Sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS) - Una panoramica

Panoramica

La sindrome da dolore regionale complesso (CRPS) è una condizione di dolore cronico che si ritiene sia il risultato di una disfunzione nel sistema nervoso centrale o periferico. I vecchi termini usati per descrivere la complessa sindrome da dolore regionale sono:

• Sindrome da distrofia simpatica riflessa (RSDS)
• causalgia

Causalgia era un termine usato per la prima volta durante la Guerra Civile per descrivere il dolore intenso e caldo provato da alcuni veterani per molto tempo dopo che le loro ferite erano guarite.

Le caratteristiche tipiche della sindrome dolorosa regionale complessa includono cambiamenti drammatici nel colore e nella temperatura della pelle sopra l'arto o parte del corpo colpiti, accompagnati da:

• intenso dolore bruciante
• sensibilità della pelle
• sudorazione
• gonfiore

CRPS I è frequentemente innescato da lesioni tissutali; il termine descrive tutti i pazienti con i suddetti sintomi ma senza lesioni nervose sottostanti. Le persone con CRPS II sperimentano gli stessi sintomi ma i loro casi sono chiaramente associati a una lesione nervosa. La sindrome dolorosa regionale complessa può colpire a qualsiasi età e colpisce sia uomini che donne, sebbene la maggior parte degli esperti concordino che è più comune nelle giovani donne.

Sintomi

Il sintomo chiave della sindrome dolorosa regionale complessa è il dolore intenso e continuo, non proporzionato alla gravità della lesione (se si è verificata una lesione), che peggiora piuttosto che migliorare nel tempo. La sindrome dolorosa regionale complessa colpisce più spesso una delle estremità come:

• braccia
• gambe
• mani
• piedi

La sindrome del dolore regionale complessa è spesso accompagnata da:

• dolore "bruciante"
• aumento della sensibilità della pelle
• cambiamenti nella temperatura della pelle: più calda o più fredda rispetto all'estremità opposta
• cambiamenti nel colore della pelle: spesso macchiato, viola, pallido o rosso
• cambiamenti nella struttura della pelle: lucida e sottile, e talvolta eccessivamente sudata

• cambiamenti nei modelli di crescita delle unghie e dei capelli
• gonfiore e rigidità nelle articolazioni colpite
• disabilità motoria, con ridotta capacità di spostare la parte del corpo interessata

Spesso il dolore si diffonde per includere l'intero braccio o gamba, anche se la ferita iniziale potrebbe essere stata solo per un dito o un dito del piede. Il dolore a volte può anche arrivare all'estremità opposta. Può essere intensificato dallo stress emotivo.

I sintomi della sindrome da dolore regionale complesso variano in gravità e lunghezza. Alcuni esperti ritengono che vi siano tre stadi associati alla sindrome dolorosa regionale complessa, caratterizzata da cambiamenti progressivi della pelle, dei muscoli, delle articolazioni, dei legamenti e delle ossa della zona interessata, sebbene questa progressione non sia stata ancora convalidata da studi di ricerca clinica.

• La fase uno è pensata per durare da 1 a 3 mesi ed è caratterizzata da dolore intenso e bruciore, insieme a spasmi muscolari , rigidità articolare , rapida crescita dei peli e alterazioni dei vasi sanguigni che causano la variazione di colore e temperatura della pelle.
• La fase due dura da 3 a 6 mesi ed è caratterizzata da dolore intensivo, gonfiore, diminuzione della crescita dei capelli, unghie screpolate, fragili, rigonfie o macchiate, ossa ammorbidite, articolazioni rigide e tono muscolare debole.
• Nella terza fase la sindrome progredisce fino al punto in cui i cambiamenti nella pelle e nell'osso non sono più reversibili. Il dolore diventa inflessibile e può coinvolgere l'intero arto o l'area interessata. Possono esserci marcate perdite muscolari (atrofia), mobilità gravemente limitata e contrazioni involontarie dei muscoli e dei tendini che flettono le articolazioni. Gli arti possono essere contorti.

Le cause

I medici non sono sicuri di quale sia la causa della complessa sindrome da dolore regionale. In alcuni casi il sistema nervoso simpatico svolge un ruolo importante nel sostenere il dolore. Le teorie più recenti suggeriscono che i recettori del dolore nella parte interessata del corpo diventano sensibili a una famiglia di messaggeri del sistema nervoso noti come catecolamine.

Studi su animali indicano che la norepinefrina, una catecolamina rilasciata dai nervi simpatici, acquisisce la capacità di attivare percorsi del dolore dopo lesioni tissutali o nervose. Non è nota l'incidenza del dolore con simpatia nella sindrome del dolore regionale complesso.

Alcuni esperti ritengono che l'importanza del sistema nervoso simpatico dipenda dallo stadio della malattia.

