La sindrome di Frey è anche conosciuta come sudorazione gustativa o iperidrosi gustativa
Dopo aver mangiato cibi caldi e piccanti, alcune persone sudano dal viso: labbra, fronte, naso e cuoio capelluto. Per molti, questo riflesso trigeminovascolare è completamente normale.
Tuttavia, la sudorazione dal viso dopo aver mangiato qualsiasi tipo di cibo è indicativa di una condizione chiamata sudorazione gustativa o iperidrosi gustativa. Inoltre, questo insorgere di sudorazione può avvenire non solo dal masticare del cibo, ma anche dal pensare o dal parlare del cibo.
I sintomi comuni della sudorazione gustativa comprendono sudorazione, arrossamento, arrossamento e disagio generale sentito a livello delle guance. Più insolitamente, le persone con questa condizione sentono calore o dolore con la masticazione.
La sudorazione gustativa può essere molto scomoda e avere un impatto sostanziale sulla qualità della vita di una persona. Secondo Sood e coautori, la sudorazione gustativa "può causare una notevole incapacità sociale che va dalla necessità di pulire regolarmente fino ad essere praticamente vincolati a casa". In altre parole, il costante bisogno di "asciugare" il sudore può rendere difficile per alcuni lasciare la casa.
La più comune iterazione di iperidrosi gustativa è la sindrome di Frey. La sindrome di Frey si riferisce a sudorazione e rossore lungo la distribuzione del nervo auricolo-temporale. Il nervo auricolo-temporale fa sensazione al lato della testa. La sindrome di Frey è anche chiamata iperidrosi gustativa della guancia.
Cos'è la sindrome di Frey?
La sindrome di Frey è rara, con meno di 20.000 americani diagnosticati ogni anno.
Essenzialmente, la sindrome di Frey deriva da un errato ricablaggio dei nervi responsabili della salivazione, della sudorazione e del rossore. Prende il nome dalla neurologa francese Lucia Frey, che nel 1923 descrisse la condizione come "sindrome nervosa auricolo-temporale".
Frey ha pubblicato un rapporto che descrive la sua malattia eponima dopo aver trattato un soldato polacco che ha subito una sudorazione gustativa dopo aver subito una ferita da proiettile infetto che ha colpito la ghiandola parotide .
La ghiandola parotide è la più grande delle ghiandole salivari e si trova a livello della guancia. Secre la saliva, che aiuta a digerire e inumidire il cibo. Anche se Frey non fu il primo medico a prendere atto della condizione, fu la prima a coinvolgere il nervo auricolotemporale nello sviluppo di questa malattia.
Il rilascio di saliva da parte della ghiandola parotide è mediato da un arco riflesso complesso che coinvolge il nervo auricolo-temporale. Nelle persone con sindrome di Frey, dopo una lesione al nervo auricolo-temporale, questo nervo si rigenera in modo anomalo. Invece di fornire solo innervazione parasimpatica alla ghiandola parotide, che si tradurrebbe in salivazione normale dopo l'introduzione del cibo, le fibre parasimpatiche del nervo auricolo-temporale si rigenerano anche per fornire innervazione alle ghiandole sudoripare e ai vasi sanguigni sottocutanei, con conseguente sudorazione e vampate, rispettivamente . Normalmente, questa sudorazione e vampate sono sotto controllo simpatico.
In altre parole, dopo che il nervo auricolo-temporale è stato danneggiato, le sue fibre parasimpatiche ricrescono non solo per controllare la salivazione, ma anche per controllare il sudore e il rossore dopo che una persona è stata stimolata con il cibo. Inoltre, in alcune persone, questo schema asimmetrico di sudorazione può estendersi del tutto e influire sul tronco, sulle braccia e sulle gambe.
Maggiore è la superficie corporea interessata, più gravi sono i sintomi.
Le cause
Qualunque cosa danneggi il nervo auricolo-temporale può causare la sindrome di Frey, incluso il seguente:
- Chirurgia della ghiandola parotide (causa principale)
- Trauma contusivo alla guancia
- Chirurgia del collo
- Infezione cronica dell'area parotidea
- Frattura mandibolare
- Frattura dell'articolazione temporo-mandibolare
- Chirurgia dell'articolazione temporo-mandibolare
- Rimozione delle ghiandole sottomandibolari
- Rimozione della ghiandola tiroidea
- Simpatectomia toracica (viene eseguito un intervento chirurgico per controllare la sudorazione)
- Trauma alla nascita o lesioni dopo il parto con forcipe (nei neonati)
Negli anni '40, la chirurgia della ghiandola parotide fu resa popolare nel Regno Unito per trattare un'ampia varietà di condizioni, sia cancerose che non cancerose.
