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La sindrome di Opsoclonus-myoclonus (OMS) è una malattia neurologica infiammatoria. Provoca problemi significativi con le capacità motorie, i movimenti oculari, il comportamento, i disturbi del linguaggio e i problemi del sonno. Succede spesso all'improvviso ed è tipicamente cronico; se ti è stata diagnosticata la sindrome da opsoclono-mioclono, probabilmente durerà per tutta la vita.
Il suo nome descrive i suoi sintomi: l' opsoclono è movimenti jiggling degli occhi e il mioclono significa contrazioni muscolari involontarie. E 'noto anche come "sindrome di Kinsbourne" o "piedi danzanti danzanti".
Chi è a rischio
In una malattia autoimmune , il corpo attacca le proprie cellule sane. La sindrome di Opsoclonus-myoclonus deriva da una malattia autoimmune in cui gli anticorpi del corpo rispondono sia a un'infezione virale sia a un tumore chiamato neuroblastoma. In entrambi i casi, gli anticorpi finiscono per attaccare anche le cellule cerebrali e questo causa il danno che produce i sintomi.
La sindrome da opsoclono-mioclono si verifica più spesso nei bambini. I bambini sono la fascia d'età in cui il neuroblastoma si sviluppa più spesso; circa il quattro per cento di questi bambini svilupperà l'OMS. Ogni bambino che ha OMS verrà sottoposto a test per vedere se lei o lei ha un tumore, anche se malato con un'infezione virale poiché i due così spesso vanno insieme.
Trattamento
La principale preoccupazione per la sindrome da opsoclono-mioclono è la diagnosi e il trattamento precoci al fine di ottenere la remissione neurologica e il recupero. Se un bambino ha la sindrome opsoclono-mioclonica e ha un tumore, il tumore viene solitamente rimosso chirurgicamente. Tipicamente, i tumori sono nelle fasi iniziali e non è richiesta la chemioterapia o la radioterapia.
A volte questo migliora o elimina i sintomi. Negli adulti, la rimozione del tumore spesso non aiuta e i sintomi possono persino peggiorare.
Altri trattamenti includono:
- Iniezioni di ormone adrenocorticotropo (ACTH)
- Immunoglobuline per via endovenosa - preparazioni commerciali di anticorpi da donatori di sangue sani
- Azatioprina (Imuran) - sopprime il sistema immunitario, che rallenta la produzione di anticorpi
- Steroidi orali ed endovena, come prednisone, desametasone e idrocortisone
- Chemioterapia come ciclofosfamide e metotrexato, per i bambini con neuroblastoma
- Aferesi terapeutica - scambio di plasma sanguigno
- Immunoassorbimento: la pulizia degli anticorpi dal sangue è stata provata negli adulti con OMS.
Spesso sono necessari trattamenti continuativi per gestire continuamente i sintomi e ridurre al minimo il rischio di ritorno del tumore.
Prognosi
Le persone che hanno maggiori possibilità di tornare alla normalità dopo il trattamento sono quelle che presentano i sintomi più lievi. Quelli con sintomi più gravi possono avere sollievo dai loro spasmi muscolari (mioclono) ma hanno difficoltà con il coordinamento. Potrebbero verificarsi altri problemi che derivano da lesioni cerebrali, come problemi di apprendimento e comportamento, disturbo da deficit dell'attenzione e iperattività (ADHD) e disturbo ossessivo-compulsivo, e questi potrebbero richiedere i loro trattamenti.
I bambini con i sintomi dell'OMS più gravi possono avere un danno cerebrale permanente che può causare disabilità fisiche e mentali.
Prevalenza
La sindrome di Opsoclonus-Myoclonus è molto rara; si ritiene che solo 1 milione di persone abbia il problema nel mondo. Di solito è visto in bambini e adulti, ma può colpire anche gli adulti. Si verifica un po 'più spesso nelle ragazze rispetto ai ragazzi e di solito viene diagnosticata solo dopo i 6 mesi di età.
fonti:
Pranzatelli, M. "Vital Signs: Friendly Fire." Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Sindrome di Opsoclonus-Myoclonus". Organizzazione nazionale per i disturbi rari, 2016.