La sindrome POEMS è una malattia del sangue che colpisce molte parti del corpo e causa molti sintomi. Colpisce sia uomini che donne e di solito inizia dopo i 50 anni, anche se può verificarsi a qualsiasi età. Non si sa esattamente con quale frequenza si manifesta la sindrome di POEMS perché è difficile da diagnosticare correttamente. La causa è sconosciuta
Sintomi
L 'acronimo POEMS significa:
- P - polineuropatia, che significa sintomi nervosi come intorpidimento, formicolio e / o debolezza delle mani e dei piedi
- O - organomegalia, ovvero organi ingrossati, in genere fegato, milza o linfonodi. Circa il 15% delle persone affette da sindrome di POEMS presenta la malattia di Castleman (un disturbo dei linfonodi).
- E - endocrinopatia, che significa cambiamenti nella produzione di ormoni. Sintomi come il diabete , l' impotenza , i periodi mestruali interrotti ( amenorrea ), bassi livelli di tiroide (ipotiroidismo) e / o lo sviluppo del seno nei maschi (ginecomastia) possono essere presenti.
- M - gammopatia monoclonale o disturbo proliferativo plasmatico monoclonale, entrambi i quali significano cellule anormali delle proteine del sangue
- S - cambiamenti della pelle come aumento del pigmento cutaneo (iperpigmentazione); aumento della massa corporea (ipertricosi) sul viso, sugli arti e sul torace; ispessimento e tensione della pelle, gonfiore (edema) delle gambe e dei piedi, sbiancamento delle unghie.
Gli individui possono anche sperimentare, affaticamento, dolori generalizzati e dolori, o cambiamenti nella visione, tra gli altri sintomi.
Diagnosi
Una diagnosi di sindrome POEMS può essere fatta sulla base dell'esame obiettivo del paziente e della sua storia clinica. Gli esami del sangue come una conta completa delle cellule del sangue (CBC) e l'immunoelettroforesi delle proteine sieriche sono fatti per cercare anomalie, così come il test delle urine. I livelli di ormone tiroideo, i livelli di glucosio nel sangue e i livelli di estrogeni nel sangue sono testati per identificare le anomalie.
Una biopsia del midollo osseo e / o una radiografia ossea possono essere eseguite per aiutare nella diagnosi.
Si ritiene che una persona abbia la sindrome POEMS se sono presenti la "P" (polineuropatia) e la "M" (anormali proteine del sangue) insieme a lesioni ossee sclerotiche (cicatrici) o alla malattia di Castleman. Molte persone avranno anche altri sintomi della sindrome. Poiché molti medici non hanno familiarità con la sindrome POEMS, i risultati anormali del test del sangue spesso provocano una diagnosi errata del mieloma multiplo, oppure i sintomi della polineuropatia portano a una diagnosi errata di polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP).
Trattamento
Il trattamento della sindrome POEMS dipende dal trattamento del disturbo sottostante delle cellule del sangue. La maggior parte delle persone riceve una combinazione di trattamenti come:
- Radioterapia
- Farmaci corticosteroidi come il prednisone
- Chemioterapia
- Sostituzione ormonale di ormoni troppo bassi
- Fisioterapia
- Trapianto di midollo osseo
Specialisti come un neurologo (medico del sistema nervoso), ematologo (medico dei disturbi del sangue), dermatologo (medico della pelle) ed endocrinologo (medico delle ghiandole ormonali) sono solitamente coinvolti nella cura di un individuo con la sindrome di POEMS.
fonti:
Dispenzieri, Angela. "Sindrome di POEMS". Hematology 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, e Morie A. Gertz. "Sindrome POEMS: definizioni e risultati a lungo termine." Blood 101 (2003): 2496-2506.
"Sintomi della sindrome di POEMS". Trattamento della sindrome di POEMS alla Mayo Clinic. La clinica Mayo. 22 maggio 2007
Chan, Joanna, e Wingfield Rehmus. "Sindrome di POEMS". eMedicine. 15 dicembre 2006. WebMD. 22 maggio 2007