Sebbene i linfomi siano tutti tumori che colpiscono i linfociti - un tipo di globuli bianchi - a volte è qui che finisce la somiglianza. Esistono molti tipi e sottotipi di linfoma. Le due categorie principali sono il linfoma di Hodgkin , o HL, e il linfoma non Hodgkin o NHL . La maggior parte di entrambi NHL e HL sono linfomi nodali, il che significa che hanno origine nei linfonodi.
È possibile, tuttavia, che i linfomi si presentino quasi ovunque.
Definizione: Linfoma extranodale primario
Quando si ritiene che il linfoma sia originato al di fuori dei linfonodi , è chiamato linfoma extranodale o, più precisamente, linfoma extranodale primario. A volte, può essere difficile individuare in quale parte del corpo è iniziato un linfoma. In questi casi, i medici possono seguire una definizione più approssimativa: se il linfoma un tempo avesse la sua maggiore massa tumorale - la sua più evidente massa - in un sito extranodale, allora potrebbe essere considerato un linfoma extranodale.
Differenze importanti
Dei linfomi che iniziano nei linfonodi , o linfomi nodali, quasi tutti possono avere coinvolgimento extranodale - cioè, possono diffondersi in siti extranodali. Un linfoma che si diffonde ad altri organi dai linfonodi NON è considerato un linfoma extranodale primario. Per essere extranodale primario, il linfoma deve aver avuto origine al di fuori dei linfonodi.
Panoramica
I linfomi extranodali primitivi sono molto più comuni nella NHL rispetto al linfoma di Hodgkin. Fino al 33% di tutti gli NHL è considerato un linfoma extranodale primario, mentre nella HL la malattia extranodale primaria è ritenuta più rara.
Il sito più frequente di linfoma extranodale primario è nel tratto gastrointestinale e quasi tutti questi sono NHL.
Il prossimo sito più frequente dopo il tratto gastrointestinale è la pelle . Tuttavia, quando l'NHL inizia solo nella pelle, si chiama linfoma cutaneo o linfoma cutaneo.
Linfoma extranodale può anche insorgere nel tessuto linfoide della milza, midollo osseo, timo, tonsille e adenoidi - piccole chiazze di tessuto simile a una tonsilla nascoste dove i passaggi nasali si incontrano con la gola.
Le cellule immunitarie o linfoidi nello stomaco, nei polmoni, nelle strutture intorno agli occhi, nella ghiandola tiroidea, nelle ghiandole salivari e nell'intestino tenue possono anche dare origine a linfomi primari. I linfomi in queste aree includono il "linfoma a cellule B della zona marginale del tessuto linfoide associato alla mucosa", o MZBCL di MALT, in breve.
Linfomi primari del naso e della gola comprendono MZBCL di MALT, linfoma diffuso a grandi cellule B o DLBCL e linfomi natural killer / linfociti T.
I linfomi primitivi possono colpire i testicoli negli uomini e sono chiamati linfomi testicoli primari. Anche il linfoma nel cervello, o linfoma del sistema nervoso centrale, può essere primario. Mentre il linfoma extranodale primario del cervello e dei testicoli è stato associato a una malattia più difficile da trattare, studi recenti hanno dimostrato che un trattamento appositamente adattato a questi siti può portare a miglioramenti significativi.
I linfomi follicolari extranodali primari che non sono linfomi cutanei si presentano piuttosto raramente.
Linfoma osseo primario è una condizione rara in cui il linfoma inizia in un osso.
Il linfoma cardiaco primario è uno dei tumori più rari del cuore. Si pensa che il linfoma cardiaco primario componga solo l'1,3 percento di tutti i tumori cardiaci e solo lo 0,5 percento di tutti i linfomi extranodali. Quando si verifica, il tipo più comune di questo tumore è il linfoma diffuso a grandi cellule B e, di solito, sono coinvolti l'atrio destro e il ventricolo destro.
Un'osservazione dei linfomi extranodali primari, in generale, è che sono aumentati notevolmente con l'insorgere dell'HIV e dell'AIDS.
Linfoma extranodale primario - Prognosi
Il fatto che un linfoma sia un linfoma extranodale primario può essere un fattore nel piano di trattamento e nella prognosi, ma altri fattori possono essere ugualmente importanti o di maggiore importanza.
Il sottotipo di linfoma, il tipo di cellula B o T, e l'organo o il tessuto primario di origine possono essere tutti fattori prognostici importanti.
Coinvolgimento extranodale - prognosi
Quasi tutti i linfomi nodali possono diffondersi in siti extranodali, ma in questi casi non sono considerati linfomi extranodali primari.
In NHL, i piani di trattamento più efficaci dipendono da una serie di fattori e il coinvolgimento extranodale può essere uno di questi. A volte un linfoma che si limita ai linfonodi è più curabile e ha una prognosi più favorevole rispetto al linfoma che si è diffuso al di fuori dei linfonodi. Tuttavia, l'ampia varietà di possibilità di NHL extranodale primario - insieme a molti altri fattori che influenzano trattamenti e risultati - significa che il piano di trattamento e le prognosi possono essere altamente individuali.
In alcuni casi, il coinvolgimento extranodale è più indicativo di malattia avanzata. Nella malattia di Hodgkin , ad esempio, il coinvolgimento extranodale - tranne che nella milza e nel timo - indica la malattia di Hodgkin in IV stadio. Anche la malattia di Hodgkin in fase avanzata può essere abbastanza curabile, comunque.
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