaci usati per aiutare a stabilizzare i coaguli in particolare sulle superfici umide della mucosa (bocca, naso, utero, ecc.) Questi farmaci sono comunemente usati in queste condizioni per sangue dal naso, sanguinamento delle gengive e menorragia. Possono anche essere utilizzati dopo procedure chirurgiche per prevenire il sanguinamento.
È importante discutere con il tuo medico qual è il trattamento migliore per te e la tua diagnosi.
Una parola da
Il sanguinamento da un disturbo piastrinico può essere sorprendente. Capire la causa del sanguinamento permetterà a te e al tuo medico di discutere le migliori opzioni di trattamento. Se il disturbo piastrinico viene ereditato, queste informazioni possono anche aiutare a determinare se altri membri della famiglia dovrebbero essere testati. Cerca di non lasciare che la tua apprensione ottenga il meglio da te; discuti le tue preoccupazioni con il tuo medico. Poiché possono avere sintomi e trattamenti simili, le persone con disturbi piastrinici possono essere trattate presso i centri di trattamento dell'emofilia.
> Fonte:
> Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal J, Levi MM, Stampa O, Burns L, Caligiuri M. (2016). Williams Hematology (nono ed.) USA. McGraw-Hill Education.