La fibrosi polmonare è una cicatrice dei polmoni che può essere dovuta a molte cause. È classificato come parte di un gruppo di malattie polmonari noto come malattia polmonare interstiziale. Le persone con fibrosi polmonare hanno in genere una mancanza di respiro progressiva. Il trattamento e la prognosi della fibrosi polmonare possono variare a seconda della causa, ma in generale non esiste una cura per la fibrosi polmonare.
Su scala microscopica, le pareti degli alveoli (le minuscole sacche d'aria nei polmoni) diventano sfregiate. Ciò impedisce agli alveoli di espandersi e contrarsi bene durante la respirazione.
Le cause
Ci sono molte cause di fibrosi polmonare, alcune delle quali includono:
- Fibrosi polmonare idiopatica - Questo è quando nessuna causa definita può essere trovata per la fibrosi nei polmoni. Oltre a causare i sintomi da solo, l'IPF è un fattore di rischio per lo sviluppo del cancro del polmone.
- Infezioni, specialmente infezioni virali.
- Esposizione a sostanze tossiche (come l'amianto e la polvere di silice).
- Allergie
- Alcuni farmaci come il farmaco chemioterapico Cytoxan e il farmaco per infezione della vescica Macrodantin (nitrofurantoina).
- Pneumoconiosi come la malattia del polmone nero.
- Radioterapia al torace per cancro ai polmoni, cancro al seno o linfomi. La fibrosi polmonare di solito inizia con la polmonite da radiazioni e l'infiammazione dei polmoni a causa della radioterapia. Se la polmonite da radiazioni non viene diagnosticata, o se è trattata in modo inadeguato, la fibrosi a radiazione permanente può essere un risultato. I ricercatori stanno studiando i modi per aiutare a prevenire questo effetto collaterale della radioterapia per il cancro. La fibrosi polmonare può svilupparsi mesi o anni dopo il completamento dei trattamenti radioterapici.
- Genetica. Sembra che a volte la fibrosi polmonare sia presente in famiglie che suggeriscono un elemento genetico.
- Malattia da reflusso gastrointestinale (GERD) . Il reflusso acido da lungo tempo può essere un fattore di rischio per la fibrosi polmonare.
Sintomi
I sintomi della fibrosi polmonare possono includere:
- Respiro affannoso, che inizia spesso con l'esercizio e poi progredisce fino a quando qualcuno non ha il respiro a riposo. Questo è il sintomo più comune della fibrosi polmonare.
- Una tosse secca.
- Dolore al petto.
- Palpitazioni.
- Perdita di peso.
- Fatica.
- Dolori muscolari e articolari.
- Clubbing - Questa è una condizione in cui la parte finale delle dita assume l'aspetto di un cucchiaio rovesciato.
Diagnosi
La diagnosi di fibrosi polmonare può includere una combinazione dei seguenti test, oltre a test per escludere alcune delle cause della malattia.
- Radiografia del torace e / o TC del torace.
- Test di funzionalità polmonare .
- Esami del sangue arteriosi.
- Biopsia polmonare.
Trattamento
Il trattamento della fibrosi polmonare dipenderà dalla causa. Recentemente, il trattamento è diventato disponibile specificamente per le persone con fibrosi polmonare idiopatica .
Poiché la fibrosi polmonare è per definizione permanente, il trattamento è volto a prevenire il peggioramento della malattia e ad aiutare le persone a far fronte ai sintomi della malattia. I farmaci possono aiutare a prevenire un'ulteriore infiammazione e la riabilitazione polmonare , i farmaci e l'ossigenoterapia quando gravi possono aiutare le persone a condurre una vita attiva nonostante soffrano di fibrosi polmonare. Per alcune persone, un trapianto di polmone è un'opzione potenziale, e attualmente, la fibrosi polmonare è la ragione principale per i trapianti di polmone negli Stati Uniti.
complicazioni
Dal momento che i polmoni diventano meno elastici, si può immaginare che sia più difficile per il sangue passare attraverso i polmoni, che a sua volta può portare la pressione sanguigna ad essere elevata in questi vasi sanguigni, e la parte del cuore che lavora per passare il sangue attraverso i polmoni dovendo lavorare di più.
Alcune complicazioni possono includere:
- Ipertensione polmonare - Aumento della pressione sanguigna nei vasi sanguigni polmonari
- Cor pulmonale - Insufficienza cardiaca che coinvolge il lato destro del cuore (la maggior parte delle volte l'insufficienza cardiaca significa insufficienza cardiaca sinistra, con il cuore che ha difficoltà a pompare sangue nel resto del corpo).
- Malattia del cuore.
- Carcinoma polmonare - La fibrosi polmonare è associata ad un aumentato rischio di sviluppare il cancro ai polmoni.
- Coaguli di sangue nelle gambe che possono raggiungere i polmoni (emboli polmonari).
Prognosi
La prognosi della fibrosi polmonare dipende anche dalla causa specifica. In generale, l'aspettativa di vita per una persona con fibrosi polmonare è compresa tra 3 e 5 anni, ma questo può variare in modo significativo per cause diverse e tra persone diverse.
fonti:
American Lung Association. Fibrosi polmonare.
Biblioteca Nazionale di Medicina. MedlinePlus. Fibrosi polmonare. Aggiornato il 13/07/16.