Cos'è il rene a ferro di cavallo?

by Veeraish Chauhan, MD, un medico certificato da bordo

Complicazioni e trattamento di questa anomalia genetica dei reni

Panoramica

Come suggerisce il nome, un rene a ferro di cavallo è un'anormalità in cui i due reni si fondono insieme per formare un ferro di cavallo. Tuttavia, non è solo la forma e la struttura dei reni che è anormale. La loro posizione è anormale pure.

Invece di essere presente nell'addome superiore, sotto la gabbia toracica e vicino alla colonna vertebrale, un rene a ferro di cavallo è in genere presente molto più in basso nella pelvi.

Questa non è l'unica anomalia genetica della sede o della struttura dei reni. Un altro esempio comune è qualcosa chiamato " rene ectopico ". Prima di poter capire perché si forma un rene a ferro di cavallo e le sue implicazioni, è necessario comprendere la normale formazione del rene umano durante il nostro sviluppo nell'utero.

Capire la formazione di un normale rene umano

Quando siamo in uno stadio embrionale e ci trasformiamo in un essere umano a pieno titolo, i nostri reni attraversano tre fasi di sviluppo prima che si formi un rene pienamente funzionale e maturo:

pronephros
mesonefro
metanefro

Immagina una zuppa primordiale di cellule e strutture primitive che si uniranno insieme in un rene sviluppato completamente funzionale. Lo stadio metanephros è raggiunto da circa 6 settimane di gestazione. È composto dal cosiddetto "mesenchima metanephric" e da un "bocciolo ureterale". Queste strutture formeranno alla fine il rene e l'uretere.

Perché abbiamo bisogno di capire questo processo formativo? Bene, una volta che apprezziamo che il rene umano subisce alcuni cambiamenti strutturali e posizionali fino a culminare nella sua forma finale, diventa più facile capire un'anomalia come il rene a ferro di cavallo. È quindi interessante notare che lo stadio metanephros sopra descritto (che precede un rene sviluppato) è effettivamente posizionato nel nostro bacino, e non dove si trova un rene maturo (parte superiore dell'addome)!

Mentre maturiamo da un embrione a un bambino, la crescita dei nostri corpi si traduce in un cambiamento nella posizione relativa di questo rene in via di sviluppo in modo tale che si muova dal bacino e gradualmente salga nella sua posizione finale (sotto la gabbia toracica e vicino alla colonna vertebrale ). I reni non solo salgono, per così dire, ruotano internamente in modo che il cosiddetto "bacino renale" sia ora rivolto verso la colonna vertebrale. Questo processo è chiamato rotazione, mentre la risalita di un rene nella sua posizione finale viene chiamata migrazione. Questo processo è completato dal momento in cui un embrione ha 8 settimane.

Ora che abbiamo una panoramica della formazione dei reni umani, possiamo cominciare a renderci conto che qualsiasi interruzione dei processi di rotazione o migrazione significherà che non solo i nostri reni potrebbero essere localizzati in una posizione sbagliata, ma potrebbero anche finire per essere fuso in una massa, piuttosto che distinti reni destro e sinistro.

Formazione

Un rene a ferro di cavallo è ciò che chiamiamo "anomalia della fusione". Come suggerisce la parola, si verificherà un'anomalia di fusione quando un rene si attacca all'altro. Ciò si verificherà a causa di un'interruzione del normale processo di migrazione di entrambi i reni. Un po 'più raro è un fenomeno in cui la migrazione anormale colpisce solo un rene piuttosto che l'altro, il che porta ad entrambi i reni presenti su un lato della colonna vertebrale.

Questo è indicato come "rene ectopico incrociato e fuso".

Nel solito rene a ferro di cavallo, il polo inferiore dei reni si fondono insieme e quindi danno origine a una tipica forma a ferro di cavallo. I tubi che drenano l'urina dai nostri reni (chiamati ureteri) sono ancora presenti e drenano ciascun lato separatamente. La parte fusa del rene è indicata come "istmo".

Questo istmo può o meno mentire simmetricamente sulla colonna vertebrale. Se si trova più da una parte rispetto all'altra, la chiamiamo "rene a ferro di cavallo asimmetrico". Il tessuto renale funzionale può o meno costituire l'istmo, e quindi non è raro vedere i due reni attaccati da una banda di tessuto fibroso non funzionante.

Prevalenza

In media, gli studi hanno riportato la presenza di rene a ferro di cavallo in qualsiasi zona, da 0,4 a 1,6 pazienti, per ogni 10.000 nati vivi. Tuttavia, questa è solo l'incidenza riportata. L'incidenza effettiva potrebbe essere maggiore poiché la presenza di un rene a ferro di cavallo è spesso sconosciuta al paziente interessato.

