La mobilità, l'equilibrio e le abilità motorie sono le più colpite
La sclerosi multipla progressiva primaria (PPMS) colpisce almeno una persona su otto che vive con la sclerosi multipla. Tra i vari tipi di malattia , la PPMS è considerata la più rara.
Come PPMS si differenzia da altre forme di MS
La forma più comune, nota come SM recapsing-remitting (RRMS) , è caratterizzata da attacchi acuti seguiti da periodi di remissione in cui la malattia non progredisce.
Quando procede, si dice che una persona ha una progressione secondaria (SPMS) .
PPMS, al contrario, è progressivo fin dall'inizio. Una persona con diagnosi di PPMS non ha i tipici razzi o recidive associati a RRMS o SPMS. Invece, i sintomi insorgono gradualmente e non sono reversibili.
Come con altre forme di sclerosi multipla, il decorso del PPMS è molto variabile e influenza ogni persona in modo diverso. Alcuni possono diventare disabili entro pochi anni mentre altri rimangono stabili per decenni.
Sintomi correlati al midollo spinale
In termini di sintomi, le persone con diagnosi di PPMS avranno più spesso problemi di deambulazione a causa della progressiva atrofia (deperimento e degenerazione) del midollo spinale. Conosciuto anche come mielopatia progressiva, i sintomi possono includere:
- Un'andatura sempre più spastica denominata paraparesi spastica, in cui le gambe iniziano a irrigidirsi, provocando una zoppia visibile e / o una scossa ritmica
- Una debolezza o immobilità su un lato del corpo, noto come emiparesi spastica, che può influenzare le gambe, le braccia o le mani
- Intolleranza all'esercizio (diminuzione della capacità di eseguire esercizi)
- Goffaggine e mancanza di coordinazione muscolare ( atassia )
Quando il midollo spinale è affetto dalla malattia, può interferire con qualcosa di più del semplice movimento.
Può causare compromissione della funzione sessuale, della vescica e dell'intestino. La stanchezza è comune anche con questa e tutte le altre forme di sclerosi multipla.
Sintomi relativi al cervello
Mentre il midollo spinale è il bersaglio principale della lesione nella PPMS, il cervello può anche essere colpito, in primo luogo la parte conosciuta come il cervelletto che regola l'equilibrio e la coordinazione. Conosciuta come sindrome cerebellare progressiva (PCS), la malattia colpisce una persona su 10 con diagnosi di PPMS e può manifestarsi spesso con:
- Compromissione del movimento della mano fine a causa di un forte tremore intenzionale
- Perdita del tono muscolare (ipotonia)
- Perdita di equilibrio (atassia dell'andatura)
- Incapacità di coordinare il movimento (dismetria) in cui una persona è al di sopra o al di sotto della posizione prevista del braccio, della gamba o della mano
- Incapacità di eseguire movimenti alternati rapidi ( disdiadocochinesia ) tali avvitamento in una lampadina
L'infiammazione e la neurodegenerazione sembrano essere i principali meccanismi alla base del coinvolgimento cerebellare e del midollo spinale nei pazienti con PPMS.
Sintomi non comuni di PPMS
Mentre molto meno comune, la PPMS può interessare altre parti del sistema nervoso centrale come il tronco cerebrale (situato tra il cervello e il midollo spinale) e il cervello (il corpo principale del cervello).
I sintomi sono visibili solo nell'uno percento delle persone con PPMS, ma possono includere:
- Problemi con la deglutizione ( disfagia )
- Vertigini, vomito o nausea
- Movimenti rapidi e involontari degli occhi ( nistagmo )
- Compromissione della vista o perdita
- Compromissione della funzione cognitiva , inclusa perdita di memoria, capacità di attenzione, acutezza verbale o ragionamento spaziale
Una parola da
Fino a poco tempo fa, non c'erano farmaci disponibili per trattare la PPMS. I farmaci tradizionali che modificano la malattia, come Rebif e Copaxone, agiscono principalmente riducendo l'infiammazione associata a RRMS, ma si sono rivelati inefficaci nel trattamento del tipo di degenerazione dei nervi osservati nella PPMS.
Fortunatamente, le cose sono cambiate. Ora abbiamo un farmaco noto come Ocrevus (ocrelizumab) in grado di trattare la PPMS e le forme recidive della malattia. Approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) negli Stati Uniti nel marzo 2017, Ocrevus è considerato un grande punto di svolta e probabilmente migliorerà la vita di coloro che vivono con questa forma rara di sclerosi multipla.
> Fonti
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Confronto delle attività della malattia in SPMS e PPMS nel contesto delle sperimentazioni cliniche multicentriche". PLoS One. 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> US Food and Drug Administration. "Iniezione di Ocrevus (ocrelizumab)." Silver Spring, Maryland; 28 marzo 2017.