Un piccolo gruppo di pazienti non sa mai dove è iniziato il suo cancro
Cancro al seno. Cancro alla prostata. Cancro al colon. I pazienti con cancro sono etichettati in base all'origine dei loro tumori maligni. Questa categorizzazione ha uno scopo reale: uno dei fattori più importanti nel determinare le opzioni di trattamento e la prognosi è l'origine del tumore, il sito del "tumore primario".
Ma per circa tre su 100 pazienti oncologici, il sito originale del cancro non è mai stato trovato.
Cioè, il paziente presenta nuovi sintomi (come dolore o sanguinamento o un nodulo) o è asintomatico (non ha sintomi) ma si trova in un esame fisico, una radiografia di routine o altri studi per avere un cancro. Ciò che viene effettivamente diagnosticato è una metastasi del cancro - un tumore (o tumori) che è cresciuto da cellule che hanno viaggiato dal cancro primario non identificabile e invaso un altro sito (o siti) all'interno del corpo. La metastasi viene sottoposta a biopsia, viene diagnosticato un cancro e viene avviata una ricerca per il tumore primitivo, una valutazione complessiva solitamente fortemente dipendente da studi di imaging radiologico come le scansioni TC. Ma il tumore maligno primitivo originale non è mai stato trovato. E dato che etichettiamo tutti i pazienti oncologici, si dice che questo gruppo unico soffra di "cancro di origine primaria sconosciuta (CUP)".
Quindi, come è possibile non trovare il tumore canceroso originale? Dopotutto, anche nei pazienti il cui tumore ha già metastatizzato in altri siti (come fegato, polmoni, ossa e / o cervello), l'origine delle metastasi, il tumore primitivo, è spesso ampia e praticamente sempre identificata come massa su una mammografia, un nodulo su un esame della prostata, una crescita trovata durante la colonscopia.
Quindi, come può il tumore primitivo scomparire? Ci sono diverse possibili spiegazioni. Alcuni tumori primari possono diventare troppo grandi per il loro apporto di sangue e morire o ridursi a dimensioni non rilevabili, scomparendo mentre le metastasi a distanza del cancro continuano a crescere. In altri pazienti, un tumore primitivo insospettato può essere rimosso chirurgicamente durante una procedura per trattare una condizione benigna.
Ad esempio, la Food & Drug Administration ha recentemente scoraggiato l'uso di uno strumento chirurgico minimamente invasivo ("laparoscopico") utilizzato nell'esecuzione di un'isterectomia (rimozione dell'utero) per tumori benigni chiamati fibroidi. Si scopre che, all'insaputa di chiunque all'epoca, una su 350 donne sottoposte a isterectomia per questa condizione non cancerosa ospita un cancro uterino chiamato sarcoma e l'uso di questo specifico strumento chirurgico (un morcellatore) può diffondere le cellule tumorali insospettate , a scapito del paziente.
Ma importa se il cancro primario non viene trovato? Sfortunatamente per i pazienti CUP, è molto importante. Ancora una volta, l'effettiva origine del cancro di un individuo ha un grande significato in termini di opzioni di trattamento e prognosi (inclusa la sopravvivenza). Pertanto, mentre molti tumori hanno origine in tipi simili di tessuti (ad esempio, mammella, tiroide, prostata e altri tumori si sviluppano tutti da tessuti ghiandolari), esistono differenze cellulari significative e clinicamente significative tra i tipi di tessuto ghiandolare (seno contro tiroide, per esempio).
Nei pazienti CUP, iniziamo classificando le cellule tumorali in uno dei quattro gruppi in base al loro aspetto e ad altre caratteristiche cellulari: adenocarcinoma (tessuti ghiandolari, circa il 60% dei casi CUP); Carcinoma scarsamente differenziato (cellule tumorali aggressive che non presentano chiaramente alcun tipo specifico di tessuto; circa il 20% -30% dei casi CUP); Carcinoma squamoso (che rappresenta meno del 10% dei casi di CUP, simile a quello di rivestimento di cellule e cellule di alcuni organi); e carcinoma neuroendocrino (raro, cellule simili a quelle sparse in tutto il corpo che producono ormoni).
E oggi, possiamo anche mettere le cellule tumorali attraverso una miriade di test molecolari, cercando nel loro DNA una impronta genetica che suggerisce più chiaramente la loro esatta origine tessutale.
Con quante più informazioni possibili sul tipo di cellula, i medici oncologici fanno un'ipotesi plausibile sul regime di trattamento che più probabilmente inciderà sul cancro e andrà a beneficio del paziente CUP. Sfortunatamente, come CUP per definizione si presenta con la malattia metastatica (diffusa) e dato che non conosciamo con certezza l'origine esatta della malignità del paziente CUP, la prognosi generale è molto scarsa. La sopravvivenza mediana (metà sopravvive più a lungo e metà più breve) per i pazienti CUP è inferiore a quattro mesi; a un anno dalla diagnosi, meno del 25% dei pazienti CUP sono vivi e a cinque anni meno del 10%.
Che cosa dovresti fare se a te o a una persona cara viene diagnosticato un cancro, ma la neoplasia primaria non può essere identificata? Trasferisci immediatamente le tue cure a un importante istituto oncologico (un centro oncologico riconosciuto a livello nazionale o una grande struttura accademica). La CUP è una rara condizione maligna che richiede esperienza, esperienza e tecnologia per valutare e trattare e le istituzioni oncologiche sono piene di esperienza, esperienza e tecnologia. Tale istituzione eseguirà studi avanzati di imaging radiologico e test molecolari nel tentativo di identificare il tumore primario e somministrare un trattamento mirato. E se la diagnosi di CUP è invariata, le istituzioni oncologiche offrono la più grande probabilità di trattamento di impatto e di cure specialistiche e compassionevoli per il paziente CUP ei loro cari.