La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) è una condizione cutanea rara ma potenzialmente pericolosa per la vita nello strato più esterno della pelle (epidermide) che si separa dallo strato sottostante (il derma) dell'epidermide, provocando una rapida morte del tessuto.
Mentre SJS può essere causato da una serie di infezioni, tra cui la parotite e la febbre tifoide, esse sono maggiormente associate all'ipersensibilità ai farmaci.
L'ipersensibilità si verifica quando l'esposizione a un determinato farmaco innesca una risposta immunitaria anomala in cui il corpo attacca le proprie cellule e tessuti.
Alcuni farmaci antiretrovirali usati per il trattamento dell'HIV sono associati ad un aumentato rischio di SJS, inclusi Viramune (nevirapina), Ziagen (abacavir) e Isentress (raltegravir).
Gli antibiotici, in particolare i farmaci sulfa, sono anche spesso implicati negli eventi SJS. In effetti, l'uso di rifampicina anti-tubercolosi può aumentare il rischio di SJS nelle persone con HIV fino al 400%.
Sintomi
SJS inizia spesso con sintomi lievi come stanchezza generalizzata, febbre e mal di gola. Questo è comunemente seguito dalla comparsa di lesioni dolorose sulle mucose della bocca, delle labbra, della lingua e delle palpebre interne (e occasionalmente sull'ano e sui genitali). Può anche coinvolgere grandi parti del viso, del tronco, delle estremità e delle piante dei piedi, che si manifestano con vesciche di circa un pollice di dimensione.
I sintomi compaiono generalmente entro le prime due settimane dall'inizio di una nuova terapia. Se non trattata e i farmaci non vengono fermati, possono verificarsi danni all'organo e portare a danni agli occhi, cecità o addirittura la morte. La sepsi , una malattia in rapida evoluzione e pericolosa per la vita, può verificarsi quando i batteri da un'infezione SJS entrano nel flusso sanguigno e si diffondono in tutto il corpo, causando shock tossici e insufficienza d'organo.
SJS viene a volte scambiato per eritema multiforme, un'ipersensibilità al farmaco che si manifesta con eruzioni cutanee sollevate, rosa o rosse. SJS, al contrario, è associato a un'eruzione bollente che può fondersi per formare grandi fogli di pelle distaccata. Anche nella fase iniziale della presentazione, molti medici descriveranno le eruzioni di SJS come "arrabbiate" a causa del loro aspetto doloroso e infiammato.
Trattamento
L'interruzione del farmaco sospetto è la prima priorità se si sospetta che SJS. Nei casi più gravi, il trattamento di SJS è simile a quello nei pazienti con gravi ustioni, compreso il mantenimento di liquidi, l'uso di medicazioni non adesive, il controllo della temperatura e la terapia di supporto per gestire il dolore e la nutrizione.
Una volta che un farmaco viene arrestato a causa di SJS, non dovrebbe mai essere riavviato
Rischio
Mentre SJS può colpire chiunque, ci sono alcuni che sembrano essere geneticamente predisposti alla condizione. La ricerca suggerisce che gli individui con il gene HLA-B 1502 sono più inclini a sviluppare SJS con il maggior rischio maggiore osservato tra le persone di origine cinese, indiana e sud-est asiatico.
Oltre ai farmaci sopra elencati, un certo numero di farmaci comunemente prescritti sono anche collegati a SJS. Loro includono:
- Farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS) come acetaminofene, ibuprofene e naprossene sodico
- Penicillina
- Farmaci anti-gotta come l'allopurinolo
- Anticonvulsivi usati per trattare l'epilessia
- Antipsicotici usati per trattare i disturbi mentali
- Radioterapia
> Fonti:
> Knight, L .; Muloiwa, R .; Dlamini, S. et al. "Fattori associati a un aumento della mortalità in una popolazione prevalentemente infetta da HIV con sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica". PIÙ UNO. 2014; 9 (4): e93543. DOI: 10.1371 / journal.pone.0093543.
> Dipartimento della salute e dei servizi umani degli Stati Uniti (DHHS). "Linee guida per l'uso di agenti antiretrovirali negli adulti e negli adolescenti infetti da HIV-1: limitazioni al trattamento e alla sicurezza - Effetti avversi dei farmaci antiretrovirali". Washington DC; accesso 7 giugno 2015.