Un'altra teoria è che la sindrome del dolore regionale complesso post-infortunio (CRPS II) è causata da un innesco della risposta immunitaria, che porta ai sintomi infiammatori caratteristici di arrossamento, calore e gonfiore nella zona interessata. La sindrome dolorosa regionale complessa può quindi rappresentare una rottura del processo di guarigione. Con ogni probabilità, la sindrome dolorosa regionale complessa non ha una singola causa, ma è piuttosto il risultato di molteplici cause che producono sintomi simili.

Diagnosi

La sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS) viene diagnosticata principalmente attraverso l'osservazione dei segni e dei sintomi. Ma poiché molte altre condizioni hanno sintomi simili, può essere difficile per i medici fare una diagnosi ferma della sindrome dolorosa regionale complessa all'inizio del disturbo quando i sintomi sono pochi o lievi. Oppure, per esempio, un semplice intrappolamento del nervo può a volte causare un dolore abbastanza grave da assomigliare alla complessa sindrome dolorosa regionale. La diagnosi è ulteriormente complicata dal fatto che alcune persone miglioreranno gradualmente nel tempo senza trattamento.

Poiché non esiste un test diagnostico specifico per la sindrome dolorosa regionale complessa, il ruolo più importante per il test è quello di aiutare a escludere altre condizioni. Alcuni medici applicano uno stimolo all'area per vedere se causa dolore come:

• toccare
• punture di spillo
• calore
• freddo

I medici possono anche usare scansioni ossee in tripla fase per identificare i cambiamenti nell'osso e nella circolazione sanguigna.

trattamenti

Poiché non esiste una cura per la sindrome dolorosa regionale complessa, il trattamento è volto ad alleviare i sintomi dolorosi in modo che le persone possano riprendere le loro normali vite. Le seguenti terapie sono spesso utilizzate:

• Fisioterapia: una terapia fisica progressivamente crescente o un programma di esercizi per mantenere in movimento l'arto o la parte del corpo dolorosa può aiutare a ripristinare alcuni range di movimento e funzionalità.
• Psicoterapia: la sindrome dolorosa regionale complessa ha spesso profondi effetti psicologici sulle persone e le loro famiglie. Quelli con sindrome dolorosa regionale complessa possono soffrire di depressione, ansia o disturbo da stress post-traumatico , che accrescono la percezione del dolore e rendono più difficili gli sforzi di riabilitazione.
• Blocco nervoso simpatico: alcuni pazienti avranno un significativo sollievo dal dolore da blocchi del sistema nervoso simpatico. I blocchi simpatici possono essere fatti in vari modi. Una tecnica prevede la somministrazione endovenosa di fentolamina, un farmaco che blocca i recettori simpatici. Un'altra tecnica prevede il posizionamento di un anestetico vicino alla colonna vertebrale per bloccare direttamente i nervi simpatici.
• Farmaci: molte diverse classi di farmaci sono usati per trattare la sindrome da dolore regionale complesso, tra cui:

  Tuttavia, nessun singolo farmaco o combinazione di farmaci ha prodotto un costante miglioramento duraturo dei sintomi.

  • farmaci analgesici topici che agiscono localmente su nervi dolorosi , pelle e muscoli
  • farmaci antiretrovirali
  • antidepressivi
  • corticosteroidi
  • oppioidi
• Simpaticectomia chirurgica: l'uso della simpatectomia chirurgica, una tecnica che distrugge i nervi coinvolti nella complessa sindrome da dolore regionale, è controversa. Alcuni esperti ritengono che sia ingiustificato e aggravi la complessa sindrome dolorosa regionale; altri riportano un risultato favorevole. La simpatectomia dovrebbe essere utilizzata solo nei pazienti il ​​cui dolore è drammaticamente alleviato (anche se temporaneamente) da blocchi simpatici selettivi.
• Stimolazione del midollo spinale : il posizionamento di elettrodi stimolanti vicino al midollo spinale offre una piacevole sensazione di formicolio nella zona dolente. Questa tecnica sembra aiutare molti pazienti con il loro dolore.
• Pompe per farmaci intratecali: questi dispositivi somministrano i farmaci direttamente al fluido spinale, in modo che gli oppioidi e gli agenti anestetici locali possano essere somministrati agli obiettivi di segnalazione del dolore nel midollo spinale a dosi molto inferiori a quelle richieste per la somministrazione orale. Questa tecnica riduce gli effetti collaterali e aumenta l'efficacia del farmaco.

Prognosi

La prognosi per la sindrome da dolore regionale complesso varia da persona a persona. La remissione spontanea dai sintomi si verifica in alcune persone. Altri possono avere dolore incessante e cambiamenti paralizzanti e irreversibili nonostante il trattamento. Alcuni medici ritengono che il trattamento precoce sia utile per limitare il disturbo, ma questa convinzione non è stata ancora supportata da prove provenienti da studi clinici. Sono necessarie ulteriori ricerche per capire le cause della sindrome dolorosa regionale complessa, come progredisce e il ruolo del trattamento precoce.

Fonte: NIH Publication No. 04-4173 (a cura di)