Ancora un po 'un mistero, la sarcoidosi è una malattia di causa sconosciuta - anche se la risposta immunitaria e i geni di suscettibilità di una persona sono ritenuti importanti. La sarcoidosi, a volte semplicemente chiamata sarcoide, porta a uno schema di infiammazione che è riconoscibile al microscopio e può colpire diversi organi del corpo. La sarcoidosi può colpire qualsiasi organo, ma è più probabile che abbia effetti sui seguenti siti:
- polmoni
- Pelle
- Linfonodi - in particolare linfonodi al torace
La sarcoidosi è anche nota per la sua capacità di influire sugli occhi e sul fegato. Meno comunemente, il cuore e il cervello possono essere colpiti, portando a gravi complicazioni.
Dal punto di vista di cellule e tessuti, il segno distintivo della sarcoidosi è qualcosa chiamato granuloma. I granulomi sono raccolte di cellule che, sotto il microscopio, assomigliano molto a quelle che il corpo usa per combattere infezioni come la tubercolosi.
Non tutti con la sarcoidosi richiedono un trattamento e spesso vanno via senza trattamento, ma in altri casi possono portare a una grave malattia. Quando viene influenzata la funzione degli organi, ad esempio, può essere utilizzata una varietà di farmaci progettati per sopprimere il sistema immunitario.
I sintomi possono riguardare gli organi coinvolti nella malattia, o ci possono essere sintomi generalizzati come affaticamento, febbre, linfonodi ingrossati e perdita di peso . Il coinvolgimento polmonare è molto comune e i sintomi possono includere una tosse secca persistente, mancanza di respiro, respiro sibilante o dolore toracico.
Alcune persone affette da sarcoidosi sviluppano sintomi cutanei come un'eruzione cutanea di colore rosso o più scuro.
linfoma
Il linfoma è uno dei "tumori del sangue", o neoplasie ematologiche, termine che include anche leucemie e mieloma . Il linfoma è un tumore dei globuli bianchi dei linfociti. Esistono molti diversi tipi di linfoma.
La maggior parte, ma non tutti, i linfomi iniziano nei linfonodi.
Le due grandi categorie di linfoma sono linfoma Hodgkin (HL) e non Hodgkin (NHL). Entrambe le categorie hanno molti tipi e sottotipi all'interno, con diverse caratteristiche e prognosi della malattia.
Sia il linfoma Hodgkin che quello non-Hodgkin possono interessare i linfonodi del torace - l'area vicino al cuore chiamata mediastino. Anche la sarcoidosi coinvolge spesso quest'area.
Sarcoidosi e linfoma
Per decenni, i ricercatori si sono interrogati sulla relazione tra sarcoidosi e linfoma. Questa relazione rimane in qualche modo misteriosa anche oggi, per una serie di ragioni.
Secondo un gruppo di ricercatori tra cui Ishida e colleghi, "il sottotipo più comune di linfoma maligno associato alla sarcoidosi è il linfoma di Hodgkin, ma il linfoma diffuso a grandi cellule B, il linfoma follicolare e il mieloma multiplo possono anche essere coinvolti nella sindrome da sarcoidosi-linfoma. "Il termine" sindrome del sarcoide-linfoma "è stato coniato per descrivere questi risultati.
I granulomi caratteristici della sarcoidosi sono raccolte organizzate e compatte di cellule immunitarie circondate da linfociti. Apparentemente, i linfomi possono talvolta ospitare granulomi "sarcoidali" all'interno del cancro - e questo cambiamento, sebbene raro, è pensato per riflettere forse una reazione immunitaria al tumore del cancro e non alla malattia sistemica, la sarcoidosi.
Le carte pubblicate negli ultimi anni hanno notato che la distinzione tra reazione sarcoidale correlata al tumore e sarcoidosi sistemica vera può essere problematica.
Sia la sarcoidosi che il linfoma hanno il potenziale per "illuminare" le scansioni PET, aggiungendo alla complessità e al potenziale di confondere un'entità per l'altra. I ricercatori chiedono ulteriori studi per perfezionare le applicazioni cliniche di FDG-PET / CT in pazienti con sarcoidosi.
In breve, molte domande riguardanti la sindrome da sarcoidosi-linfoma rimangono senza risposta.
> Fonti:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A, et al. Granulomi sarcoidali nei linfonodi mediastinici dopo trattamento per linfoma a zona marginale dell'esofago: relazione di un caso con revisione del concetto di sindrome da sarcoidosi-linfoma. Int J Clin Exp Pathol . 2014; 7 (7): 4428-4432.
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National Heart Lung and Blood Institute. Cos'è la sarcoidosi? Accesso gennaio 2016.
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