Che cos'è il linfoma primario del sistema nervoso centrale e in che modo è diverso dagli altri linfomi?
Qual è il linfoma primario del SNC? Quali sono i sintomi e i fattori di rischio e come viene diagnosticata?
Linfoma primario del SNC - Definizione
Il linfoma primario del sistema nervoso centrale è una forma rara di linfoma non-Hodgkin (NHL) che colpisce solo il cervello. Questo può includere il cervello stesso, le meningi (le membrane che rivestono il cervello), il midollo spinale o gli occhi. Altre forme di linfoma possono diffondersi al cervello dopo aver colpito altre parti del corpo come i linfonodi.
Tuttavia, nel linfoma primario del SNC non è interessata nessuna altra parte del corpo.
Chi ottiene linfoma primario del sistema nervoso centrale?
Il linfoma primario del sistema nervoso centrale è più comune in quelli di età compresa tra i cinquanta e gli anni sessanta, sebbene possa verificarsi a qualsiasi età. È molto più comune in quelli con soppressione del sistema immunitario del corpo, come in AIDS. Vedi l'articolo su Linfoma primario del sistema nervoso centrale e HIV / AIDS se stai affrontando il linfoma primario del sistema nervoso centrale in aggiunta a una diagnosi di AIDS, poiché i trattamenti e la prognosi sono molto diversi. In molte parti del mondo, il numero di pazienti con linfoma non-Hodgkin è aumentato di molti dalla fine del secolo scorso, per ragioni che non sono del tutto chiare.
Segnali di avvertimento
Quasi tutte le persone con linfoma primario del SNC hanno una forma aggressiva di NHL. I comuni segnali di allarme includono mal di testa e cambiamenti di personalità e vigilanza. Altri sintomi possono includere nausea e vomito, alterazioni visive, debolezza o paralisi, alterazioni del linguaggio o perdita di memoria.
I sintomi aumentano rapidamente e la maggior parte richiede di consultare un medico entro poche settimane dall'inizio dei sintomi.
Test e diagnosi
Le scansioni TC e MR possono spesso identificare in modo affidabile un tumore cerebrale come un linfoma. I chirurghi del cervello devono prendere una piccola biopsia dal tumore per confermarlo come un linfoma. Questo di solito avviene attraverso una procedura chiamata biopsia stereotassica.
La rimozione completa del tumore non è richiesta. Un esame del liquido cerebrospinale (CSF) viene eseguito prelevando una piccola quantità di fluido dal midollo spinale attraverso la schiena (un colpetto o puntura lombare ). Vengono quindi eseguiti test per escludere la malattia in qualsiasi altra parte del corpo, inclusi una biopsia del midollo osseo e probabili scansioni TC del torace, dell'addome e del bacino. Solo allora può essere chiamato linfoma primario del SNC.
Trattamento del linfoma primario del sistema nervoso centrale
Il trattamento del linfoma primario del sistema nervoso centrale è diverso da altri tipi di linfoma. Questo perché pochissimi farmaci che sono utili in altri tipi di linfoma possono raggiungere il cervello. Una rete di membrane nota come barriera emato-encefalica ha lo scopo di proteggere il cervello dalle tossine, ma anche di "proteggere" il cervello da farmaci come la chemioterapia.
Qualche decennio fa, la radioterapia dell'intero cervello era l'unico trattamento efficace. Ora, la chemioterapia con alcuni farmaci ad alte dosi è in grado di prendersi cura della malattia meglio e in grado di superare i problemi affrontati in precedenza a causa della mancanza di penetrazione della barriera emato-encefalica.
Oltre alla chemioterapia e alla radioterapia, gli studi clinici stanno riscontrando risultati incoraggianti con trapianti di cellule staminali del sangue periferico e con terapie mirate (in particolare la terapia con anticorpi monoclonali).
Vedi l'articolo completo sul trattamento del linfoma del CNS primario per saperne di più sul trattamento.
Esito e prognosi
Prima dello sviluppo della chemioterapia efficace che può raggiungere il cervello, i risultati del trattamento del linfoma primario del SNC erano scarsi. La sopravvivenza senza trattamento era in media solo da 1 a 3 mesi. I risultati sono migliorati significativamente negli ultimi decenni e nuovi trattamenti sono stati attivamente studiati negli studi clinici. Alcuni pazienti possono ora essere curati e molti altri ora possono vivere più a lungo di prima.
Supporto
Se ti è stata diagnosticata questa forma di linfoma, non cercare di fare da solo.
Contatta l'aiuto della tua famiglia e dei tuoi amici. Potresti avere un gruppo di supporto nella tua comunità, ma se desideri connetterti con altri che affrontano la tua stessa malattia, c'è una meravigliosa comunità di linfomi disponibile online con molte altre persone che affrontano il linfoma primario del SNC. Certamente ci sono effetti collaterali del trattamento, con alcune persone che hanno problemi con il pensiero e la memoria , ma ci sono anche molti modi per lavorare con questi sintomi in modo da poter condurre una vita il più normale possibile. Prenditi un po 'di tempo per esaminare gli studi clinici o parla con il tuo medico delle nuove opzioni disponibili.
fonti:
Batchelor, T. Trattamento e prognosi del linfoma primario del sistema nervoso centrale. Aggiornato. Aggiornato il 15/11/2015. http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-primary-central-nervous-system-lymphoma
Istituto nazionale del cancro. Trattamento linfoma primario del SNC - per professionisti della salute (PDQ). Aggiornato il 04/02/15. http://www.cancer.gov/types/lymphoma/hp/primary-cns-lymphoma-treatment-pdq#section/_1