Sudorazione gustativa insieme a molti altri effetti avversi, tra cui lesioni del nervo facciale, diminuzione della sensazione facciale, fistola salivare, ematoma e cheloidi sono stati comunemente osservati tra i pazienti sottoposti a chirurgia della ghiandola parotide. Da notare che le persone che hanno rimosso l'intera ghiandola parotidea hanno maggiori probabilità di sperimentare la sindrome di Frey rispetto a coloro che hanno rimosso solo parte della ghiandola parotide.
La sindrome di Frey può anche essere vista con le seguenti condizioni neurologiche:
- Herpes zoster facciale
- Lesione di Chorda Tympani
- Cefalea a grappolo
- Neuropatia diabetica
- Encefalite
- Siringomielia
- Tumore nel tronco simpatico cervicale
La maggior parte delle persone che soffrono di sudorazione gustativa non ne sono infastidite: solo tra il 10 e il 15 percento delle persone che ne fanno uso richiedono cure mediche. Inoltre, dopo chirurgia parotidea, solo il 10% dei pazienti riporta sintomi indicativi di questa condizione. Tuttavia, su ulteriori domande, dal 30 al 50 per cento dei pazienti ammetterà sintomi di sudorazione gustativa. La sindrome di Frey di solito compare tra 1 e 12 mesi dopo l'intervento.
La sindrome di Frey può accadere a persone di qualsiasi età. Ciononostante, è raro che nei neonati e nei bambini si verifichino lesioni alla zona parotidea solo dopo il parto con un forcipe, e le lesioni causate dal parto con il forcipe sono rare.
Nei bambini, l'allergia alimentare può essere confusa con la sindrome di Frey. Tuttavia, i sintomi di allergia alimentare si verificano dopo l'ingestione di cibo non durante la masticazione.
Diagnosi
Il modo più semplice per diagnosticare la sindrome di Frey prevede l'applicazione di polvere di amido iodato (indicatore) sul viso. Questa procedura è chiamata il test minore. Il paziente viene quindi dato dolci al limone o qualche altro cibo dolce per stimolare la sudorazione. Le aree interessate in cui le gocce di sudore formano diventano blu-nere. Le goccioline possono essere facilmente rimosse dal viso in modo che il test possa essere ripetuto. Questo test può essere utilizzato anche per testare la sindrome di Frey in persone senza sintomi (cioè pazienti asintomatici).
Sebbene questo test sia accurato, non dimostrerà la gravità della condizione. Inoltre, questo test comporta il potenziale rischio di inalazione della polvere di amido. Questo test deve essere somministrato su pelle asciutta e non deve essere usato in persone che sudano pesantemente.
Un altro test diagnostico più costoso e coinvolto per determinare se una persona ha la sindrome di Frey comporta un metodo di biosensori che utilizza elettrodi enzimatici che rilevano i livelli di L-lattato sulla pelle.
Un test più rudimentale per la sindrome di Frey prevede l'applicazione di una carta velina monostrato sul viso per controllare la sudorazione dopo che il paziente è stato stimolato con un alimento dolce.
Infine, la termografia medica a infrarossi può essere utilizzata per visualizzare la sindrome di Frey. Questo test diagnostico richiede che la temperatura e l'umidità nella stanza siano costanti. Innanzitutto, dopo la stimolazione, viene visualizzato un punto caldo che corrisponde alla dilatazione dei vasi sanguigni sottocutanei. In secondo luogo, viene visualizzato un punto freddo che rappresenta la sudorazione gustativa. Questi cambiamenti sono più difficili da visualizzare nelle persone con la pelle più scura.
Trattamento
Nella maggior parte delle persone, la sindrome di Frey va via da sola entro un periodo massimo di 5 anni. Le persone con sintomi lievi dovrebbero essere rassicurati che la condizione passerà spontaneamente senza trattamento.
In coloro che sono seriamente colpiti dalla condizione, la sudorazione gustativa è comunemente il sintomo più doloroso e induce una persona a cercare aiuto.
