Il raro disturbo del sistema nervoso spesso viene scambiato per il morbo di Parkinson
L'atrofia del sistema multiplo (MSA) è un disturbo che causa la degenerazione di più parti del sistema nervoso. La MSA include tre sindromi: sindrome di Shy-Drager, degenerazione striatonigrale e atrofia olivopontocerebellare. La MSA è una malattia progressiva che colpisce il sistema nervoso autonomo, la parte del corpo che controlla le azioni inconsce come la digestione e la respirazione.
La MSA colpisce ovunque da due a 15 individui su 100.000. Può richiedere del tempo per ricevere una diagnosi MSA a causa delle somiglianze tra MSA e altre condizioni, come il morbo di Parkinson . Di solito la MSA viene diagnosticata intorno ai 50 anni ed è presente in persone di tutte le origini etniche. Una volta che i sintomi iniziano, la malattia tende a progredire abbastanza rapidamente.
I sintomi dell'atrofia multisistemica
I sintomi della MSA derivano dalla perdita di cellule nervose nel sistema nervoso. Ciò che causa questa perdita di cellule nervose è ancora sconosciuto. Molte persone con MSA notano prima sintomi come incontinenza urinaria, disfunzione erettile negli uomini, calo della pressione sanguigna in posizione eretta (ipotensione ortostatica), svenimento e stitichezza. Man mano che i sintomi progrediscono, generalmente rientrano in uno dei due gruppi:
- Tipo di Parkinson (MSA-P): questo include sintomi simili al morbo di Parkinson come tremori a riposo, rigidità dei muscoli e andatura lenta
- Tipo cerebellare (MSA-C): comporta difficoltà nel camminare (atassia), problemi nel mantenimento dell'equilibrio e difficoltà nel coordinare i movimenti volontari.
Altri sintomi associati alla MSA comprendono difficoltà a parlare o deglutire, apnea del sonno e mani fredde. Alcune persone possono anche sviluppare un disturbo del sonno, l'accorciamento dei muscoli e dei tendini, la sindrome di Pisa - dove il corpo sembra inclinarsi da un lato, sospiri involontari e antecollis - che si verifica quando il collo si piega in avanti e la testa si abbassa.
Come viene diagnosticato MSA
Può essere molto difficile distinguere la MSA dalla malattia di Parkinson . Un modo per differenziare i due è quello di vedere quanto velocemente progredisce la malattia. La MSA tende a progredire più rapidamente di quanto non faccia il Parkinson. Molte persone con MSA avranno bisogno di un dispositivo di assistenza, come una sedia a rotelle o un bastone, entro diversi anni dalla diagnosi.
Un altro modo per differenziare i due è trattare per il Parkinson. La MSA non risponde bene alla levodopa, il farmaco usato per il trattamento del morbo di Parkinson. Sfortunatamente, l'autopsia è l'unico modo per diagnosticare definitivamente MSA. Test specializzati, come una scansione PET (tomografia ad emissione di positroni), possono escludere altri tipi di disturbi neurologici rari.
Trattamento MSA
Attualmente, non esiste una cura per MSA, né esistono trattamenti specificamente progettati per invertire o arrestare la progressione della malattia. Alcuni aspetti del disturbo sono debilitanti e difficili da trattare. I disordini del movimento possono essere trattati con levodopa e carbidopa (Sinemet), ma questo di solito ha risultati limitati.
Altri farmaci come bromocriptina (Parlodel), trihexyphenidyl (Artane), benztropina mesilato (Cogentin) e amantadina (Symmetrel), possono anche offrire qualche sollievo dai sintomi.
La fisioterapia, inclusa l'aqua terapia, può aiutare a mantenere la funzione muscolare e la logopedia può aiutare a migliorare le difficoltà di deglutizione o di parola.
Cosa dice la ricerca
Poco si sa sui meccanismi in atto nell'atrofia di più sistemi. I ricercatori del National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) stanno attualmente cercando di capire perché la proteina alfa-sinucleina si accumula nelle cellule gliali (cellule che forniscono protezione ai neuroni nel sistema nervoso) delle persone con MSA e neuroni (nervose) cellule di persone con malattia di Parkinson. Uno studio clinico ha provato a utilizzare la droga rifampicina per rallentare la progressione della malattia, ma il trattamento è risultato inefficace.
I dati di questo studio sono ora utilizzati in altri studi sulla MSA.
fonti
Diedrich, A., & Robertson, D. (2002). Atrofia sistema multiplo. eMedicine, accessibile all'indirizzo http://www.emedicine.com/neuro/topic671.htm
Istituto Nazionale di disturbi neurologici e ictus. Foglio dati di atrofia del sistema multiplo. Novembre 2014.