Il linfoma follicolare è uno dei più comuni tipi di linfoma non-Hodgkin o NHL . È un linfoma a crescita lenta e spesso non è immediatamente in pericolo di vita. Poiché cresce lentamente e in modo non appariscente, la maggior parte delle persone non riconosce alcun problema mentre la malattia è nelle fasi iniziali. Nel momento in cui viene diagnosticata la malattia, la maggior parte dei pazienti - 80-85% - ha una malattia diffusa che spesso coinvolge molte aree linfonodali , il midollo osseo , la milza o altri organi.
Crescita lenta, ma difficile da curare completamente
Anche nelle fasi avanzate, le persone con linfoma follicolare spesso sopravvivono a lungo con un trattamento standard, a causa della sua natura a crescita lenta. Tuttavia, la malattia non è curabile. La maggior parte delle persone risponde bene al trattamento e la malattia può essere stabilizzata per alcuni anni prima di ricadere e richiedere nuovamente il trattamento. Molti pazienti richiedono di essere trattati molte volte, con intervalli di una malattia stabile dopo ogni trattamento che può durare mesi o molti anni.
Poche persone hanno la fortuna di essere diagnosticate mentre la malattia è ancora nelle sue fasi iniziali. Questi individui possono essere generalmente curati. Il trattamento con radiazioni viene utilizzato da solo per la maggior parte degli individui. È stato visto che moderate dosi di radiazioni somministrate alle aree del corpo colpite in quelle con malattia localizzata possono controllare la malattia in modo permanente. Non vi è alcun ulteriore vantaggio nell'aggiunta di chemioterapia o agenti biologici .
Il trattamento dipende in parte dalla stadiazione
Una varietà di test può essere fatto ai fini della stadiazione, tra cui:
- Analisi del sangue
- Biopsia del midollo osseo - prelevando un piccolo campione di tessuto dal midollo osseo
- Tomografia computerizzata o TAC
- Tomografia ad emissione di positroni, o PET, scansione
La stadiazione si riferisce all'estensione della diffusione.
Sono stati utilizzati diversi sistemi di stadiazione, ma qui c'è un sistema comunemente usato che ha quattro fasi:
- Fase I - È coinvolta una sola regione linfonodale o è coinvolta solo una struttura.
- Stadio II - Sono coinvolte due o più regioni o strutture di linfonodi sullo stesso lato del diaframma.
- Stadio III: sono coinvolte regioni o strutture linfonodali su entrambi i lati del diaframma.
- Stadio IV - Vi è un ampio coinvolgimento di un numero di organi o tessuti diversi dalle regioni o strutture dei linfonodi, come il midollo osseo.
Circa il 15-20% delle persone con FL hanno una malattia in stadio II o I alla diagnosi.
Oltre il 40% ha una malattia in stadio IV alla diagnosi.
La valutazione si riferisce a quanto aggressivo il FL sembra essere basato su caratteristiche microscopiche. I gradi 1, 2 e 3 sono possibili, con il grado 3 che è il più controverso in termini di ciò che significa per il risultato.
Approccio al trattamento
Spesso, FL è a crescita lenta e manca di caratteristiche aggressive. Sia la decisione da trattare che il trattamento di prima scelta possono essere influenzati da una serie di fattori, tra cui la candidatura di una persona per gli studi clinici, la salute generale e il modo di presentazione della malattia. I trattamenti specifici specifici possono variare per individui diversi e per diversi tipi di FL - e anche per due individui con lo stesso tipo di FL.
Secondo le linee guida NCCN 2015, l'osservazione - piuttosto che il trattamento - può essere appropriata in determinate circostanze. Quando il trattamento viene perseguito, per quanto riguarda il trattamento di prima scelta, le linee guida NCCN includono una varietà di opzioni per situazioni diverse. L'uso di bendamustina più rituximab è una di queste opzioni. Anche la radioterapia può avere un ruolo. Infatti, il linfoma follicolare in stadio I può essere trattato utilizzando la sola radioterapia.
I medici curanti possono suggerire alternative per una terapia di prima scelta basata sulle aspettative riguardo a quanto una persona potrebbe tollerare una determinata terapia.
Le opzioni di trattamento generalmente includono quanto segue:
- Nessun trattamento immediato: solo monitoraggio e ri-valutazione
- Chemioterapia sotto forma di pillole
- Chemioterapia per infusione
- Chemioterapia e terapia biologica
- Trapianti di midollo osseo o di cellule staminali
- radioimmunoterapia
Come viene deciso il trattamento?
Il trattamento viene deciso in base a diversi fattori, tra cui l'obiettivo del trattamento e la presenza di sintomi dalla malattia. Le linee guida della National Comprehensive Cancer Network offrono una serie di approcci diversi per il trattamento della FL a vari stadi, tuttavia diverse pratiche possono essere seguite in diverse istituzioni, e anche i desideri e gli obiettivi dei pazienti sono coinvolti.
Che dire di Gazyva per linfoma follicolare?
Gazyva è un farmaco mirato più recente che riceve attenzione per il suo uso nel linfoma follicolare. "Le persone con linfoma follicolare la cui malattia ritorna o peggiora nonostante il trattamento con un regime contenente Rituxan hanno bisogno di più opzioni perché la malattia diventa più difficile da trattare ogni volta che ritorna", ha detto Sandra Horning, MD, chief medical officer e responsabile di Global Product Sviluppo. "Gazyva plus bendamustine offre una nuova opzione di trattamento che può essere utilizzata dopo ricaduta per ridurre significativamente il rischio di progressione o morte."
L'approvazione della FDA di Gazyva si basava sui risultati dello studio GADOLIN di fase III, che ha dimostrato che, nelle persone con linfoma follicolare la cui malattia è progredita durante o entro sei mesi dalla precedente terapia con Rituxan, Gazyva plus bendamustine seguita da Gazyva ha dimostrato un 52 riduzione percentuale del rischio di peggioramento della malattia o morte (sopravvivenza libera da progressione, PFS) rispetto alla sola bendamustina.
fonti
Linee guida di pratica clinica NCCN in oncologia. Versione 1.2016.
Manuale di Leibel e Phillips di Oncologia delle radiazioni: Expert Consult; Hoppe R, et al.
Trotman J, Fournier M, Lamy T, et al. Tomografia computerizzata a tomografia ad emissione di positroni (PET-CT) dopo terapia di induzione è altamente predittiva dell'esito del paziente nel linfoma follicolare: analisi della PET-CT in un sottogruppo di partecipanti allo studio PRIMA . J Clin Oncol 2011; 29: 3194-3200.
Linfoma: patologia, diagnosi e terapia. 2013; Robert Marcus, et al.
Flinn IW, van der Jagt R, Kahl BS, et al. Studio open-label, randomizzato, non di inferiorità di bendamustine-rituximab o R-CHOP / R-CVP nel trattamento di prima linea di NHL indolente avanzato o MCL: lo studio BRIGHT. Blood 2014 ; 123: 2944-2952.