Terapie che includono prevenzione del grilletto, farmaci e chirurgia
La miastenia grave causa debolezza muscolare a causa del sistema immunitario che attacca i recettori dei neurotrasmettitori sul tessuto muscolare. Poiché il muscolo non può ricevere il segnale da contrarre, le persone con miastenia diventano deboli. Mentre questo disturbo della giunzione neuromuscolare usato per essere sempre invalidante e persino fatale, ora può solitamente essere gestito con varie terapie.
Ci sono cinque modi generali per curare la miastenia grave. Alcuni metodi sono utilizzati al meglio nelle crisi acute per tenere qualcuno fuori da un'unità di terapia intensiva, anche se talvolta è ancora necessario in casi estremi. Altri sono pensati più per evitare che simili crisi avvengano in primo luogo, una strategia preventiva.
Evita i trigger per prevenire gli attacchi miastenica
Poiché si tratta di una malattia autoimmune, qualsiasi cosa acceleri il sistema immunitario può potenzialmente aumentare il rischio di una crisi miastenica, con un grave peggioramento che potrebbe inviare qualcuno al reparto di terapia intensiva. Notare ed evitare qualsiasi innesco è un fattore chiave nella gestione della malattia. Per esempio, farmaci comunemente usati come ciprofloxacina o altri antibiotici e beta-bloccanti come propranololo, litio, magnesio, verapamil e altro, possono peggiorare i sintomi della miastenia grave. In generale, le persone con miastenia devono essere molto caute prima di iniziare qualsiasi nuovo farmaco e guardare attentamente dopo i segni di debolezza.
Trattare i sintomi della miastenia grave
La debolezza della miastenia grave si verifica quando il recettore dell'acetilcolina viene attaccato dal sistema immunitario del corpo. L'integrazione della quantità di acetilcolina disponibile nella giunzione neuromuscolare può aiutare a superare questo deficit. Il corpo cancella solitamente acetilcolina dalla sinapsi per mezzo di enzimi chiamati acetilcolinesterasi.
Farmaci chiamati inibitori della colinesterasi (che bloccano l'azione di questi enzimi) possono portare l'acetilcolina a rimanere nella sinapsi per un periodo di tempo più lungo, consentendole di legarsi ai recettori che segnalano ai muscoli di contrarsi.
Gli inibitori dell'acetilcolinesterasi includono la piridostigmina (Mestinon), che è il principale farmaco in uso per miastenia grave. Gli effetti collaterali includono diarrea, crampi e nausea. Prendere il farmaco con il cibo può aiutare a ridurre questi effetti collaterali. Stranamente, a volte un eccessivo farmaco anticolinesterasico ha un effetto collaterale paradossale di debolezza, che può essere difficile da distinguere dalla miastenia stessa. Questo è molto raro se si usi la piridostigmina nelle dosi raccomandate.
Immunoterapia cronica per miastenia grave
La maggior parte delle persone affette da miastenia grave finisce con l'assumere farmaci per evitare che i sintomi si verifichino. L'immunoterapia colpisce gli anticorpi sottostanti che attaccano i recettori dell'acetilcolina. Modificando il sistema immunitario, la frequenza e la gravità degli attacchi sono ridotte.
I glucocorticoidi come il prednisone sono spesso usati per sopprimere il sistema immunitario delle persone con miastenia. Altre opzioni includono ciclosporina, azatioprina e micofenolato.
Tutti questi farmaci hanno potenziali effetti collaterali, alcuni dei quali sono abbastanza seri. I rischi del farmaco devono essere attentamente valutati rispetto ai benefici degli attacchi minori e meno gravi della miastenia.
Trattamenti immunomodulanti rapidi per la miastenia grave
Mentre gli agenti immunoterapici cronici sono destinati a funzionare per un lungo periodo di tempo, alcune situazioni richiedono un'azione rapida. Un esempio potrebbe essere una crisi miastenica, o prima di un intervento chirurgico o di un altro evento necessario che ci si aspetterebbe possa esacerbare tale crisi. Le immunoterapie rapide funzionano in pochi giorni, ma i loro benefici durano solo per settimane e di solito non vengono raccomandate per un lungo periodo di tempo.
Lo scambio di plasma (plasmaferesi) rimuove gli anticorpi dalla circolazione. Il processo è costoso e in genere si verifica circa cinque volte in 7-14 giorni. Le complicanze possono includere aritmia, anomalie delle cellule del sangue, crampi muscolari e altro ancora.
L'immunoglobulina endovenosa (IVIG) ha spesso dimostrato di essere utile nelle malattie causate da una reazione autoimmune, ma l'esatto meccanismo non è chiaro. Il trattamento di solito consiste in 2-5 giorni di iniezioni. Gli effetti collaterali sono generalmente lievi ma possono includere insufficienza renale, meningite e reazioni allergiche.
Trattamento chirurgico della miastenia grave
La maggior parte delle persone con miastenia grave ha un'anomalia nel loro timo, un organo del sistema immunitario alla base del collo. A volte i sintomi miastenica delle persone migliorano o addirittura si risolvono dopo la rimozione del timo durante una procedura chiamata timectomia. Non c'è alcuna garanzia di un simile risultato, comunque. Una percentuale relativamente alta di persone con miastenia ha un tumore al timo (timoma) e i medici concordano che in questi casi è indicato un intervento chirurgico. Se la timectomia è indicata in altri casi è meno chiara e dovrebbe essere discussa con un neurologo caso per caso.
Linea di fondo
La miastenia grave è una malattia grave, ma ci sono molte opzioni terapeutiche disponibili per ridurre la debolezza quando si verifica e aiutare a ridurre la frequenza e la gravità degli attacchi. A causa di potenziali effetti collaterali con tutti i farmaci, il corso di trattamento deve essere discusso con un neurologo con una buona conoscenza della miastenia grave e delle sue potenziali complicanze.
fonti:
Adams e Victor's Principles of Neurology, nono editore: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Braunwald E, Fauci ES, et al. Principi di medicina interna di Harrison. 16 ed. Del 2005.
Sieb, JP (2014) Myasthenia gravis: un aggiornamento per il clinico. Clinical & Experimental Immunology 175 (3): 408-18.
NOTA BENE: Le informazioni in questo sito sono solo a scopo didattico. Non dovrebbe essere usato come sostituto per la cura personale da parte di un medico autorizzato. Si prega di consultare il medico per la diagnosi e il trattamento di eventuali sintomi o condizioni mediche .