Trasposizione dei sintomi delle grandi arterie

Cuore difetto presente alla nascita

La trasposizione delle grandi arterie (TGA), chiamata anche trasposizione delle grandi navi, è un grave difetto cardiaco che è presente alla nascita. In questa condizione, la posizione dei due principali vasi sanguigni che portano via il sangue dal cuore, dall'aorta e dall'arteria polmonare, viene commutata. Si stima che la trasposizione delle grandi arterie si verifichi in 1 su 3.500-5.000 parti, con ragazzi colpiti più spesso delle ragazze.

Non è noto quale sia la causa del TGA.

In un cuore normale , il sangue dal corpo entra nel cuore e passa dal cuore ai polmoni attraverso l'arteria polmonare per ottenere ossigeno. Torna al cuore e viene pompato nel corpo attraverso l'aorta. Dal momento che l'arteria polmonare e l'aorta sono commutate in TGA, il sangue dal corpo entra nel cuore, ma viene semplicemente pompato di nuovo nel corpo senza andare ai polmoni per l'ossigeno.

La trasposizione delle grandi arterie si verifica spesso con altri difetti cardiaci come il difetto del setto ventricolare (VSD). Nel 10% dei casi, ci sono altri tipi di difetti alla nascita presenti oltre al TGA.

Sintomi

I sintomi della trasposizione delle grandi arterie sono presenti alla nascita o poco dopo. I sintomi includono:

Quanto gravi sono i sintomi dipende se l'ossigeno può entrare nel sangue che viene pompato nel corpo. Un difetto del setto ventricolare è un buco nel muro nel mezzo del cuore. Se è presente, può consentire a un po 'di sangue contenente ossigeno di mescolarsi con il sangue che esce nel corpo.

In questo caso, il bambino avrebbe meno cianosi, o avrebbe avuto solo quando lui / lei stava piangendo o sconvolto.

Diagnosi

La diagnosi di trasposizione delle grandi arterie è confermata da un'ecografia del cuore, chiamata ecocardiogramma . Se si sospetta una TGA prima della nascita, è possibile eseguire un ecocardiogramma sul feto nell'utero. Diagnosticare la trasposizione delle grandi arterie prima della nascita aiuta a garantire che il bambino riceva il tipo speciale di assistenza medica di cui avrà bisogno dopo la nascita.

Trattamento

Poco dopo la nascita, il bambino con TGA inizierà a ricevere un farmaco per via endovenosa (IV) chiamato prostaglandina . Se non vi è alcun foro nella parete al centro del cuore per consentire al sangue con l'ossigeno di essere mescolato con il sangue che va al corpo, verrà praticato chirurgicamente un foro usando una tecnica chiamata septostomia atriale a palloncino (nota anche come Rashkind procedura).

Questi trattamenti, tuttavia, sono temporanei. Il bambino dovrà sottoporsi a un intervento chirurgico a cuore aperto per correggere il difetto cardiaco, riportando l'arteria polmonare e l'aorta nei loro punti corretti (chiamata operazione dell'interruttore arterioso). L'intervento viene solitamente eseguito nel primo mese di vita del bambino e può essere necessario entro le prime due settimane di vita se la cianosi è grave.

Fino alla metà del XX secolo, la maggior parte dei bambini nati con la trasposizione delle grandi arterie non sopravvisse più di pochi mesi. Dal momento che sono state sviluppate nuove tecniche chirurgiche migliori e una migliore cura dopo l'intervento, il quadro è cambiato e la maggior parte dei bambini con TGA sopravvive senza complicazioni gravi.

Fonte:

> Martins, Paula, ed Eduardo Castela. "Trasposizione delle grandi arterie". Orphanet Journal of Rare Diseases 3 (2008): ePub.