Carenza di IgA selettiva
La deficienza dell'immunoglobulina A (IgA) è l'immunodeficienza primaria più comune. È caratterizzato da livelli di IgA nel sangue molto bassi o assenti, che possono causare una maggiore quantità di infezioni che coinvolgono le mucose, come le orecchie, i seni paranasali, i polmoni e il tratto gastrointestinale. Le persone con carenza di IgA sono ad aumentato rischio di altre malattie, tra cui malattie autoimmuni, malattie gastrointestinali, malattie allergiche e peggioramento delle forme di immunodeficienza.
Cos'è l'IgA?
L'IgA è l'anticorpo più abbondante prodotto dal corpo ed è presente sia nel sangue che in una forma secreta sulla superficie delle membrane mucose. Il ruolo più importante delle IgA è quello di proteggere dalle infezioni dei numerosi batteri presenti sulle mucose. Le IgA agiscono per rivestire la superficie dei batteri, che vengono poi distrutti da una varietà di meccanismi immunitari.
Qual è la carenza di IgA?
Il deficit di IgA è definito come la completa assenza, o valori estremamente bassi, di IgA misurate nel sangue, nella regolazione di altri livelli di anticorpi ( IgG e IgM) normali. I valori di IgA leggermente bassi non sono coerenti con il deficit di IgA.
Mentre il deficit di IgA è classificato come una forma di immunodeficienza, l'85-90% delle persone con deficienza di IgA non ha sintomi correlati alla sua condizione. La maggior parte delle persone viene diagnosticata come risultato della donazione di sangue, in cui circa 1 persona su 300 ha una carenza di IgA.
La carenza di IgA è causata da anomalie dello sviluppo di alcuni globuli bianchi nel corpo ( cellule B e / o cellule T ), che è spesso dovuta a anomalie genetiche che si manifestano nelle famiglie.
Quali sono i sintomi della carenza di IgA?
Alcune, ma non tutte, le persone con carenza di IgA sono ad aumentato rischio di infezioni che coinvolgono le mucose, come i seni ( sinusite ), le orecchie medio ( otite media ), i polmoni ( polmonite ) e il tratto gastrointestinale (Giardiasi).
Non è chiaro il motivo per cui la maggior parte delle persone con deficit di IgA non ha alcun aumento delle infezioni e perché alcune hanno molte complicazioni da questo deficit di anticorpi.
Il deficit di IgA è anche associato ad altre malattie gastrointestinali, tra cui intolleranza al lattosio , malattia celiaca e colite ulcerosa. La celiachia è più comunemente diagnosticata dalla presenza di anticorpi IgA contro determinate proteine nel tratto gastrointestinale, che, ovviamente, non si trova in una persona con carenza di IgA e celiachia. Invece, gli anticorpi IgG contro queste stesse proteine dovrebbero essere presenti in una persona con malattia celiaca. Pertanto, una persona sospettata di avere la malattia celiaca deve essere controllata per il deficit di IgA al momento del test del sangue per la malattia celiaca per assicurarsi che un normale test per la celiachia non sia un risultato falso negativo come conseguenza della carenza di IgA.
Molti studi hanno dimostrato che almeno la metà di tutte le persone con carenza di IgA ha un aumentato tasso di condizioni allergiche, tra cui raffreddore da fieno , asma , eczema , orticaria e allergie alimentari . Alcune persone con carenza di IgA producono anticorpi allergici ( IgE ) contro gli anticorpi IgA e pertanto presentano un aumentato rischio di anafilassi in seguito a trasfusioni di sangue.
Pertanto, le persone con carenza di IgA dovrebbero indossare un braccialetto di allarme medico in modo che se fosse necessaria una trasfusione di sangue di emergenza, potrebbe essere utilizzato un prodotto del sangue privo di anticorpi IgA per minimizzare la possibilità di anafilassi.
Le persone carenti di IgA sono anche ad aumentato rischio per varie malattie autoimmuni, tra cui alcune malattie del sangue (come ITP , TTP e anemia emolitica), artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico e tiroidite di Hashimoto. Queste malattie si verificano in circa il 20-30% delle persone con deficit di IgA.
Alcuni tumori, in particolare tumori gastrointestinali e linfomi , si verificano anche a tassi più elevati nelle persone con deficit di IgA.
Infine, alcune persone con deficit di IgA possono progredire ad aggravare forme di immunodeficienza, come l'immunodeficienza variabile comune (CVID).
Qual è il trattamento per la carenza di IgA?
Il trattamento principale della carenza di IgA è il trattamento delle infezioni o delle malattie associate che possono verificarsi. Le persone con carenza di IgA e infezioni ricorrenti devono essere trattate prima e in modo più aggressivo con gli antibiotici rispetto a chi non ha carenza di IgA. Le vaccinazioni contro le infezioni comuni, come quelle con versioni uccise (vaccini virali vivi dovrebbero essere evitati) del vaccino influenzale stagionale e del vaccino pneumococcico , dovrebbero essere somministrate a persone con deficit di IgA. Il monitoraggio per l'insorgenza di malattie autoimmuni, malattie gastrointestinali, condizioni allergiche, tumori e peggioramento dell'immunodeficienza dovrebbe anche essere fatto di routine per le persone con deficit di IgA.
Fonte:
Carenza di IgA selettiva di Yel L.. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
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