Botox
Recenti ricerche basate sull'evidenza indicano la terapia con Botox come il modo più promettente e efficace per trattare la sudorazione gustativa e il rossore della sindrome di Frey. Più specificamente, la terapia con Botox ha dimostrato di essere efficace al 98% nel trattamento dei sintomi della sudorazione gustativa. La terapia con Botox si è dimostrata efficace anche nelle persone che soffrono di sudorazione gustativa secondaria a neuropatia diabetica, un tipo di danno ai nervi dovuto al diabete.
In un articolo del 2017, Lovato e co-autori scrivono quanto segue:
La terapia BTX [Botox] ha un grande successo nel trattamento della sudorazione gustativa (sindrome di Frey) e potrebbe essere considerata il trattamento standard per questa complicazione postparotidectomia.
Nel trattamento della sindrome di Frey con la terapia di Botox, un medico deve prima identificare l'area interessata mediante il test Minore. Quest'area viene quindi divisa in diversi quadrati più piccoli, che sono compresi tra 1 e 1,5 cm. Botox viene quindi iniettato in ciascuno di questi quadrati per ottenere un effetto diffuso e uniforme.
In particolare, sono stati provati altri trattamenti della sindrome di Frey. Per la maggior parte, questi trattamenti forniscono un sollievo limitato o nullo.
antitraspiranti
In primo luogo, gli agenti antitraspiranti sono stati applicati all'area colpita da sudorazione gustativa. Alcuni pazienti hanno riportato un sollievo limitato per un periodo di diverse settimane grazie agli antitraspiranti. Per ottenere i migliori risultati, una forma di gel dell'anti-traspirante viene applicata di notte sulla pelle asciutta e lavata via al mattino. Un asciugacapelli può essere usato per asciugare l'antitraspirante dopo l'applicazione.
Per un periodo di 12 ore dopo l'applicazione, il paziente deve evitare di radere la zona trattata. Nel corso del tempo, mentre la sudorazione gustativa fa il suo corso e si risolve da sola, si possono usare meno dosaggi di antitraspiranti ei pazienti non dovranno applicare quotidianamente antitraspiranti. Di nota, gli antitraspiranti possono agire come irritanti per la pelle e portare a infiammazione. Si deve anche prestare attenzione per evitare l'introduzione di antitraspirante negli occhi.
Anticolinergici topici
In secondo luogo, anticolinergici topici sono stati usati per trattare la sindrome di Frey. Questi anticolinergici includono scopolamina, glicopirrolato e diphemnanilmetilsolfato e possono essere applicati come soluzioni roll-on o creme. Gli anticolinergici possono migliorare i sintomi per circa 3 giorni.
È importante sottolineare che gli anticolinergici sono assorbiti dalla pelle e possono causare effetti avversi sistemici tra cui secchezza delle fauci, visione offuscata, prurito agli occhi, ritenzione urinaria, aumento della frequenza cardiaca e allergie. Inoltre, gli anticolinergici non dovrebbero essere usati in persone con glaucoma, diabete mellito, malattie della tiroide, uropatia ostruttiva, così come epatica, renale, cardiovascolare o malattia del sistema nervoso centrale.
Opzioni chirurgiche
In terzo luogo, la chirurgia ha tentato invano di attenuare i sintomi della sindrome di Frey. Questi interventi includono simpaticectomia cervicale, neurectomia timpanica, trasferimento di sternocleidomastoidtransfer e innesti di grasso del derma. Inoltre, vari materiali e barriere interposizionali sono stati usati per trattare la sudorazione gustativa.
Comprensibilmente, la maggior parte delle persone che sviluppano sudorazione gustativa secondaria alla chirurgia sono riluttanti a ricevere più interventi chirurgici per trattare questa condizione.
> Fonti:
> Disturbi delle ghiandole sebacee, eccentriche e apocrine. In: Wolff K, Johnson R, Saavedra AP, Roh EK. eds. Atlante dei colori di Fitzpatrick e sinossi di dermatologia clinica, 8e New York, NY: McGraw-Hill.
> Fealey RD, Hebert AA. Capitolo 84. Disturbi delle ghiandole sudoripare e della sudorazione. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K. eds. Dermatologia di Fitzpatrick in medicina generale, 8e New York, NY: McGraw-Hill; 2012.
> Lovato, A, et al. Terapia della tossina botulinica: silenziamento funzionale dei disturbi salivari. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2017; 37: 168-171
> Sood S, Quraishi MS, Bradley PJ. Sindrome di Frey e chirurgia parotidea. Otorinolaringoiatria clinica. 1998; 23: 291-301.