L'acromegalia è un disturbo ormonale in cui c'è una sovrapproduzione di ormone della crescita. Se il disturbo inizia nella pubertà, si chiama gigantismo.
La maggior parte dei casi di acromegalia sono causati da un tumore benigno (non canceroso) della ghiandola pituitaria nel cervello. Il tumore produce l'eccesso di ormone della crescita, e mentre cresce preme sul tessuto cerebrale attorno ad esso.
La maggior parte di questi tumori si verifica spontaneamente e non è geneticamente ereditata.
In alcuni casi, l'acromegalia è causata da un tumore in qualche altra parte del corpo, come nei polmoni, nel pancreas o nelle ghiandole surrenali.
Sintomi
Alcuni tumori crescono lentamente e producono poco ormone della crescita, quindi l'acromegalia non viene notata per diversi anni. Altri tumori, soprattutto nelle persone più giovani, crescono rapidamente e producono un sacco di ormone della crescita. I sintomi dell'acromegalia provengono dall'ormone della crescita e dal tumore che preme sul tessuto cerebrale e possono includere:
- Crescita anormale di mani e piedi
- Cambiamenti delle caratteristiche facciali: fronte sporgente, mascella inferiore e naso; labbra e lingua grandi
- Artrite
- Mal di testa
- Difficoltà a vedere
- Pelle spessa, ruvida, grassa
- Russare o difficoltà a respirare durante il sonno (apnea notturna)
- Sudorazione e odore della pelle
- Affaticamento e debolezza
- Ingrandimento di organi come fegato, milza, reni, cuore
L'acromegalia può anche causare diabete , ipertensione e malattie cardiache.
Se il tumore cresce durante l'infanzia, il gigantismo deriva da una crescita ossea anomala. Il giovane adulto cresce estremamente alto (in un caso, a 8 piedi e 9 pollici di altezza).
Diagnosi
Testare il livello di ormone della crescita nel sangue durante un test orale di tolleranza al glucosio è un metodo affidabile per confermare una diagnosi di acromegalia.
I medici possono misurare i livelli ematici di un altro ormone, chiamato fattore di crescita insulino-simile I (IGF-I), che è controllato dall'ormone della crescita. Alti livelli di IGF-I di solito indicano acromegalia. Utilizzando la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (MRI) del cervello, i medici possono cercare il tumore pituitario se si sospetta l'acromegalia.
Trattamento
Il trattamento per acromegalia è finalizzato a:
- Ridurre i livelli di ormone della crescita prodotto
- Alleviare la pressione che il tumore pituitario potrebbe esercitare sul tessuto cerebrale
- Ridurre o invertire i sintomi dell'acromegalia.
I principali metodi di trattamento sono:
- Chirurgia per rimuovere il tumore pituitario - nella maggior parte dei casi, un trattamento molto efficace.
- Farmaci per ridurre la quantità di ormone della crescita e ridurre il tumore - Parlodel (bromocriptina), Sandostatina (octreotide) e Somatuline Depot (lanreotide).
- Radioterapia - per ridurre i tumori che non potevano essere rimossi completamente dalla chirurgia.
- Farmaco che blocca gli effetti dell'ormone della crescita e riduce l'IGF-I - Somavert (pegvisomant).
Ricerca
I ricercatori dell'Università Federico II di Napoli in Italia hanno studiato 86 persone con acromegalia a cui è stata somministrata una terapia prima e dopo la rimozione parziale (resezione) dei loro tumori ipofisari.
Hanno scoperto che la resezione di almeno il 75% del tumore secernente l'ormone ha migliorato la risposta ai farmaci. La ricerca è stata pubblicata nel numero di gennaio 2006 del Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism .
fonti:
> Amico, KE "Acromegalia: una nuova terapia". Cancer Control: Journal of the Moffitt Cancer Center 9 (2002).
> "Acromegalia". Informazioni sulle malattie endocrine e metaboliche. Maggio 2008. National Institute for Diabetes and Digestive and Kidney Diseases.