Mieloma e mieloma multiplo si riferiscono alla stessa malattia. Esistono diversi tipi di mieloma e le classificazioni sono determinate dall'attività della malattia, nonché dai tipi di anticorpi o proteine immunoglobuliniche prodotte in modo anomalo.
Una persona che viene diagnosticata per la prima volta con mieloma può o non può avere alcun sintomo. I casi possono variare da assolutamente nessun sintomo a sintomi gravi con complicanze che richiedono un trattamento emergente.
Un particolare tipo di mieloma - gammopatia monoclonale di significato indeterminato (MGUS) - produce gli anticorpi supplementari a bassi livelli, ma lo fa senza problemi significativi negli organi. Può svilupparsi in mieloma attivo, ma quando lo fa, di solito lo fa lentamente. Non tutti con MGUS svilupperanno il mieloma, ma alcuni potrebbero farlo, motivo per cui è necessario un monitoraggio annuale. MGUS, anche se è una condizione benigna, corre il rischio di trasformazione in mieloma multiplo ad un tasso di ~ 1,5 per cento all'anno.
MGUS
Esistono 2 principali differenze tra MGUS e mieloma:
1. Quando il cancro o altre malattie provocano livelli anormali di proteine anticorpali, tale proteina viene chiamata paraproteina. La quantità di questa paraproteina è inferiore a 30 g / L (<3 g / dl) in MGUS.
2. Le cellule plasmatiche sono più del 10 percento del totale all'esame del midollo osseo in MGUS.
Mieloma fumante
Il mieloma viene spesso scoperto attraverso il lavoro di routine del sangue quando i pazienti vengono valutati per qualcosa di non correlato.
Il mieloma incandescente o indolente è una forma precoce e progressiva della malattia. Sebbene possano essere presenti livelli delle plasmacellule produttrici di anticorpi nel midollo osseo e / o alti livelli di proteina M , non vi è ancora alcun danno significativo alle ossa o ai reni.
In mieloma asintomatico senza fiamma:
1. La quantità di paraproteina è superiore a 30 g / L (<3g / dL).
2. Le cellule plasmatiche sono più del 10% sull'esame del midollo osseo.
La principale differenza tra mieloma senza fiamma e mieloma multiplo in piena regola è l'assenza di compromissione del tessuto o degli organi correlati al mieloma.
Mieloma multiplo
Il mieloma sintomatico o attivo presenta un aumento del numero di plasmacellule nel midollo osseo, la proteina M rilevata nel sangue o nelle urine e anche il conseguente danno d'organo. Il mieloma multiplo richiede un trattamento. In alcuni casi di mieloma multiplo, le cellule cancerose si riuniscono in un singolo osso e formano un tumore chiamato plasmocitoma .
Segni e sintomi di mieloma multiplo possono variare e possono includere:
- Dolore osseo, soprattutto nella colonna vertebrale o nel torace
- Nausea, stitichezza, perdita di appetito, perdita di peso
- Nebulosità mentale, confusione, stanchezza
- Infezioni e febbri frequenti
- Debolezza o intorpidimento alle gambe
- Eccessiva sete, minzione frequente
I mielomi sintomatici sono ulteriormente classificati dai tipi di proteine immunoglobuliniche presenti nel sangue. Le immunoglobuline contengono diverse parti, chiamate catene pesanti e catene leggere. Gli anticorpi prendono il nome dal tipo di parte della catena pesante che contengono (G, A, M, D o E).
- La più comune proteina M nel mieloma è il tipo IgG.
- Meno comuni sono i mielomi IgA.
- I mielomi IgD e IgE sono estremamente insoliti.
- La sovrapproduzione di IgM è una condizione rara chiamata macroglobulinemia di Waldenstrom .
Alcuni tipi di mieloma producono solo immunoglobuline incomplete di catene leggere. Questi sono chiamati mielomi a catena leggera. Le proteine a catena leggera vengono anche chiamate proteine di Bence-Jones . Quando le proteine di Bence-Jones sono nelle urine, si accumulano nei reni e causano danni.
Ci sono anche alcune malattie rare in cui le cellule cancerose si sovrappongono solo a catene pesanti. Questi sono chiamati malattie da catena pesante e possono o non possono condividere caratteristiche con il mieloma.
Circa l'1% dei mielomi è chiamato mieloma non secretivo . In questi pazienti, la produzione di M-proteine o catene leggere non è sufficiente per essere rilevata nel sangue o nelle urine. Sono richiesti test speciali per identificare la malattia in questi pazienti.
fonti
Sonneveld P, Broijl A. Trattamento del mieloma multiplo recidivante e refrattario. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
Palumbo A, Anderson K. Mieloma multiplo. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.
Kyle, Robert e Rajkumar, S. Vincent "Multiple Myeloma" Blood 15 marzo 2008 111: 2962-2972.
Lin, Pei "Plasma Cellel Mieloma" Ematologia / Oncologia Cliniche del Nord America 2009 23: 709-727.
Nau, Konrad e Lewis, William "Multiple Myeloma: Diagnosis and Treatment" American Family Physician 1 ottobre 2008 78: 853-859.