La sclerodermia è una malattia del tessuto connettivo autoimmune . Non è una singola malattia, ma piuttosto un sintomo di un gruppo di malattie complicate dalla crescita anormale del tessuto connettivo che supporta la pelle e gli organi interni.
Le cause
La ragione per cui il corpo attacca le sue cellule in questa malattia autoimmune non è nota. I ricercatori non credono che lo scleroderma sia ereditato, ma gli individui di famiglie con una storia o altre malattie reumatiche potrebbero essere più inclini a svilupparlo.
In alcuni casi, lo scleroderma è stato collegato all'esposizione a determinati prodotti chimici o inquinanti, in altre parole a fattori ambientali.
Prevalenza
Lo scleroderma colpisce tra le 75.000 e le 100.000 persone negli Stati Uniti. Secondo l'American College of Rheumatology, ogni anno vengono diagnosticati da 12 a 20 nuovi casi di sclerodermia per milione negli Stati Uniti. Circa un terzo di questi individui ha la sclerosi sistemica, che colpisce l'intero corpo.
Chi lo ottiene?
Le donne tra i 30 ei 50 anni rappresentano il 75% dei casi di sclerodermia, ma anche uomini e bambini di qualsiasi fascia di età possono svilupparla. La condizione di solito si sviluppa tra i 25 ei 55 anni.
Tipi di scleroderma
Esistono due tipi ampi di sclerodermia : localizzati e generalizzati (noti anche come sclerosi sistemica). Localizzato è limitato all'ispessimento e al rafforzamento della pelle, mentre i tipi generalizzati coinvolgono i vasi sanguigni e gli organi interni.
- Scleroderma localizzato: lo scleroderma localizzato colpisce principalmente la pelle ed è ulteriormente suddiviso in morfea (macchie dure, ovali sulla pelle) e lineari (una linea distinta di pelle ispessita e colorata in modo anomalo che colpisce spesso le braccia, le gambe o la fronte).
- Sclerosi sistemica: la sclerosi sistemica è divisa in sclerodermia limitata (insorgenza graduale, limitata ad alcune aree del corpo, può interessare gli organi interni più tardi) e sclerodermia diffusa (comparsa improvvisa, ispessimento copre un'area più ampia e può interessare gli organi interni). Lo scleroderma sinusoidale, che alcuni considerano una terza categoria di sclerosi sistemica, non influisce sulla pelle.
Sintomi comuni: CREST
Le persone con sclerosi sistemica possono avere sintomi che si adattano a uno schema caratteristico, indicato come CREST:
- Calcinosi (depositi di calcio nel tessuto connettivo)
- Fenomeno di Raynaud (piccoli vasi sanguigni a dita, dita dei piedi, naso e orecchie si restringono in risposta al freddo o all'ansia)
- Disfunzione esofagea (il muscolo nella parte inferiore dell'esofago non funziona bene)
- Sclerodattilia (pelle spessa, tesa, lucida sulle dita delle mani o dei piedi)
- Telangiectasie (piccole macchie rosse sulle mani e sul viso)
Diagnosi
Nessun singolo test serve come diagnosi definitiva per lo scleroderma. Una combinazione di risultati di esami fisici, esami del sangue e test che possono valutare i problemi con gli organi del corpo aiutano a diagnosticare lo scleroderma . La maggior parte delle persone con sclerodermia ha test positivi per gli anticorpi antinucleari. È necessaria una diagnosi corretta per individuare un trattamento corretto.
Opzioni di trattamento
Non esiste una cura per lo scleroderma. Nessun farmaco può ancora arrestare l'ispessimento della pelle associato alla condizione, ma i farmaci sono prescritti per controllare i sintomi, che possono includere:
- Fenomeno di Raynaud
- bruciore di stomaco
- alta pressione sanguigna
- malattia polmonare interstiziale
- ipertensione polmonare
- artrite
- debolezza muscolare
- problemi digestivi
- problemi ai reni
Una parola da
Se sospetti o ti è stata diagnosticata la sclerodermia o la sclerosi sistemica, ottenere una diagnosi adeguata e imparare di più sulla tua condizione può aiutarti a gestirla meglio.
Non esiste ancora una cura per la malattia, ma esistono strategie efficaci per vivere una vita migliore.
fonti:
Scleroderma, Fondazione per l'artrite
Scleroderma (Sclerosi sistemica), American College of Rheumatology