Sintomi

La maggioranza no. Infatti, i reni a ferro di cavallo sono spesso raccolti per inciso su studi di imaging che vengono fatti per altri motivi. Tuttavia, quando i sintomi sono presenti, di solito sono correlati ad anomalie nel flusso di urina creato a causa della posizione anormale e l'orientamento dei reni. Alcuni dei sintomi sono:

Bruciore durante la minzione, aumento della frequenza urinaria, urgenza urinaria - tutti creati a causa di una maggiore tendenza a sviluppare infezioni del tratto urinario. Questa tendenza è vista a causa del drenaggio urinario subottimale. Questo porta a sacche di urina statica, che è un mezzo eccellente per far crescere e prosperare i batteri
Dolore al fianco o pelvico a causa di ostruzione al flusso di urina
Un aumentato rischio di calcoli renali. Questi a loro volta causano dolore al fianco o pelvico come descritto sopra, ma potrebbero anche causare l'apparizione di sangue nelle urine. Anche le pietre da sole possono portare a infezioni del tratto urinario
Presenza del reflusso urinario dalla vescica agli ureteri, che può portare ad un aumentato rischio di infezioni del tratto urinario e di cicatrici nei reni. Questo è indicato come VUR (reflusso vescico-ureterale)
Idronefrosi: si riferisce a un sistema di drenaggio urinario allargato e ostruito nel rene. Questa ostruzione può essere creata da calcoli renali o ureterali, nonché dalla compressione degli ureteri da parte di strutture esterne.
Altre anomalie genitali - dal momento che il rene a ferro di cavallo potrebbe far parte di uno spettro di anomalie genetiche più ampio, si possono anche notare altre malformazioni del tratto urogenitale. Questi includono testicoli non sottoposti a test nei ragazzi o struttura anomala dell'utero nelle ragazze.

complicazioni

La maggior parte delle complicazioni deriva dai sintomi e segni di un rene a ferro di cavallo sopra citati, spesso associati all'ostruzione delle vie urinarie.

È interessante notare che i pazienti con rene a ferro di cavallo sembrano avere un aumentato rischio di un particolare tipo di tumore al rene chiamato "tumore di Wilms". Le ragioni alla base di questo rischio non sono completamente comprese. Questo è stato stabilito per la prima volta dal noto studio Wilms Tumor Study, che ha funzionato per quasi 30 anni e ha identificato 41 pazienti con tumore di Wilms, i quali avevano anche un rene a ferro di cavallo.

Forse una preoccupazione più urgente su base giornaliera, è il fatto che un rene a ferro di cavallo è più suscettibile di lesioni da trauma contusivo addominale. Ad esempio, in una ferita alla cintura di sicurezza subita durante un incidente automobilistico, una cintura di sicurezza potrebbe schiacciare il contenuto addominale, incluso il rene a ferro di cavallo contro la colonna vertebrale. I normali reni umani che si trovano più in alto e non sono collegati tra loro non sono in genere a rischio altrettanto elevato.

Diagnosi

Come accennato in precedenza, il rene a ferro di cavallo verrà in genere rilevato in caso di imaging addominale incidentale. Di solito sono necessarie ulteriori indagini se sono stati rilevati i sintomi, i segni o le complicazioni sopra descritti. Per esempio, se sei stato afflitto da infezioni ripetute del tratto urinario nel contesto di un rene a ferro di cavallo, il tuo medico di rene di solito raccomanderà qualcosa chiamato cistouretrogramma minzionale (VCUG) per determinare se sia presente un reflusso urinario. Altri test che potrebbero essere ordinati includono:

Test della funzione renale : questi includono tipicamente esami del sangue come BUN e livelli di creatinina e stima del GFR. Anche i test delle urine per proteine o sangue sono utili. Si prega di vedere qui per i dettagli.
Scansione del flusso renale per confermare l'ostruzione
CT Urogram

Trattamento

Se non sono presenti complicanze o sintomi importanti e la funzionalità renale è normale, non è richiesto alcun ulteriore trattamento. Tuttavia, il paziente deve comunque essere avvertito della suscettibilità del suo rene al trauma addominale. Se sono presenti complicazioni rilevate a causa dell'ostruzione del flusso di urina, il paziente deve essere valutato da uno specialista (nefrologo e urologo) per determinare ulteriori azioni e per vedere se la correzione chirurgica potrebbe alleviare l'ostruzione. Nella maggior parte dei pazienti, la prognosi a lungo termine è buona.

Una parola da

Ricorda che un rene a ferro di cavallo è un'anormalità relativamente rara della posizione e della struttura dei reni. Anche se la maggior parte dei pazienti non presenterebbe sintomi e il loro rene a ferro di cavallo verrà scoperto casualmente sull'imaging, si tenga presente che i sintomi possono essere riportati in una minoranza di pazienti e di solito sono correlati all'ostruzione del flusso di urina, calcoli renali o infezioni del tratto urinario.

Se i sintomi sono presenti, il trattamento, incluso il trattamento chirurgico per alleviare l'ostruzione, potrebbe diventare necessario, ma la maggior parte dei pazienti può essere monitorata in modo sicuro e non è necessaria alcuna ulteriore valutazione o trattamento. Anche se è necessario essere consapevoli dell'aumento del rischio di lesioni fisiche a un rene a ferro di cavallo (specialmente da un trauma addominale smussato), ricorda che la prognosi a lungo termine è favorevole!

> Fonti:

> Fekak H, et al. Gestione del rene a ferro di cavallo basato su una serie di 36 casi. Prog Urol. 2004 settembre; 14 (4): 485-8.

> O'Brien J at al. Imaging dei reni a ferro di cavallo e delle loro complicazioni. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Jun; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.

> Pascual Samaniego M, et al. Rottura traumatica di un rene a ferro di cavallo. Actas Urol Esp. 2006 aprile; 30 (4): 424-8.

> Neville H, et al. La presenza del tumore di Wilms nei reni a ferro di cavallo: un rapporto del National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 agosto; 37 (8): 1134-7.